Hlavní Léčba

Lyallův syndrom

Syndrom Laylahla je téměř toxická epidermální nekrolýza - zejména v případě alergického charakteru, která vede k patologickým poruchám organismů a rozvoji rozvoje intoxikace, nikoli problému smrti. Boj je obviněn z supra-tupé pozornosti, wikliko ї v bіlshostі vipadkіv spadkovyu shchiln_styu dětem léky, і charakterizované nekrotické procesy v epidermis_si pod jeho všemohoucí Před syndromem Laiєla, pojistit více než 0,3% všech případů alergických reakcí, a oni by měli být vzati na 30-60% pro naibilshchim formy, pro danimi danimi matky, letální výsledek je 30-60%.

Příznaky Lyellova syndromu

Příznaky syndromu LayUll se mohou projevit do konce prosince nebo 7-10 dnů po zavedení alergenu. Kvoryy zzvachay v_dchuvaє slabost, mnogozovy b_l, rіzі v očích, pak si to trochu іn rіzke pіdvishchennya teplota na 39-40 ° C Smrady jsou třešně na pláži s malými kostmi, přes hák na zemi shkіri z'yavayutsya puhir. Розh rozmіri mozhut varіyuvati і v dětské vipadki buti рvnimi dolonі nemocné, smrdí є dіlyankami vіdsharatedu epіdermіsu і pokritі duzhe tenké і v'yayuyu shkroy, je snadné deformovat v jіtknennі. Když je to tento případ, obraz je syndrom Layla nagadu opiki 2 kroky - na vrcholu všech květin, Chervoniy Kolіr, v obličeji, oko, oko a oko jsou snadno otočit, uvoryuyuchiu erozi, hřeben, oko, oko, oko, pohled, oko, oko, oko, to je snadné přijít, V syndromech Laiєlla pazratsі, izrazhennogo v bolestivé osvětlení procesů, p_ddayutsya і slylovі obolonok, ne tіlki zovnіshnі, ale і vnutrіshnі - gortanі, bronkhіv, shlunka, sechovogo mіkhura, střeva. S hodnotami intoxikace a v nemocných, v nemocné osobě, ospalost, ztráta zdraví, golovny bіl, scho pіdsilyuсилtsya sprague. Bez termínu adekvátní lіkuvannya vіdbuvayutsya urazhennya pechinki, nirok і sertsya.

Způsobení rozvržení syndromu vítězství

Než se objeví důvody, syndrom LayUll v uchu Kruhu je přičítán specifické reakci organizace na různé lékařské přípravky. S takovými léky, antibiotiky, sulfanilamidy, protisudomny přípravky, tetracykliny, penicilia, protuberkuloskopické rostliny, a tako lyki, schodolite protizapalnuyu znabolyuyuyuyu dієyu. I Dani pro, lyo синдla syndrom, mojut wiklikati rіznі BADi, vitamini, protivapravtsev sirovatka, kontrastivní řeč, vikorisovuvanі pro roentgenografiya іnshi. Odmítnutí rozvitok patologie bulo v_dnaznacheno tlі іnfektsіynih zahvoruv, sprovokanikh salmoneloy, vіrusami hepatitida, herpes, chřipka, zudník tuberkulóza, brucelóza a další. Syndrom Viniknennya, zneužívaný zlatým stafylokokem, zjišťuje, že děti mají zpravidla závažné předávkování. Zvláště ne bezpečné Daniyan varіant syndrom Layull u novorozenců, protože můžete trávit čas na okraji příznaků a intoxikace a sepse. S tímto, predikce příjemné prognózy s občasným likuvanny v případě Malyukov navagato vishche, nіzh u doroslih.

Osobennostі rozvitku syndrom

Syndrom speciálního syndromu, který právě viděl střed posledního záznamu, není charakteristický pro reakci organizace na pacienty s genezí alergenu a na běžnou genezi alergenu, na alergen, na alergen, na algen, Před uspořádáním horní kuličky je nutné horní část náhlavní soupravy fixovat orgánem těla a, pokud si to přejete, transplantací cizince. Při protestu proti zachycení chaotické і і імке zničený proces rozpadu bіlkovyh rechovin, produkují metabolismus yakoi hromadit hromadění і vplati. Sozh sporіnіgayutsya zvraty a obraty vody a slané vody a oleje, do těla, zagrozhuє zagёllyu patsіntovі bez nadnya Střední pomoc navíc.

Diagnóza syndromu Layull

V případě diagnózy, v první řadě, k provedení imunologických testů pro použití léku, musíte zavolat na rozvoj patologie. Takozh pro odpovídající lіkuvannya pіrіbno vіdrіznitii zavvoryuvnya vіd podobné pro příznaky - pukhirchatki, actіnіcheskogo dermatitida, bulózní epilemolіzu, syndrom Stevens-Johnson a další. Při podezření na Laylll syndrom u novorozenců neohdno yogo diferentsіyuvti sexfoliitis dermatitis R_tter.

Lykuvannyův syndrom Lyuєlla

U pacientů se syndromem Lyєkla lіkuvannya konala v reanіmatsіnyh v_ddіlennyakh, v komplexu viglyadі extrenia zhodіv. Při priznachennі terapії, nasampered, skasovuєtsya příprava scho viklikav alergіchne urazhennya, i propisuyutsya іn'єktsії kortikosteroїdіv mají velké dávky takozh zastosovuyut pro plazmaferézu vivedennya toxicity rechovin i normalіzatsії funktsії іmunnoї systému. Za účelem kompenzace významných množství rovnováhy vody a soli se provede poinfúzní zavádění solných kolofonií a živých součtů (s kontrolou objemu sekrece). Do skladu komplexní terapie jsou dobře známé přípravky, které doplňují výkonnost pecí a výklenků, diuretika, širokospektrální antibiotika, antikoagulancia. Pro léky lykuvannya syndrom Lyєlla vicorizuvuyus aerosol kortikosteroidy, obvazy, pleťové vody s antibiotiky, sterilní bіlizna že vyazuvalalnі materiály.

Tento způsob takového nepřátelského uvěznění, jako je například Layallův syndrom, je nepřijatelně nekontrolovatelný a lékařsky připravený, zejména pro jednotlivce, se budeme před varováním bránit.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní, toxická epidermální nekrolýza) je závažné polyetiologické onemocnění charakterizované alergickou povahou. Toto onemocnění je charakterizováno akutním poškozením pohody pacienta, toxickým poškozením ledvin a případně dalšími vnitřními orgány a orgánovými systémy.

V případě infekce může být nemoc smrtelná. Pokud hovoříme o diagnóze onemocnění, jedná se o vyšetření pacienta, sledování koagulogramu, provádění klinických testů krve a moči. Léčba Lyellova syndromu je implementace včasných opatření, stejně jako metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, použití velkých dávek prednizonu, praxe antibiotické terapie, korekce abnormalit vody a soli.

Lyellův syndrom je označován jako bulózní dermatitida. Název nemoci dostal jménem lékaře Lyell, který popsal syndrom v roce 1956. Pak popsal nemoc jako závažnou formu toxikodermy. Klinický syndrom je velmi podobný druhému stupni popálenin kůže, kvůli kterému nemoc je často zaměňována se syndromem popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus. Ten je nazýván kvůli přítomnosti kožních puchýřů, které vypadají jako částice pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje pouze u 0,5% případů alergických onemocnění. Podobně jako anafylaktický šok je Lyellův syndrom považován za závažnou alergickou reakci. Velmi často se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí, stejně jako u dětí. Příznaky onemocnění se objevují po několika hodinách nebo týdnu po aplikaci léků. Úmrtnost Lyellova syndromu je někde mezi 30-50%.

Příčiny Lyellova syndromu

Pokud jde o příčiny vzniku Lyellova syndromu v moderní dermatologii, určete 4 možnosti onemocnění.

První možnost

První možností je alergická reakce, která se projevuje jako reakce na infekční proces. Tato reakce je často způsobena přítomností Staphylococcus aureus patřící do skupiny 2. První možnost je pozorována u dětí a vyznačuje se těžkým průběhem.

Druhá možnost

Druhou možností je Lyellův syndrom, který je pozorován v důsledku užívání léků (jako jsou antibiotika, protizánětlivé, sulfonamidy, protizánětlivé, protizánětlivé, antituberkulózní). Velmi často je tvorba syndromu způsobena použitím několika léků najednou, včetně sulfanilamidu. V poslední době existují případy šíření Lyellova syndromu s použitím doplňků stravy, jakož i vitamínů a látek určených pro rentgen.

Třetí možnost

Další, třetí varianta Lyellova syndromu, zahrnuje idiopatické případy nemoci, jejíž příčina dosud nebyla objasněna.

Čtvrtá možnost

Čtvrtá varianta Lyellova syndromu je způsobena různými smíšenými příčinami (léčebnými a infekčními), obvykle se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Významná role ve vývoji Lyellova syndromu je přičítána genetické složce, která je způsobena predispozicí k alergickým reakcím. U většiny pacientů se v anamnéze vyskytují různé alergické choroby, jako jsou:

  • pollinosis;
  • ekzém;
  • alergická rýma;
  • alergická kontaktní dermatitida;
  • bronchiální astma.

U lidí trpících tímto onemocněním je narušen proces neutralizace různých druhů toxických metabolických produktů, reagující zavedené léčivé složky a protein obsažený v epidermis. Taková nově vytvořená látka se nazývá antigen charakteristický pro Lyellův syndrom. To znamená, že imunitní odezva těla je zaslána v reakci nejen na injikovanou látku, ale také na dermu pacienta. Tento proces je velmi podobný reakci, při které dochází k odmítnutí transplantátu. Je známo, že s takovou reakcí imunitní systém vezme pacientovu kůži sám za štěp.

Základem Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli. Tento jev je takovou imunologickou reakcí, která vede k selháním v regulaci možnosti rozpadu bílkovin a také k hromadění produktů tohoto rozpadu v lidském těle. Jako výsledek - toxické poškození orgánů a systémů lidských orgánů. To vede k narušení orgánů, které jsou zodpovědné za neutralizaci a eliminaci toxinů, což znamená, že tento proces je zhoršován intoxikací, s sebou přináší zřejmé změny v rovnováze vody a soli (stejně jako elektrolyt). Tyto procesy vedou ke zhoršení stavu pacienta v případě Lyellova syndromu. Mohou způsobit smrt.

Příznaky Lyellova syndromu

Typicky začíná Lyellův syndrom neočekávaně s náhlou vysokou teplotou (až 39-40 ° C). Také během několika hodin se na kůži pacienta objevují malé nafouknutí a erytematózní skvrny, a to na kůži trupu, sliznici ústní dutiny, genitáliích, končetinách a na obličeji, které se vyznačují bolestí. Takové skvrny mohou být různých velikostí. Někdy se spojí.

Po 12 hodinách na zdravé kůži začíná exfoliace epidermis. Na tomto místě se objevují tenkostěnné bubliny pomalé povahy a nepravidelného tvaru. Jejich velikosti dosahují velikosti lískového ořechu (do průměru 15 cm). Po otevření takových bublin zpravidla zůstane velká eroze, která je po obvodu pokryta fragmenty zbytkových bublin. Eroze je obvykle obklopena edematózní kůží, která může být také hyperemická. Erozní exsudát se vyznačuje bohatým obsahem sérologicky krvavého obsahu, který je příčinou okamžité dehydratace.

V případě Lyellova syndromu je zaznamenán inherentní symptom pemfigu, tj. Charakteristická exfoliace epidermy v důsledku malého účinku na povrch kůže. V důsledku oddělení epidermis, oblasti vystavené stlačení, stejně jako tření (nebo macerace), tvoří erozi, zatímco bez tvorby bublin.

Projevy na kůži

V průběhu tohoto onemocnění se celá kůže rychle stává červenou a osoba se při dotyku cítí charakteristická. Vzhled této kůže je velmi podobný vypalování 2 nebo 3 stupně. Charakteristickým příznakem je také to, že při dotyku se kůže zamračila a posunula na stranu. Někdy jsou projevy Lyellova syndromu doprovázeny výskytem malých petechiálních vyrážek po celém těle. Hlavním příznakem onemocnění u dětí je zánět spojivek, který je kombinován s infekčními lézemi dermis se speciální stafylokokovou flórou.

Projev na sliznicích

Poškození sliznic se projevuje výskytem bolestivých vad na kůži, které obvykle krvácí i v případě drobného poranění. Takový proces může ovlivnit rty, ústa, sliznice oka, hrtan, průdušnici, průdušky, močový měchýř, močovou trubici, střeva a žaludek.

Další příznaky

Celkový stav pacientů s tímto syndromem se může dramaticky zhoršit a po chvíli ještě zhoršit. Nízké hladiny pocení, intenzivní žízeň, nedostatek slin jsou všechny známky dehydratace v těle. Pacienti si obvykle stěžují na charakteristickou silnou bolest hlavy, mohou ztratit orientaci a ospalost. Lidé s Lyellovým syndromem mají ztrátu vlasů a nehtů. Dehydratace pomáhá zahušťovat krev a změny krevního zásobení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla dochází k porušení jater, plic, srdce a ledvin. Může se také rozvinout anurie a závažné selhání ledvin. Přídavek sekundární infekce není vyloučen.

Diagnostika Lyellova syndromu

S Lyellovým syndromem klinický krevní test obvykle indikuje zánětlivý proces. Také je zvýšená ESR a leukocytóza se vznikem nezralých forem. Snížená hladina eosinofilů (nebo jejich úplná absence) v krevních testech je považována za známku, která pomáhá odlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z koagulogramu mohou naznačovat zvýšenou hladinu srážení krve. Zkouška moči a biochemický krevní test pomohou odhalit abnormality vyskytující se v tkáních ledvin a monitorovat tělesnou pohodu během léčby.

Před předepsáním léčby lékaři navrhnou, aby se na začátku určilo, které léky by mohly vést k výskytu Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití během léčby může být nebezpečné pro samotného pacienta. Mnoho imunologických textů pomůže určit látku, která se stala provokatérem. Identifikace provokujícího léku může být indikována zrychlenou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází jako reakce na její zavedení do vzorku odebrané pacientovy krve.

Biopsie nebo histologické vyšetření vzorku pacientovy kůže s Lyellovým syndromem může detekovat úplnou buněčnou smrt povrchu epidermis. V hlubokých vrstvách lze pozorovat tvorbu velkých bublin, otok a akumulaci imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se obvykle liší od akutních forem dermatitidy, které jsou doprovázeny výskytem puchýřů:

  • pemphigus;
  • Stephen-Johnsonův syndrom;
  • aktinická dermatitida;
  • kontaktní dermatitida;
  • epidermolysis bullosa;
  • herpes simplex;
  • Herpetiform dermatitis Dühring.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí na jednotce intenzivní péče. Léčba zahrnuje celou řadu různých činností nouzové medicíny. Lékaři berou v úvahu toxicko-alergickou povahu samotné choroby, medikace by měla být přísně v souladu s klinickými indikacemi nebo kontraindikacemi.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí, podáváním velkých dávek kortikosteroidů. V případě pohody je pacient převeden na lék ve formě tablety s postupným snižováním dávky. Použití metody extrakorporální hemokorekce, včetně hemosorpce, plazmaferézy pomáhá čistit krev z výsledných toxických látek. Pravidelná infuzní terapie (hemodez, fyzikální roztok, reopolyglukin) jsou zaměřeny na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Infuzní terapie se provádí výhradně s přísnou kontrolou tvorby moči.

Pro komplexní léčbu Lyellova syndromu se používají léky, které podporují funkci jater a ledvin, jakož i inhibitory enzymů, které se mohou podílet na destrukci tkání, různých minerálech (včetně hořčíku, draslíku a vápníku), léčiv, která snižují srážlivost, diuretika a širokospektrá antibiotika.

Užívání místních léků

Pokud hovoříme o lokální léčbě Lyellova syndromu, pak se jedná o použití aerosolů s přítomností kortikosteroidů, použití mokrých a rychle schnoucích obvazů, všech druhů antibakteriálních vod. Lokální terapie se provádí v souladu s léčbou popálenin. V Lyellově syndromu, aby se zabránilo infekci, několikrát denně mění spodní prádlo a zpracovávají pokožku a sliznice. S ohledem na bolestivost postupů se terapie provádí za použití specifického anestetika. V případě potřeby proveďte obvazy. Svázaný obvykle pod anestézií.

Prognóza pro Lyellův syndrom

Obvykle může být prognóza onemocnění určena jeho průběhem. V tomto ohledu existují pouze tři varianty Lyellova syndromu: fulminantní průběh následovaný smrtelným následkem, akutní průběh s možným, ale ne nutně fatálním výsledkem (v případě infekčního procesu) a příznivým průběhem. Čím dříve léčba Lyellova syndromu začne, tím lepší bude prognóza onemocnění.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom nebo toxická epidermální nekrolýza je nebezpečná alergická léze, vedoucí k patologickým poruchám v těle a vyvolávající vývoj intoxikace, která ohrožuje život. Onemocnění je způsobeno nadměrnou citlivostí, která je ve většině případů způsobena dědičnou predispozicí k určitým lékům, a je charakterizována nekrotickými procesy v epidermis s jejím dalším oddělením. Více než 0,3% všech alergických reakcí je hodnoceno jako Lyellův syndrom a jejich výskyt je klasifikován jako nejzávažnější forma, podle některých údajů, které měly fatální následky u 30-60%.

Příznaky Lyellova syndromu

Symptomy Lyellova syndromu se mohou projevit po několika hodinách nebo 7-10 dnech po zavedení alergenu. Pacient obvykle pociťuje slabost, bolest svalů, bolest v očích, pak dochází k prudkému nárůstu teploty na 39-40 ° C, a pak hojná vyrážka po celém povrchu těla, rukou a nohou. Jsou to červené bolestivé skvrny s mírným otokem, po několika dnech se na postižených místech kůže objeví puchýře. Jejich velikosti se mohou lišit a v některých případech jsou stejné jako pacientova dlaň, jsou to oblasti exfoliované epidermy a jsou pokryty velmi tenkou a volnou kůží, která se při kontaktu snadno deformuje. Současně se klinický obraz Lyellova syndromu podobá popáleninám 2. stupně - povrch celé kůže je červený, extrémně bolestivý, exfoliovaná epidermis je snadno roztrhaná, což vytváří významné eroze, které vylučují serózní krvavý výpotek. V Lyellově syndromu jsou sliznice, nejen vnější, ale také vnitřní - hrtan, průdušky, žaludek, močový měchýř, střeva - také ovlivněny lézí vyjádřenou v bolestivých zánětlivých procesech. Při významné intoxikaci a dehydrataci je pacient pozorován ospalost, dezorientace, bolest hlavy, zvyšující se žízeň. Bez urgentní, adekvátní léčby, poškození jater, ledvin a srdce dochází.

Příčiny Lyellova syndromu

Důvody vzniku Lyellova syndromu v první řadě zahrnují specifickou odpověď organismu na různé léky. Tyto léky jsou: některá antibiotika, sulfonamidy, antikonvulziva, tetracykliny, peniciliny, léky proti tuberkulóze a také léky, které mají protizánětlivé a analgetické účinky. Existují důkazy o tom, že Lyellův syndrom může být způsoben různými doplňky stravy, vitamíny, toxoidem tetanu, kontrastními látkami používanými pro rentgen a další. Také vývoj patologie byl zaznamenán na pozadí infekčních onemocnění vyvolaných salmonelózou, viry hepatitidy, herpesem, chřipkou, patogeny tuberkulózy, brucelózou a dalšími. Výskyt syndromu způsobeného Staphylococcus aureus je zpravidla zjištěn u dětí a má velmi závažný průběh. Tato varianta Lyellova syndromu u novorozenců je zvláště nebezpečná, protože se může vyskytnout extrémně rychlý nárůst symptomů intoxikace a rozvoj sepse. Současně je pravděpodobnost příznivé prognózy s rychle zahájenou léčbou u kojenců mnohem vyšší než u dospělých.

Vlastnosti syndromu

Charakterem Lyellova syndromu, který jej odlišuje od jiných alergických onemocnění, není obvyklá charakteristická reakce těla při onemocněních podobného genezu na alergen, ale jejich kombinace s proteiny epidermálních buněk. To vede k tomu, že tělo horní vrstvy kůže je vnímáno jako nepřátelský prvek a může být srovnáno s reakcí, ke které dochází, když je cizí transplantace zavedena do těla. V průběhu onemocnění dochází k chaotickému a rychlému narušení procesu rozkladu proteinových látek, jejichž metabolické produkty se začínají hromadit a mají toxický účinek. Vyskytují se také výrazné poruchy metabolismu vody a soli a rychlá dehydratace organismu, což ohrožuje smrt pacienta bez poskytnutí pohotovostní lékařské péče.

Diagnostika Lyellova syndromu

V diagnóze se nejprve provádějí imunologické testy pro stanovení léčiva, které vedlo k rozvoji patologie. Pro adekvátní léčbu je také nutné odlišit nemoc od podobných symptomů - pemfigus, aktinická dermatitida, epidermolýza bulóza, Stevens-Johnsonův syndrom a další. Máte-li podezření na Lyellův syndrom u novorozenců, je nutné jej odlišit od excitační dermatitidy Ritter.

Léčba Lyellova syndromu

U pacientů s Lyellovým syndromem je léčba prováděna na jednotkách intenzivní péče formou komplexu nouzových opatření. Při předepisování léčby se nejprve zruší léčba, která způsobila alergickou lézi, a injekce kortikosteroidů se předepisují ve velkých dávkách, plazmaferéza se také používá k odstranění toxických látek a normalizaci funkce imunitního systému. Pro kompenzaci významné ztráty tekutin a obnovení rovnováhy vody a soli se provádí kontinuální infuze fyziologických roztoků, směsí živin (při kontrole objemu moči). Komplexní terapie zahrnuje léky proti bolesti, látky podporující fungování jater a ledvin, diuretika, širokospektrá antibiotika, antikoagulancia. Pro lokální léčbu Lyellova syndromu se používají aerosoly s kortikosteroidy, obvazy na masti, lotiony s antibiotiky, sterilní spodní prádlo a obvazy.

Aby se zabránilo vzniku takové hrozné nemoci jako Lyellův syndrom, je nepřijatelné pro nekontrolované užívání léků, zejména těch, kteří jsou náchylní k alergickým onemocněním.

Lyellův syndrom: příznaky, léčba, foto

Nemoci alergické povahy, jak je známo, mohou mít na lidský organismus zcela jiné účinky. Některé se projevují pouze vnějšími příznaky, zatímco jiné způsobují velmi nepříjemné komplikace. Jedná se o poslední projev a bude v tomto článku diskutován.

Obecné informace

Syndrom (nebo nemoc) Lyell - jedná se o závažnou nemoc, která je způsobena patologií alergické povahy pomalého působení. Je důležité poznamenat, že v tomto případě je poškození těla spojeno nejen s důsledným vývojem samotné alergie, ale také s uvolňováním velkého množství toxických látek, ke kterým dochází přímo během samotného zánětlivého procesu.

V lékařské literatuře dnes najdete několik názvů této patologie: toxická epidermální nekrolýza, Lyellův syndrom.

U tohoto onemocnění dochází k porušení přirozeného procesu absorpce proteinů a následného vylučování metabolických produktů. V důsledku toho se v těle neustále hromadí toxiny. To vše znamená porušení homeostázy. Podle odborníků jsou takové změny velmi obtížné zastavit a zajistit normální fungování celého organismu. Stav pacienta se zpravidla rychle zhoršuje. Podle dostupných statistik umírá každý třetí pacient.

Trochu historie

Lyell Watson tento syndrom poprvé popsal již v roce 1957. V tomto případě nezastavil aktivní studium. Později, v roce 1967, Watson podrobněji popsal více než 100 případů této patologie.

Již v té době byly identifikovány čtyři hlavní skupiny tělesných lézí. První zahrnuje alergické reakce na infekční proces, který se vyskytuje převážně u mladých pacientů. Druhá skupina vysvětluje vývoj syndromu z hlediska užívání určitých skupin léčiv. Třetí skupina zahrnuje patologii s neznámou příčinou vývoje a čtvrtou skupinu - s kombinovanými faktory (použití léků + infekce). V současné době existují další klasifikace, ale v zásadě jsou prakticky stejné.

Důvody

Dnes vědci po celém světě aktivně zkoumají Lyellův syndrom. Příčiny tohoto patologického stavu nejčastěji spočívají v použití určitých skupin léčiv lidmi, kteří mají predispozici k rozvoji alergických reakcí. Jako potenciálně nebezpečné léky zaujímají první místo antibiotika. Jedná se o takové léky, jako je Biseptol, Sulfalen, Streptocid. Obvykle se používají k léčbě onemocnění gastrointestinálního traktu, močových cest a dýchacího ústrojí. Potom v sestupném pořadí lze nazvat následující léky:

  • antikonvulziva (fenobarbital, karbamazepin, fenytoin);
  • protizánětlivé ("Aspirin", "Amidopyrin", "Butadione");
  • některé vitamíny;
  • kontrastní látky používané v radiografii;
  • různé druhy doplňků stravy.

Odborníci se navíc domnívají, že se Lyellův syndrom může vyvinout v organismu, který je náchylný k infekčním procesům.

Ve vědě existují i ​​případy, kdy důvody pro vznik patologie nebyly prokázány, to znamená, že nedošlo k žádné infekci, nebyly použity žádné léky, ale syndrom se stále pomalu vyvíjel.

Jaký je jeho základ?

Vědci prokázali, že Lyellův syndrom se vyskytuje u těch lidí, kteří měli určité genetické selhání při tvorbě imunitního systému. Odborníci navíc potvrdili souvislost patologie s antigeny tzv. Hlavního histokompatibilního komplexu (například A2, B12, A29 a Dr7).

Jsou to právě tito „zvláštní“ lidé, kteří se nejčastěji musí zabývat alergickými onemocněními. Pro ně mohou být diagnostikovány následující patologie: kopřivka, konjunktivitida, rýma, bronchiální astma.

Tento druh poškození imunitního systému zahrnuje změny na úrovni dezinfekce toxických látek. Pokud je pacientovi podáván určitý lék, pak se nevyhnutelně připojí k jednomu z proteinů tzv. Povrchové vrstvy kůže.

Na takovém komplexu (lék + protein) obranný systém zpravidla dává reakci a začíná doslova „bombardovat“ kůži protilátkami. Je důležité poznamenat, že tato reakce je velmi častá u pacientů, kteří podstoupili transplantaci cizí kůže.

V této patologii začíná lidská imunita reagovat velmi rychle, štěpením proteinů sliznic a kůže. To otráví celé tělo. Výsledkem je, že v biologických tekutinách (lymfy, krvi, moči atd.) Zůstávají nebezpečné proteinové molekuly po dlouhou dobu.

Příznaky

Lyellův syndrom se projevuje především zvýšením teploty až o 39-40 stupňů a bez zjevného důvodu. Pak se vyrážky začnou objevovat doslova po celém těle. Jsou akné červenavého odstínu, který se časem zvětšuje a zvětšuje.

Po přibližně dvou dnech jsou pacientovy erupce nahrazeny puchýřky, které mohou být velmi působivé. Kůže nad nimi je velmi snadno roztrhaná. V této fázi je diagnostikován Lyellův syndrom. Symptomy jsou obecně podobné příznakům popálenin II. Stupně.

Je důležité si uvědomit, že tento druh puchýřů se může vyskytnout také na sliznicích. Zpravidla se jedná o hrtan, močový měchýř, žaludek a průdušky. V diagnostické studii těchto bublin se ukazuje, že jejich obsah je zcela sterilní. To znamená, že za jejich vznik nenese vinu ani bakterie, ani žádné mikroby.

Odborníci si všimnou nejzávažnějšího toxického poškození všech orgánů, z nichž nejčastěji dochází k úmrtí. Tak se vyvíjí Lyellův syndrom. Symptomy se v každém případě mohou poněkud lišit, ale většinou mají podobnou povahu.

Jaký je rozdíl mezi touto nemocí u novorozenců?

Děti, které se narodily v poslední době, se musí vypořádat s velkým množstvím environmentálních patogenů. Samozřejmě, všechny z nich tak či onak vyvolávají vývoj nemocí. Je důležité poznamenat, že imunita od matky chrání dítě po dlouhou dobu. Proto je Lyellův syndrom u dětí diagnostikován velmi vzácně.

Tento druh patologie u novorozenců se může vyvinout výhradně na pozadí stafylové infekce. V tomto případě hraje tvorba dědičné alergické připravenosti zvláštní roli při tvorbě onemocnění.

Podle odborníků se u malých dětí Lyellova choroba vyznačuje rychlým průběhem a rychlým nárůstem symptomů obecné intoxikace. Porážka kůže zpravidla přispívá k rozvoji sepse. Je důležité říci, že v případě včasné léčby je procento mladých pacientů několikrát vyšší ve srovnání s dospělými. Proto je tak důležité poradit se s lékařem o primárních klinických příznacích. Kompetentní léčba umožňuje překonat Lyellův syndrom. Fotografie mladých pacientů jednoznačně dokazují toto tvrzení.

Diagnostika

Při vzniku primárních externích klinických příznaků je nutné okamžitě vyhledat kvalifikovanou pomoc. Lyellův syndrom může potvrdit pouze lékař. Léčba je předepsána až po úplném diagnostickém vyšetření. Zahrnuje vizuální kontrolu, anamnézu. Ten je nezbytný, aby měl lékař úplné pochopení existujících alergických reakcí, možné intolerance léků.

S ohledem na vizuální kontrolu, v tomto případě, specialista upozorňuje na barvu kůže, počet vyrážek a puchýřů, přítomnost otoků.

Diagnóza také zahrnuje obecné a biochemické krevní testy. Vysoký obsah leukocytů tedy indikuje přítomnost zánětlivého procesu v těle, snížení množství proteinu a vysokou hladinu bilirubinu ukazují abnormální jaterní funkce.

Kromě toho, na recepci, lékař měří krevní tlak (pokles v tom znamená zhoršení stavu pacienta), předepíše elektrokardiogram. V případě potřeby může být nutná další konzultace s dermatologem. Je nesmírně důležité včas provést diferenciální diagnostiku, aby se konečně potvrdil Lyellův syndrom. Například Stevens-Johnsonův syndrom má s tímto onemocněním mnoho běžných příznaků (horečka až 40 stupňů, kožní léze atd.).

Pouze po úplném vyšetření pacienta může lékař předepsat řádnou léčbu.

Co by měla být terapie?

Lyellův syndrom vyžaduje léčbu pouze v nemocnici, kde je jednotka intenzivní péče. Za prvé, lékař zruší všechny ty léky, které by mohly vyvolat rozvoj syndromu.

Na puchýře se aplikují speciální sterilní obvazy, postižená místa se ošetřují krémy s antibiotiky a hormony, aby se zabránilo tvorbě infekce.

Pokud je pacient při vědomí a může jíst nezávisle, dostane vodu a speciální roztoky pro perorální rehydrataci (například „Regidron“, „Oralit“). Pokud pacient sám není schopen jíst, položí sondu a dá mu speciální živné směsi.

K postupnému snižování rychlosti a intenzity rozpadu tkáně se pacientovi podávají kortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolone) a inhibitory proteolýzy (Gordox, Kontrikal).

Antibiotika se používají k boji proti hnisavým komplikacím, ale lékaři předběžně zjistí z anamnézy, které léky byly dříve použity, a přinesly pozitivní výsledek.

K odstranění toxických produktů z těla se používají takové postupy, jako je hemosorpce (krev prochází filtrem a pak se vrátí pacientovi v purifikované formě), výměna plazmy (krev se odebírá, plazma se nahrazuje roztoky a červené krvinky se vracejí).

Lidová terapie

Pro takovou patologii, jakou je Lyellův syndrom, je léčba netradičními léky nepřijatelná. Ke zmírnění celkového stavu lze použít kloktání s heřmánkem nebo šalvějovým odvarem. Aby kůže v oblastech léze méně praskla, doporučuje se ošetřit tyto oblasti vaječným proteinem nebo vitaminem A, pokud na něj dříve nebyl alergický.

Možné komplikace

Je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. V tomto případě se pravděpodobně vyhnete smrti. Mezi nejčastější komplikace patří:

Prevence

Osoby s predispozicí k alergické reakci by se neměly angažovat
samoléčba, zejména jde o příjem antibakteriálních léčiv. Před léčbou určitého onemocnění je velmi důležité testovat citlivost na léky. Doporučuje se to provádět ve stacionárních podmínkách a pod dohledem lékaře.

Je také důležité odstranit kontakt s vnějšími podněty (chemikálie, tabákový kouř, atd.). Faktem je, že lidé, kteří jsou náchylní k alergickým reakcím, mohou klinický obraz jen zhoršit.

Závěr

Na závěr je třeba poznamenat, že tento syndrom je velmi závažná patologie. Bez kvalifikované léčby se nedá dělat. Včasná léčba může poněkud snížit projev klinických příznaků s takovým onemocněním, jako je Lyellův syndrom. Fotografie pacientů můžete vidět v tomto článku.

Dnes, vědci na celém světě i nadále aktivně studovat tuto patologii, jsou prováděny experimenty, jejichž účelem je najít univerzální medicínu.

Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivá alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a je spojena s bulózní dermatitidou. Jde o toxickou lézi organismu vyvolanou léky, která se projevuje obecnými i lokálními příznaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů, vstup bakteriální infekce. Lokální poškození - vzhled charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Syndrom ICD-10 Lyell má kód L51.2 a název "Toxická epidermální nekrolýza".

Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 Amatem Lyellem, dermatologem ze Skotska, po kterém tento syndrom dostal své jméno. Ve svých vědeckých článcích napsal, že těžká forma toxikodermy je zvláštní reakcí na léčiva - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. V současné době je prokázáno, že tento syndrom patří k alergickým reakcím a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok.

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních názvů - toxickou epidermální nekrolýzu, bulózní drogovou chorobu, syndrom spálené kůže, maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě označují stejné onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako je tomu u onemocnění při popálení. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní obranou a staršími lidmi s řadou chronických onemocnění. Nejčastěji je pozorován v mužské polovině populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po podání určitého léku.

Ze všech alergopatií má Lyellův syndrom nejtěžší výsledek. Nekrotická léze epidermy a její oddělení jsou způsobeny toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Puchýře, eroze a jizvy se objevují na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí, zádech. Sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií jsou v největší míře citlivé. Akutní zánět kůže a viscerální zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnostika Lyellova syndromu je:

  • důkladné vyšetření pacienta,
  • pozorování údajů o koagulogramu,
  • studium výsledků laboratorního vyšetření krve a moči.

Charakteristické změny ve stavu pokožky umožňují včasné stanovení správné, často fatální diagnózy. Léčba patologie je komplexní a vícesložková. Pacienti podstoupí mimotělní čištění krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. Pro záchranu života nemocných a prevenci závažných následků onemocnění je nutný rychlý lékařský zásah.

Etiologie

V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují čtyři typy Lyellova syndromu:

  1. Idiopatická - nevysvětlená etiologie.
  2. Léčivo - vznik v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
  3. Staphylogenous - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
  4. Sekundární - na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu a jiných dermatologických onemocnění.
  5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a drogových faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků, po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým zvýšením intoxikace. S porážkou velkých oblastí kůže se může vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem rychleji se zbavit syndromu než dospělí.

Patogeneze a patologie


I když je Lyellův syndrom považován za polyetiologické onemocnění, významnou roli v jeho vývoji hrají léky - antibakteriální, sulfanilamidové, protizánětlivé a antituberkulózní. Po zavedení léčiva do těla s narušenou neutralizační funkcí alergen interaguje s proteiny epidermis. Vrchní vrstva kůže je vnímána jako „mimozemšťan“. Proti němu imunitní systém začíná intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je nekróza epidermis a její oddělení. Degradační produkty proteinů mají toxický účinek na tělo, což vede k dalšímu rychlému rozvoji patologie.

Důležitým místem ve vývoji syndromu jsou dědičné faktory. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

  • samoléčba
  • užívání léků bez lékařského poradenství,
  • problém životního prostředí
  • rentgenové vyšetření pacientů
  • nedbalý postoj lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
  • imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
  • lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýmou, dermatitidou, konjunktivitidou, bronchiálním astmatem, pollinózou. Alergie na drogy se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a provokuje výrazné symptomy.

Patologické stadia onemocnění:

  1. Erytematózní - vznik erytému na kůži během 2-3 dnů.
  2. Bulózní - vznik bublin nepravidelného tvaru s tenkými stěnami, které se vzájemně prolínají.
  3. Desquamation - prasknutí bublin, a vzhled na svém místě rozsáhlých erozních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine atopická stomatitida, zánět spojivek a ulcerózní nekrotický zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Symptomatologie

Lyellův syndrom je patologie, která se vyznačuje náhlým nástupem horečky a probíhá ve třech fázích:

  • První fáze vykazuje známky intoxikace a kožních lézí. U pacientů s horečkou, zimnicí, zhoršením celkového stavu je ospalost, dezorientace ve vesmíru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a na klouby. Často vykazují známky konjunktivitidy. Poté se spojí dermatologické projevy - léze se objeví na kůži s hyperémií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se mezi sebou a tvoří velké oblasti poškozené kůže.
  • Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější hypersenzitivity. Na kůži se objeví vyrážka, která se podobá vyrážce spalniček nebo šarlatové infekce. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolest. Horní epidermální vrstva se odlupuje, na pokožce těla se objevuje spousta petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je bublina naplněná serózním výbojem. Blistry se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemií. I mírný tlak na zanícenou kůži vede k oddělení epidermis. Na dlaních je oddělena rozsáhlými talíři, jako jsou rukavice. Spojivky očí, sliznice rtů a vnitřních orgánů jsou prasklé a pokryté ranami, které jsou zraněny a často krvácí. Kůrky na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces stravování. Fenomény intoxikace a lokální známky zánětu se rychle zvyšují. Existují známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
  • Třetí fáze - známky dehydratace se stanou maximálně výraznými, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významný nárůst ESR. Celé torzo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnijí. Obecná alergie těla a těžká intoxikace vedou k zesílení krve, zpomalení systémového krevního oběhu, dysfunkci srdce, jater, orgánů břišní dutiny, ledvin. Je-li v této fázi neošetřena, je pravděpodobná smrt.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě přivázaly pacienty k lůžku.

Existují tři možnosti pro průběh syndromu:

  1. blesk nebo supersharp - končí smrtící,
  2. akutní s rozvojem těžkých komplikací - sekundární bakteriální infekce,
  3. příznivé - povoleno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní účinky Lyellova syndromu:

  • zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
  • zvýšená viskozita krve
  • srdeční dysfunkce
  • porucha renální filtrace a otravy toxiny,
  • vývoj oligurie a anurie,
  • zánět sliznice dýchacího traktu vede k těžkým záchvatům dušnosti,
  • akutní porušení mozkové a koronární cirkulace,
  • vnitřní krvácení
  • dehydratace
  • infekčního šoku
  • dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je nemoc detekována, tím vyšší je šance na včasné zmírnění patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu je provedení důkladného externího vyšetření pacienta. Symptomy patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné je zaměňovat s jinými onemocněními.

Odborníci zkoumají kůži pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody vám umožní určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

  1. hemogram - typické příznaky zánětu;
  2. krevní biochemie umožňuje sledovat celkový stav organismu během léčby - když syndrom zvyšuje koncentraci močoviny a dusíku;
  3. nerovnováha elektrolytů;
  4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
  5. zvýšit všechny testy jaterních funkcí;
  6. analýza moči odhalila abnormality v ledvinách;
  7. coagulogram - zvýšená srážlivost krve;
  8. imunologické testy - zvýšení počtu imunoglobulinů v krvi po podání nebezpečného léku pacientovi;
  9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny povrchových a hlubokých vrstev epidermy.

Lékařské události

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči o nemocnici. Včasné poskytování lékařské péče vám umožní zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě lézí na kůži. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a soli, obnovení krevního zásobování vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče je nutné přestat užívat lék, který způsobil nemoc, propláchnout žaludek, dát očistnou klystýr. Pacienti by měli pít dostatek tekutin. Parenterálně podávané antihistaminika - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Pacientská léčba zahrnuje:

  • V boji proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli se konstantní infuzní terapie provádí pod kontrolou denní diurézy. Intravenózní injekce s fyziologickým roztokem, dextranem, reopolyglukinem, hemodezem, plazmou nebo albuminem, Ringerovým roztokem.
  • Krev se čistí prováděním plazmaferézy nebo hemosorpce, pacientům se předepisují vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
  • Symptomatická léčba je použití léků, které podporují práci jater - “Phosphogliv”, “Esseniale Forte”, “Kars”.
  • Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - Gordox, Kontrykal.
  • Používejte léky, které snižují srážlivost krve - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Imunitní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokálně aplikujte ránu hojící mast - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro oplach úst. Protože Lyellův syndrom je charakterizován silnou bolestí, lokální terapie se provádí po anestezii. Ligační pacienti často provádějí anestezii.
  • Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně použití sterilních bavlněných gázových obvazů a spodního prádla. Všechny komory by měly být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Tyto podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí.

Léčba malými dávkami kortikosteroidů pokračuje po propuštění z nemocnice, s postupným vysazováním léku. Léze ošetřené aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy vytvářejí lotiony s antibiotiky.

Pro léčbu patologie lidových prostředků a bylinných přípravků se téměř nikdy nepoužívá. Ústa můžete opláchnout odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, namazat léze šlehačkou vaječným bílkem nebo ošetřit vitaminem A.

Prevence

Aby se předešlo rozvoji Lyellova syndromu, musí odborníci před předepsáním léčebného postupu určit, jak pacient toleruje určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, mělo by se zdržet jeho užívání.

Preventivní opatření k prevenci vzniku Lyellova syndromu:

  • odmítnutí užívat současně několik léků,
  • omezení vakcinace, vystavení přímému slunečnímu záření a vytvrzování pro ohrožené osoby,
  • vyloučení ze sebe sama
  • Vyhněte se kontaktu s alergeny,
  • oplocení osob ohrožených účinky negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtící patologie, kdy při prvních příznacích se musí okamžitě poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji ze syndromu umírají malé děti a starší osoby. I v resuscitaci dosahuje úmrtnost často 70%. Pro záchranu života pacienta je nutné včas zahájit lékařská opatření a pečlivě dodržovat všechna doporučení specialistů. Správná léčebná taktika učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosažení stabilní remise a zabránění vzniku negativních důsledků.

Co je Lyellův syndrom: příčiny, symptomy a léčba

V moderním světě existuje mnoho různých syndromů a nemocí, které mohou ztěžovat život každého obyvatele planety. Důvody pro rozvoj těchto patologií jsou také odlišné: genetické poruchy, špatná ekologie a tak dále. Existuje však skupina onemocnění, která se náhle a náhle vyskytují. Ačkoli takové nemoci existovaly po mnoho staletí, pouze nyní mohou odborníci diagnostikovat. Lyellův syndrom je také zařazen do této kategorie.

Lyellův syndrom: co to je, příčiny, symptomy

Lyellův syndrom (toxická nebo akutní epidermální nekróza) - léze kůže (toksidermiya) v extrémně těžké formě. Onemocnění má toxicko-alergickou etiologii, charakterizovanou akutní lézí epitelu a sliznic s tvorbou bublin naplněných tekutinou. Kromě toho dochází k prudkému zhoršení celkového stavu osoby.

Toxické poškození vnitřních orgánů, rychlý rozvoj dehydratace a vstup infekce často vedou k smrti. Diagnóza epidermální nekrózy zahrnuje kompletní a objektivní vyšetření pacienta, průběžné monitorování biochemických a klinických analýz moči a krve, stejně jako údaje o koagulogramu.

Léčba Lyellova syndromu sestává z nouzových opatření, stejně jako z použití mimotělních metod čištění krve, podávání prednizonu (ve velkých dávkách), infuzní terapie, korekce rovnováhy vody a soli atd.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu se mohou lišit. Nejznámější z nich jsou následující:

Nejčastější příčinou Lyellova syndromu je specifická reakce těla na léčivo. Kromě toho, nejen samotný lék, nebo spíše individuální intolerance jeho složek, ale také nesprávné podávání léčiva, nepřesné dávkování, působení léku po uplynutí doby použitelnosti a další mohou být dráždivé.

K nejčastějším alergickým reakcím dochází při použití sulfanilamidu ze skupiny antibakteriálních léčiv. Kromě toho existuje několik farmakologických látek, které lze připsat potenciálním alergenům:

  • Přípravky proti tuberkulóze, zánětům, záchvatům;
  • tetracyklin;
  • penicilin;
  • erythromycin.

Léky proti bolesti jsou samostatnou rizikovou skupinou, protože lidé je užívají poměrně často, aniž by přemýšleli o kompatibilitě léku s individuálními vlastnostmi těla a zdravotním stavem. A pokud jde o dávkování obecně, jen málo lidí věnuje pozornost. Při přecitlivělosti se mohou vyskytnout alergické reakce i při obvyklém příjmu různých typů vitamínů.

V přibližně 25-30% případů se Lyellův syndrom vyvíjí idiopatickým způsobem, tj. Bez jakýchkoli cizích příčin. Symptomy se vyskytují samy, bez ohledu na negativní dopady na životní prostředí. Takové případy vývoje nemoci jsou nejobtížnější, protože příčina reakce nemůže být odstraněna, k určení příčin těchto reakcí je zapotřebí dalšího výzkumu.

Další poměrně častou příčinou onemocnění jsou infekční léze. Kromě obvyklé zánětlivé reakce na infekci může tělo reagovat na alergie. V těchto případech se často jedná o provokatéra, který působí dobře známé stafylokoky. Tento škodlivý mikroorganismus přispívá k rychlému šíření onemocnění krevním oběhem, takže se léze vyskytují téměř současně v množném množství.

A nejvzácnější případ Lyellova syndromu je kombinovaný. Kombinuje několik důvodů najednou, to znamená, že se může skládat z infekčního onemocnění, celkového oslabení těla a nedostatečně vybraných léků a léků pro jeho léčbu.

To jsou hlavní příčiny Lyellova syndromu. Problém je rychle a správně identifikovat skutečný podnět a určit vhodný průběh léčby. Lékař musí provést důkladné vyšetření pacienta a teprve poté stanovit diagnózu.

Absolutně všechny případy infekce s takovým onemocněním jsou charakterizovány přítomností částečné nebo úplné dehydratace těla, projevující se sníženou aktivitou, zhoršením vzhledu a stavu kůže, jakož i podrážděností a depresí. Dehydratace je důsledkem negativních účinků léků, které užívají bílkoviny, které vyživují pokožku a celé tělo. Je to epitel, který nejvíce trpí Lyellovým syndromem.

I když příčina vývoje nemoci není reakcí na určité složky léčiva, je pravděpodobné, že pacient bude mít nějaký druh kontraindikace k užívání jakéhokoliv léku.

Lyellův syndrom: příznaky onemocnění

Příznaky onemocnění jsou zcela charakteristické. Kromě toho se klíčové a první známky syndromu projevují v člověku velmi rychle, i když se dá říci, rychle. Někdy, před prvními projevy nemoci, ne více než dvě nebo tři hodiny, někdy inkubační doba trvá asi týden, a to pouze ve vzácných případech - více než 7 dnů.

Míra vývoje patologie, a tedy i vzhled prvních příznaků, je ovlivněna především faktory, jako jsou individuální vlastnosti organismu, jeho celkový stav a stupeň náchylnosti k alergickým reakcím. Poslední bod je téměř zcela určen dědičností.

Vlastnosti nemoci

Lyellův syndrom lze nazvat nemocí mladých lidí, protože nejvíce trpí mladí lidé a děti. Čím mladší je pacient, tím rychlejší je průběh onemocnění. Riziko tohoto onemocnění je, že za téměř 2-3 dny se syndrom může rozvinout do poslední komplikované fáze a vést k smrti.

Během exacerbace nemoci by měla věnovat pozornost tělesné teplotě pacienta. Často dosahuje extrémně vysokých hodnot 39–40 stupňů a může být dokonce vyšší. V další fázi vývoje onemocnění je pozorována dermatitida, která se projevuje vyrážkami po celém těle. Je prostě nemožné neuznat takovou vyrážku: jedná se o více červených umírajících umístěných po celém těle, stejně jako ruce a nohy pacienta. Postižená místa často nabobtnají.

Charakteristickým znakem těchto lézí je, že mohou být modifikovány ve tvaru a velikosti (významně zvýšeny), stejně tak jako v koloniích, což vytváří velké plochy poškozeného epitelu. Kožní léze mohou zabírat 50% nebo více celé kůže. Pokud tento okamžik vynecháte a nedáte člověku pomoc, vředy se brzy promění v blistry různých velikostí. Tekutina z těchto puchýřů uniká a epitel v mnoha postižených oblastech klesá.

Toto onemocnění postihuje zejména oblasti kůže, které se nacházejí v blízkosti sliznic, například úst. Oblast v blízkosti rtů často krvácí, stává se bolestivou a velmi citlivou. V budoucnu jsou všechny poškozené oblasti přeměněny na rány a pokryty kůry.

Progresivní onemocnění má navíc negativní vliv na stav dýchacích orgánů (průdušky, hrtan), trávení (žaludeční jícen atd.) A deformuje se také močový měchýř. Oči také podléhají zánětlivým procesům různé složitosti. Jak nemoc postupuje, stav pacienta se rychle zhoršuje. Doslova během týdne akutního průběhu je dosaženo vrcholu onemocnění a vyskytnou se odpovídající důsledky. Pacient ztrácí smysl pro realitu, je trápen strašnými bolestmi hlavy, neustále má tendenci spát, mohou se objevit halucinace, tělesná teplota je udržována na stejné úrovni, pacient cítí nedostatek vody v těle.

Laboratorní krevní testy ukazují významný pokles jeho tekutosti a přítomnost velkého množství bílých krvinek. Ten je potvrzením, že zánětlivý proces v lidském těle se aktivně vyvíjí, s nímž se tělo snaží se vší snahou bojovat. Ale bohužel, v této fázi člověk již nemůže zvládnout nemoc.

Pacient by měl být v počáteční fázi syndromu nouzově ošetřen. Pokud se čas ztratil a patologie dále postupuje, léčba bude pravděpodobně radikálnější. Při absenci lékařské péče a v této fázi nemoci budou symptomy co nejagresivnější.

Mezi tyto příznaky patří:

  • Nekróza tkání vnitřních orgánů (plíce, ledviny);
  • zánět ledvinové pánve;
  • pneumonie;
  • plicní edém;
  • rozvoje závažných infekčních komplikací.

Ten má nejnepříznivější následky, protože obrana těla pacienta je příliš oslabena, což má za následek, že škodlivé mikroorganismy snadno pronikají do krevního oběhu, kde se aktivně šíří a šíří do všech systémů a orgánů. S takovým klinickým obrazem je s největší pravděpodobností smrt. Odpadní produkty patogenních bakterií jsou velmi toxické a pokud se dostanou do krevního oběhu, mohou způsobit šok.

Druhý a třetí týden od začátku onemocnění jsou nejkritičtější. V tomto období se vyvíjejí výše uvedené komplikace. V této době potřebuje pacient zejména intenzivní lékařská opatření a pozornou péči.

V současné době, kdy se léčba Lyellova syndromu provádí podle nejmodernějších metod využívajících nejmodernější drogy, zůstává úmrtnost poměrně vysoká a představuje přibližně 1/3 celkového počtu případů.

Pravděpodobnost úmrtí pacienta se dramaticky zvyšuje za následujících okolností:

  • Nedostatečná léčba;
  • pozdní diagnóza onemocnění;
  • smrt více než 50% kůže.

Často se dermatologové ptají: jaký druh léku (nebo jeho složky) způsobil vývoj Lyellova syndromu. To je velmi důležité, protože při pomoci pacientovi je specialista nucen používat určité léky a pokud je používán lék, který způsobil alergickou reakci u pacienta, mohou být následky katastrofální.

Nebezpečí Lyellova syndromu a příčiny závažnosti onemocnění

Infekční komplikace. S Lyellovou chorobou se to děje poměrně často, protože poškození sliznic dýchacích cest a ztráta epidermis ve velkých oblastech přispívá k snadnému pronikání virů a škodlivých bakterií do těla. Vzniká pneumonie, pyodermie, která s rychlostí blesku vede k šíření infekce ve všech systémech a orgánech a to vše je doprovázeno tvorbou sepse.

Ztráta tekutin ve velkém množství spolu s proteiny a elektrolyty (soli) vede ke snížení tekutosti krve a těžké dehydrataci. Výsledkem je přerušení dodávky krve do všech orgánů. Tam je zhoršení ledvin, plic a srdce. Zvyšuje respirační a srdeční selhání. Porucha filtrace ledvin vede k ukončení procesu tvorby moči a eliminaci toxických látek.

Léze sliznic gastrointestinálního traktu může způsobit komplikace ve formě masivního vnitřního krvácení a zhoršení vstřebatelnosti potravy.

Slepota Takový problém může nastat u těžkých lézí spojivky. Po ošetření mohou být negativní účinky, které jsou vyjádřeny prodlouženou fotofobií (fotofobie).

Prognóza tohoto onemocnění není příliš příznivá. Úmrtnost se pohybuje od 30 do 70%, nejčastěji umírají senioři a děti. Příčiny smrti - dehydratace, sepse, plicní embolie.

Léčba Lyellova syndromu

Terapie onemocnění se provádí pomocí následujících metod a léčiv:

  • V první řadě je zrušení všech předepsaných léků před nástupem onemocnění zrušeno.
  • S pomocí laxativ a diuretik, stejně jako klystýr, jsou zbytky dříve užívaných drog maximálně odstraněny z těla.
  • Krev se čistí (výměna plazmy) z nahromaděných toxinů.
  • Mimotělní hemosorpce. Tento způsob terapie se používá k čištění těla škodlivých (toxických) látek.
  • Rehydratační terapie, normalizující rovnováhu vody a soli v těle.
  • Předepisují se glukokortikosteroidy (chemické analogy hormonů nadledvin, které pomáhají snížit alergickou reakci).
  • Antibiotika se používají pro profylaktické účely, aby se zabránilo přidání infekce.
  • Hepatoprotektory, jejichž působení je zaměřeno na zlepšení funkce jater.
  • Antiagregační a antikoagulancia (látky, které pomáhají snižovat srážlivost krve).
  • Diuretika užívaná ke zvýšení močení a snížení zátěže ledvin.
  • Vyloučení nebo maximální omezení kontaktu pacienta s dráždivým účinkem (látka způsobující alergickou reakci).

Lyellův syndrom je velmi vážné onemocnění a samo léčba je zde nepřijatelná, zejména u lidí s alergiemi. Při prvních příznacích je nutné naléhavě kontaktovat kliniku, protože to je případ, kdy je zpoždění smrti podobné. Okamžitě zahájená správná léčba vám umožní dosáhnout pozitivní dynamiky.

Pro Více Informací O Typy Alergií