Hlavní Příznaky

Lyellův syndrom

Nemoci alergické povahy mají odlišný dopad na tělo z hlediska jejich následků. Nejtěžším výsledkem je Lyellův syndrom. Toto onemocnění je život ohrožující, je charakterizováno nekrotickými změnami v epidermis - horní vrstvou kůže a následně jejím oddělením. Smrt tkáně je způsobena toxickými účinky alergenů, které vstoupily do těla, což má za následek charakteristické příznaky onemocnění.

Syndrom Lyell, symptomy

Reakce těla na cizí látku v Lyellově syndromu se vyvíjí poměrně rychle, během několika dní. Dochází k prudkému nárůstu teploty na vysoké počty, pak se objeví vyrážky, které pokrývají celé tělo. Po několika dnech se na kůži tvoří puchýře připomínající klinický obraz po rozsáhlém popálení. Epidermis na místech se odlupuje, na těle se objevují četná krvácení.

Kromě kůže jsou poškozeny i sliznice Lyellova syndromu. Současně nejen vnější - rty, spojivky očí, genitálií, ale i membrány vnitřních orgánů. Vyrážky na sliznicích vedou k rozvoji zánětlivých procesů v lézích.

Fenomény intoxikace s Lyellovým syndromem rychle rostou. Na pozadí vysoké teploty dochází rychle k dehydrataci, která se vyznačuje slabostí, ospalostí a dezorientací. Krev zesiluje, což vede k obtížím v jejím pohybu přes cévy a narušení vnitřních orgánů, především srdce, ledvin a jater.

Lyellův syndrom, příčiny

Významnou roli ve vývoji alergických onemocnění, včetně Lyellova syndromu, hrají léky. Předpokládá se, že specifická reakce organismu je způsobena především antibakteriálními činidly. Nicméně, alergie mohou být spouštěny některým z léků. Vyskytuje se zpravidla, když je člověk přecitlivělý na látky, které ho ovlivňují.

Lyellův syndrom nebo epidermální nekrolýza se liší od jiných onemocnění alergického původu. Většina z nich je charakterizována reakcí organismu přímo na substanci, která je do něj zavedena. S tímto stejným syndromem je alergen kombinován s proteiny, které se nacházejí v buňkách epidermis, což činí horní vrstvu kůže „cizí“ pro tělo a vede k jejímu odmítnutí. Právě s tím je spojena nejsilnější imunitní reakce člověka, dokonce i zdánlivě neškodného léku.

V důsledku nemoci dochází k rychlému rozpadu bílkovin, jejichž produkty se hromadí v těle a mají na něj toxický účinek. Lyellův syndrom má vysoké procento úmrtnosti, což je způsobeno rychlostí a závažností léze.

Lyellův syndrom u kojenců

Děti, které se právě narodily, čelí mnoha patogenním faktorům prostředí. To může vyvolat rozvoj různých nemocí v nich. Imunita přijatá od matky však chrání děti, takže takové závažné alergické onemocnění, jako je Lyellův syndrom, je u novorozenců velmi vzácné.

Je třeba poznamenat, že epidermální nekrolýza u dospělých se vyvíjí po medikaci, někdy - po transfuzi krve a její složky - plazmy. Pro kojence je však charakterističtější vývoj Lyellova syndromu na pozadí stafylové infekce. Přítomnost dědičné alergické pohotovosti hraje důležitou roli při výskytu onemocnění.

Vzhledem k časnému věku dětí má epidermální nekrolýza velmi závažný průběh a je charakterizována akutním nástupem. S Lyellovým syndromem se u novorozenců rychle zvyšují příznaky intoxikace. Porážka téměř celého povrchu kůže může přispět k rozvoji sepse. Procento dětí s malými dětmi, s včasně zahájenou léčbou, je však významně vyšší než u dospělých.

Lyellův syndrom, léčba

Výskyt prvních příznaků Lyellova syndromu vyžaduje okamžitou hospitalizaci pacienta. S tímto onemocněním hraje včasnost lékařské péče zásadní roli při záchraně života pacienta. Terapeutická opatření jsou zaměřena především na boj proti intoxikaci. Kromě toho je nezbytné normalizovat rovnováhu vody a soli, prokrvení a fungování životně důležitých vnitřních orgánů.

U Lyellova syndromu léčba nutně zahrnuje lokální účinek na postiženou kůži. Pro tyto účely se používají speciální léky ve formě aerosolů, které podporují hojení kožních defektů. Pro ústní sliznici se také používá oplach nebo zavlažování odvarem léčivých bylin. Péče o pacienty s Lyellovým syndromem je velmi důležitá. Provádí se na principu popálenin. Vyžadují pouze sterilní obvazy a spodní prádlo, v místnosti vybavené germicidními lampami musí být udržována určitá teplota.

Při velmi závažném Lyellově syndromu přispívá použití plazmaferézy k léčbě onemocnění. Tento postup má na tělo dva účinky. První z nich je odstranění toxických látek z ní a druhou je normalizace aktivity imunitního systému, která v souhrnu podporuje hojení.

Nepředvídatelnost reakce organismu na účinky jakýchkoli látek ztěžuje prevenci alergických onemocnění. Vzhledem k závažnosti následků mnoha z nich, například Lyellova syndromu, je však nezbytné zodpovědně zacházet s jejich zdravím. Pokud se objeví alergická reakce, neměli byste se léčit samy, protože to může vést k nejnegativnějším následkům.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Lyellův syndrom - příčiny a diagnostika. Léčba toxické epidermální nekrolýzy u dětí a dospělých

Jednou z komplikací akutní alergické reakce je progresivní Lyellova choroba. Jedná se o smrtelnou diagnózu, která je doprovázena výtokem a odlupováním horní vrstvy epidermy s další tvorbou jizev, rozsáhlými ložisky nekrózy. Bulózní dermatitida způsobuje dehydrataci, vyvíjí onemocnění ledvin.

Co je Lyellův syndrom

Samotná choroba postupuje velmi vzácně, ale s jejím vzhledem se považuje za chronickou diagnózu v životě pacienta. Toxická epidermální nekrolýza patří do skupiny bulózní dermatitidy, častěji se stává komplikací alergie na léky. Derma a epidermis se podílejí na patologickém procesu, přičemž horní vrstva vystupuje a na jejím místě se tvoří jizvy, pemfigus a značná nekróza. Rozsáhlé oblasti patologie se stávají pokožkou a sliznicemi a charakteristické růsty se rozšiřují i ​​do genitálií, dutiny ústní a dalších oblastí kůže.

Příčiny Lyellova syndromu

Alergická reakce na léky probíhá spontánně a narušuje rovnováhu vody a soli v těle, což vyvolává výrazné symptomy. Lyellův syndrom a jeho doprovodné bolestivé pocity v těle se stávají obsesivními myšlenkami a pocit žízně doplňuje petechiální vyrážka. Produkty intoxikace mohou být odstraněny lékem v těle. Nejdříve je však důležité určit hlavní příčiny Lyellova syndromu, eliminovat organický zdroj z jejich přítomnosti. Jedná se o provokativní faktory:

  • nekontrolované léky, drogy, sporné potravinové doplňky;
  • nesprávné užívání antibiotik;
  • faktor životního prostředí;
  • expozice kontrastním látkám s plánovaným rentgenovým výkonem;
  • nedbalost zdravotnického personálu;
  • organismus predispozice k zánětlivým a infekčním procesům;
  • chyby během chirurgických zákroků;
  • oslabení imunity.

Patogeneze Lyellova syndromu

Onemocnění se vyvíjí velmi pomalu, zatímco má alergickou povahu. Dlouhodobé vystavení provokujícímu faktoru vede k hromadění toxinů v krvi, v důsledku čehož je proces štěpení bílkovin patologicky narušen. Proteinové látky inhibují vylučování produktů rozpadu, po kterých je zvláště vysoké riziko všeobecné intoxikace. Přítomnost a rozsáhlá distribuce toxinů způsobuje poruchy homeostázy, které mohou být obtížné zastavit i klinickými metodami.

Základem patologie Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli, který je charakterizován rozpadem bílkovin v těle a hromaděním jejich produktů rozkladu. Tato imunologická odezva těla vede k rozsáhlým toxickým lézím a pacient nemůže být uložen. Tak v lékařské praxi pozoroval patogenezi Lyellova syndromu, ohrožující smrt těla. Takže při absenci včasné léčby umírá každý třetí pacient na smrtelnou nemoc.

Příznaky Lyellova syndromu

Po prostudování patogeneze tohoto onemocnění pacient nyní chápe, čeho je třeba se obávat, aby se v budoucnu zabránilo smrti. Jak se onemocnění vyvíjí v akutní formě, symptomy Lyellova syndromu se okamžitě projevují na většině klinických snímků. Jedná se o takové nepříjemné změny v obecné pohodě:

  • teplotní skok do 40 stupňů;
  • rozsáhlé vyrážky na kůži;
  • oteklé skvrny na horní vrstvě epidermis;
  • snížené pocení;
  • zarudnutí a zvýšené otoky obličeje;
  • příznak mokrého prádla;
  • vzhled erytematózních skvrn na kůži;
  • zhoršená rovnováha elektrolytů;
  • Nikolskyho příznak;
  • známky popálenin druhého stupně;
  • křehkost kůže nejen u dítěte, ale i u dospělého;
  • symptomy konjunktivitidy;
  • vzhled šupinatých míst na těle a končetinách;
  • macerace kůže, která byla vystavena stlačení, tření;
  • masivní vypadávání vlasů.

Diagnostika Lyellova syndromu

Jméno nemocné není všem pacientům známo, ale pokud se objeví alarmující příznak, je nutné neprodleně se poradit s lékařem o pomoc a provést kompletní lékařské vyšetření. Diagnóza Lyellova syndromu začíná krevním testem, při kterém lékař zjistí příznaky zánětlivého procesu ve formě zvýšených koncentrací ESR. Biochemické studium této biologické tekutiny určuje přítomnost problémů v práci močového systému, ledvin.

  1. Pro akutní stadium onemocnění zvaného Lyellův syndrom jsou k okamžitému provedení nutné následující metody klinického vyšetření:
  2. Koagulogram kontroluje stupeň srážení krve. Koagulace krve je jasným znamením, když se v těle vyvíjí Lyellův syndrom.
  3. Histologie a kožní biopsie pomáhají určit stav kůže na buněčné úrovni, identifikovat počet ložisek nekrózy.
  4. Diferenciace diagnózy Lyellova syndromu s jinými typy dermatitidy, které klinickému pacientovi (dospělému nebo dítěti) nepřinesou rychlou smrt.

Léčba Lyellova syndromu

Toto polyetiologické onemocnění je obtížné konzervativní terapie, a v jednotlivých klinických snímků bez účasti profesionálních chirurgů prostě nemůže dělat. Charakteristická imunologická reakce je závažná, takže pacient s diagnózou Lyellova syndromu potřebuje předchozí hospitalizaci. Úkolem lékařů je zastavit toxické poškození dermis a zajistit regulaci buněčného rozpadu s další tvorbou nekrózních ložisek.

Tak produktivní léčba Lyellova syndromu u dospělého a dítěte může kombinovat konzervativní a operační metody a vyžaduje dlouhou dobu rehabilitace. Hlavní oblasti medicíny pro rostoucí symptomy, které lékaři definují Lyellův syndrom, jsou uvedeny níže:

  • užívání kortikosteroidů: prednisolon, methylprednisolon;
  • použití inhibitorů proteolýzy: Gordox, Contrycal;
  • použití hormonálních mastí s antibakteriálním účinkem pro lokální léčbu bublin vytvořených na těle;
  • plazmaferéza - provádějící odběr krve, kde je plazma nahrazena léčivými roztoky a červené krvinky se vracejí na své původní místo;
  • extracorporeal hemocorrection - odebrání krve, která nahradí buněčnou, elektrolytovou, enzymovou kompozici za účelem další purifikace diagnózy Lyellova syndromu;
  • hemosorpce je čištění krve, a proto se vede přes speciální filtry a pak se vstřikuje do systémové cirkulace v purifikované formě.
  • Je lepší nepoužívat metody alternativní medicíny, protože účinnost populárních receptů v praxi, spíše průměrná, může pouze zhoršit převažující zdravotní problém a způsobit akutní alergické reakce v obličeji a těle pacienta.

Lyellův syndrom (epidermální toxická nekrolýza, alergie na antibiotika)

Lyellův syndrom je toxická alergická léze kůže a sliznic, často doprovázená změnami vnitřních orgánů a nervového systému. Synonyma: LyeU-syndrom, akutní epidermální nekrolýza, toxická epidermální nekrolýza, akutní akutní toxická epidermolýza, kožní alergická epidermální nekrolýza, nekrotizující vaskulární alergie s převažujícím poškozením kůže a sliznic.

Lyellův syndrom je závažné onemocnění zahrnující bulózní lézi kůže a sliznic s oddělením epidermis nebo vrstvy epitelových buněk, často způsobené užíváním léků. Lyellův syndrom je těžké, imunitně alergické onemocnění vyvolané léčivem, které ohrožuje život pacienta, je akutní kožní viscerální patologií a je charakterizováno intenzivním epidermálním oddělením a nekrózou epidermy s tvorbou rozsáhlých puchýřů a erozí na kůži a sliznicích.

Obecně stále neexistují jasné definice Lyellových a Stevensových-Johnsonových syndromů. Oba syndromy jsou nejzávažnější formy toxické toxicity léčiva. Někteří zvažují Lyell syndrom být nejzávažnější varianta Stevens-Johnson syndrom, nicméně, podle jiných výzkumníků, tito jsou patogenetically různá onemocnění a Lyell syndrom je toxický projev idiosyncrasy na části epitelových buněk k některým drogám nebo jejich metabolitům.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu nejsou zcela objasněny. Lyellův syndrom vzniká v důsledku užívání některých léků (léků: sulfonamidů, antibiotik, barbiturátů), což vede k nekróze všech vrstev kůže. Proto je důležité si uvědomit, že samo-léčba, zejména při použití takových účinných látek jako antimikrobiální, je zdraví škodlivá.

Patogeneze Lyellova syndromu je nejasná. V případech spojených s užíváním drog se předpokládá zapojení alergických mechanismů (III a IV typy alergických reakcí), kde léčivo pravděpodobně hraje roli haptenu, který je fixován na proteiny kožních buněk. Někteří výzkumníci považují Lyellův syndrom za nejzávažnější projev erythema multiforme.

Vzhled erytematózních skvrn na kůži a sliznicích (erytematózní stádium), které se po 2–3 dnech promění v ochablé tenkostěnné puchýře nepravidelného tvaru (bulózní stádium) se sklonem ke sloučení, snadno se odtrhnou erozí velkých povrchů (deskvamace). Ve výšce nemoci se postižený povrch podobá popálení vroucí vodou II - III stupňů

Pozitivní příznaky Nikolského (odtržení epidermis) a Asbo - Hanzen (s tlakem na močový měchýř, jehož velikost se zvyšuje v důsledku odtržení epidermy po obvodu močového měchýře pod vlivem zvýšeného tlaku jeho obsahu)

Porážka ústní sliznice, počínaje aphhousem a rozvojem nekrotické ulcerózní stomatitidy

Léze genitálií (vaginitida, balanopostitida)

Hemorrhagic (s přechodem k ulcerózní-nekrotická) konjunktivitida - nejčasnější projev onemocnění • Závažné obecné symptomy se zvyšující se intoxikací způsobené ztrátou tekutin a bílkovin přes postižené erodované povrchy, narušená rovnováha vody a soli, rozvoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce kůže) krvácení z gastrointestinálního traktu až do smrti.

Diferenciální diagnóza se provádí se stafylokokovým "spáleným" kožním syndromem. Diagnóza akutní epidermální nekrolýzy je stanovena na základě anamnézy (medikace), klinického obrazu (akutní vývoj onemocnění, závažného celkového stavu pacienta; puchýřů na pozadí erytému; symptomů epidermálního oddělení; poškození sliznic dutiny ústní, očí, genitálií), laboratorních dat, patologických nálezů studie (nekrolýza epidermis, tvorba intra- a subepidermálních bublin).

Lyellův syndrom by měl být odlišen od syndromu opařené kůže. Lyellův syndrom se vyskytuje hlavně u dospělých, je obvykle způsoben léky a je spojen s vyšší mortalitou. Pro diferenciální diagnózu se provádí biopsie punkcí kůže studiem zmrazených řezů: se syndromem opařené kůže, rohovitá vrstva epidermis exfoliací, s Lyellovým syndromem, celá epidermis je kompletně.

Příznaky Lyellova syndromu

Onemocnění začíná vysokou tělesnou teplotou na 39–40 ° C, těžkou slabostí a někdy bolestmi v krku. Na kůži a sliznicích se objevují puchýře. S příchodem vyrážek se stav pacienta dramaticky zhoršuje. Po otevření puchýřků na kůži zůstává velký povrch pláče. Onemocnění může být doprovázeno poškozením vnitřních orgánů - jater, ledvin a srdce.

Prognóza je nepříznivá pro hyperakutní, pozdní nástup aktivních léčebných opatření a pro vstup sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30–60%.

Komplikace: Slepota s hlubokými lézemi spojivky. Konjunktivitida a fotofobie po několik měsíců. Portál o zdraví www.7gy.ru

Léčba Lyellova syndromu

S nástupem symptomů Lyellova syndromu je nutná urgentní hospitalizace pacienta. Určeno k odstranění jedů (detoxikačních), glukokortikoidů, antialergik.

Taktika odkazu

- Pacienti jsou povinně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.
- Pacienti jsou léčeni jako popáleniny („požární stan“ je žádoucí) v nej sterilnějších podmínkách, aby se zabránilo exogenní infekci.
- Používá se před rozvojem syndromu léků podléhá okamžitému zrušení.

Léčba léky

Lokální léčba

Blistrování se nedoporučuje. Zavlažování erozí spreji glukokortikoidů (oxytetracyklin + hydrokortison, oxycyklosol atd.). Mazání eroze vodnými roztoky analytických barviv; pro erozi vyzařování předepsat pleťové vody s dezinfekčními prostředky (1-2% roztok kyseliny borité, roztok Castellani). Naneste krémy, olejové odlučovače, xeroform, mastnou sůl solcoserylu, mast s HA ​​(betamethason + kyselina salicylová, aceponát methylprednisolonu). S porážkou ústní sliznice jsou ukázány svíravé, dezinfekční roztoky: infuze heřmánku, roztok kyseliny borité, borax, manganistan draselný pro opláchnutí. Také se používají vodné roztoky anilinových barviv, roztok boraxu v glycerinu, vaječný bílek. Při poškození očí se používají kapky zinku nebo hydrokortizonu.

Systémová léčba

GK: výhodně v / v methylprednisolonu od 0,25 do 0,5 g / den do 1 g / den v nejzávažnějších případech během prvních 5–7 dnů, po němž následuje snížení dávky. Detoxikační a rehydratační terapie. Pro udržení rovnováhy vody, elektrolytů a bílkovin - infuze až 2 litry tekutiny denně: reopolyglukinu nebo hemodezu, plazmy a / nebo albuminu, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​10% roztoku chloridu vápenatého, roztoku Ringer. V případě hypokalémie se používají inhibitory proteázy (aprotinin). Systémové užívání antibiotik je prokázáno u sekundárních infekcí pod kontrolou citlivosti mikroflóry na ně.

Prevence Lyellova syndromu

Účel léčiv s přihlédnutím k jejich přenositelnosti v minulosti, odmítnutí užívání léčivých koktejlů. Doporučuje se okamžitá hospitalizace pacientů s toxodermy doprovázenými všeobecnými příznaky, horečkou a léčbou glukokortikoidy ve velkých dávkách. Osoby, které utrpěly Lyellův syndrom do 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivního očkování, vystavení slunečnímu záření, použití procedur kalení.

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza): symptomy, typy, léčba nebezpečné nemoci

Existují nemoci, které mohou ve velmi krátkém čase přinést zdravého člověka do stavu s extrémně nepříznivými prognózami. Jedním z nich je Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza). Začíná to prudkým zhoršením pohody, kůže odchází od pacienta, vlasy vypadnou, jeden po druhém vnitřní orgány odmítají. Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 skotským dermatologem A. Lyellem. On osobně pozoroval čtyři takové případy, a pak, z jeho iniciativy, byl proveden průzkum všech lékařů, kteří mají praxi ve Velké Británii. Bylo možné shromáždit 128 epizod a podrobně studovat mechanismy vývoje onemocnění.

Etiologie a patogeneze

Od roku 1970 sestavuje roční statistiky šíření Lyellova syndromu, což nám umožnilo identifikovat výskyt onemocnění. Nachází se v 1,3% případů na milion lidí ročně. Úmrtnost je vysoká: 60% pacientů s touto diagnózou umírá.

Diskuse o příčinách syndromu, mechanismech jeho vývoje stále probíhají. Dosud byla studována pouze jedna forma patologie - lék. Vyvíjí se po vzniku zhoršené schopnosti lidského těla neutralizovat intermediární reaktivní metabolity, které se akumulují v buňkách po užití některých léků. Reagují s metabolity tkání a tvoří antigenní komplex, který způsobuje určitou imunitní reakci. Tak dává podnět k rozvoji alergické reakce.

Pro vyvolání tvorby antigenního komplexu a toxinů vytvořených ve velkém množství v době kolapsu mikrobů. V důsledku selhání neutralizačního systému nejsou přirozeně vylučovány, v důsledku čehož jsou antigeny kombinovány s proteiny epidermální buňky. Imunitní systém ho vnímá jako „cizince“ a zahrnuje ochranný režim zaměřený na jeho zničení. V důsledku toho se vyvíjí reakce, která vede k nekróze epidermálních buněk.

Patogeneze může být srovnána se syndromem rejekce dárcovského orgánu, který se vyvíjí v důsledku nekompatibility. Úlohu cizí tkáně (v našem případě) hraje pacientova vlastní kůže. Nejpravděpodobnějším faktorem provocateur je akutní infekční proces spojený s infekcí stafylokoky.

Rizikové skupiny

Dnes prokázaná genetická predispozice k Lyellovu syndromu. Vědci se domnívají, že přítomnost chronického ohniska infekce (angína, sinusitida, cholecystitida) v lidském těle zvyšuje riziko onemocnění. Ženy jsou častěji nemocné, nebyla zjištěna žádná přímá korelace mezi zvýšením četnosti patologie a věkem pacientů.

Rizikem jsou všichni, kteří trpěli Lyellovým syndromem v raném věku. U dětí má onemocnění ve většině případů infekční etiologii. Výchozí bod jeho vývoje je spojen s průběhem akutních respiračních virových infekcí a léčbou, která byla na tomto subjektu provedena s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv. Druhým nejčastějším faktorem provocateur je porážka organismu stafylokoky.

U dospělých, kteří jsou v ohrožení, ti, kteří neustále trpí přetížením nervů, psychickým stresem, kteří jsou depresivní po dlouhou dobu, kteří se sami léčí a bez kontroly pijí různé léky. Bez schůzky není možné užívat sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, protizánětlivé látky a látky proti bolesti, vitamíny a kontrastní látky používané v radiografii. Je moudré vybrat si potravinové doplňky, imunosupresiva a imunomodulátory.

Zvláštní rizikovou skupinou jsou lidé s HIV statusem. Jejich incidence je tisíckrát vyšší než u běžné populace.

Formy a typy onemocnění

Specialisté s ohledem na odlišnou etiologii patologie identifikovali následující formy onemocnění:

  1. Léčivo se vyvíjí v důsledku expozice léku.
  2. Stafylogenní dochází jako komplikace v průběhu bakteriální infekce. Tato forma se vyvíjí pouze u dětí. Nezávisí na užívání drog a nevede k smrti. Prognózy s takovou diagnózou jsou vždy benevolentní.
  3. Idiopatická forma. Zahrnuje všechny případy, kdy není možné identifikovat výchozí body onemocnění.
  4. Forma tekoucí se sekundárními patologiemi. Tato skupina zahrnuje epizody, ve kterých se Lyellův syndrom vyvíjí na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu nebo pemfigu.

Akutní průběh jakékoliv formy má stejný klinický obraz.

Příznaky a příznaky

Onemocnění začíná náhle, stav pacienta se neustále zhoršuje, v krátkém čase (5-6 hodin) může dojít k fatálnímu výsledku. To je důvod, proč je tak důležité vědět, co to je - toxická nekrolýza tkáně epidermis.

Zpočátku je zaznamenána ostrá hypertermie kůže. Jeho teplota stoupá na nejvyšší možné teploty, na povrchu zanícené oblasti se tvoří jediné červené skvrny, které se rychle zbarví do hnědé barvy. Kolem nich jsou obklopeny edematózní tkání. Postižené prvky se rychle spojí do jednoho velkého bodu, jakýkoliv kontakt s ním vytváří silnou bolest.

Pak se místo červených skvrn objevuje velké množství velkých (palcových) bublin naplněných serózní tekutinou. Navenek se silně podobají popáleninám. Po spontánní disekci zůstávají na svém místě krvácející vředy připomínající erozi. Pokud se dotknete zanícené kůže, její epidermální vrstva se začne odlupovat.

Souběžně s porážkou kůže dochází ke změně sliznic. Jsou pokryty trhlinami a oděrkami, což způsobuje velkou bolest. I s lehkým dotekem na ně začnou krvácet oblasti s narušenou integritou. Stravování je obtížné.

Popsaná reakce může také ovlivnit vnitřní membránu nosohltanu, průdušek, gastrointestinálního traktu, močové trubice. Jak choroba postupuje, takové podmínky způsobují nevratné účinky, takže úmrtnost je velmi vysoká.

Poškození kůže a sliznic je doprovázeno nesnesitelnými bolestmi hlavy a nesnesitelnou žízní. V průběhu času dochází k dehydrataci, pacient je inhibován, krev se zhušťuje. To také komplikuje práci všech vnitřních systémů. V důsledku nekrózy epidermis se tvoří toxiny, které mají negativní vliv na mozek. Otevřené rány na těle dávají podnět k rozvoji hnisavých zánětlivých procesů, dochází k blokování krevních cév, což způsobuje zhoršení krevního oběhu. Proto je důležité poskytnout pacientovi lékařskou pomoc, když se objeví první příznaky malátnosti.

Diagnostika

Při potvrzování diagnózy je velmi důležité správné posouzení stávající kliniky a oblasti kožních lézí. V závislosti na tomto ukazateli je diferenciální diagnostika Lyellova syndromu ze Stephen-Johnsonova syndromu.

Nezapomeňte provést laboratorní krevní testy. V popsané patologii se nachází:

  • nízké množství eosinofilů nebo jejich absolutní nepřítomnost;
  • snížení počtu leukocytů;
  • zvýšení bodnutí a neutrofilů;
  • nízké hladiny proteinu;
  • zvýšené globuliny.

Jaterní testy vykazují nadhodnocení všech stávajících standardů, renální testy mohou detekovat vysokou hladinu močoviny. Rovnováha elektrolytů je narušena. Pro objasnění diagnózy může být provedena biopsie exfoliované kůže. To by mělo potvrdit odlupování celé epidermy. Pro srovnání: při syndromu "spálené kůže" se odlupují pouze její stratum corneum.

V případě podezření na léčivou formu může lékař předepsat imunologický test. Pomocí ní je možné najít lék, který vyvolal rozvoj takové alergické reakce. Při přípravě terapeutického schématu je důležité jej vyloučit z lékařského protokolu.

Metody zpracování

Nelze nezávisle bojovat s Lyellovým syndromem, všechna nezbytná opatření mohou být prováděna pouze v nemocnici, na odděleních intenzivní péče nebo v popáleninách. Pacient musí být nejprve zcela svléknut a umístěn na speciální lůžko, které je schopno vyfouknout tělo pacienta tryskami, které uvolňují sterilní vzduch. Prvním cílem léčby je zmírnění bolesti, odstranění zvýšené citlivosti kůže, zastavení vývoje toxikologické reakce. K tomu se provádí:

  1. Kaskádová plazmová filtrace (čištění krve). Není-li to technicky proveditelné, aplikuje se hemosorbce. Čím dříve budou tyto postupy prováděny, tím příznivější bude prognóza. Pokud jsou prováděny během prvních dvou dnů od nástupu onemocnění, vzniká možnost rychlého zotavení.
  2. Masivní systémová léčba léky ze skupiny kortikosteroidů. Režimy jsou vyvíjeny v každém případě s ohledem na věk a hmotnost pacienta.
  3. Zavedení intravenózních imunoglobulinů. Použití těchto nástrojů umožňuje snížit četnost bakteriálních komplikací a zabránit rozvoji patologického procesu.
  4. Hyperbarická oxygenace. Tento postup pomáhá zvýšit kapacitu kyslíku v krvi.

Každých 72 hodin by měl být pacient vyšetřen lékaři, jejichž specializací je léčba onemocnění spojených s lézemi sliznic.

Aby se zabránilo dehydrataci pacienta neustále potřebují pít. Může mu být podána teplá voda, ve které byly dříve rozpuštěny práškové látky, které mohou obnovit rehydrataci („Regidron“, „Oralite“).

Lokální terapie

Ošetření kůže se provádí na principu léčby popálenin. Sterilní obvazy se aplikují na erozivní povrchy, předběžně se zpracovávají krémy a masti, které obsahují hormony a antibiotika (Methylprednisolon, Contrical, Prednisolon).

Je důležité pochopit, že nemoci nelze léčit lidovými prostředky. Každá taková iniciativa může mít za následek vznik komplikací. Nejběžnější z nich je přidání bakteriální složky. Výrazně zhoršuje stav pacienta.

Výskyt pneumonie, pyodermie a sepse je vysoký. Téměř vždy je průběh onemocnění doprovázen zhoršením srdeční aktivity, vznikem respiračního selhání. V těžkých případech je možné zastavit práci ledvin a v důsledku toho i smrt z otravy toxiny. Dehydratace vede ke zvýšení hustoty krve. Tento jev přispívá k tvorbě krevních sraženin v plicních a srdečních systémech. A to je také okamžitá smrt.

Porušení integrity sliznice vnitřních orgánů je spojeno s rizikem rozsáhlého vnitřního krvácení. S porážkou spojivky oka je možný rozvoj slepoty. Po terapii zmizí, ale pacient zůstává po dlouhou dobu fotofobií.

Metody prevence

Neexistuje žádná specifická profylaxe, onemocnění samo o sobě není zcela pochopeno, všechny faktory, které mohou vyvolat vznik komplexní systémové alergické reakce, nejsou známy. Odborníci radí každému bez výjimky pít léky jen pro jejich zamýšlený účel, přísně dodržovat předepsané dávky a pokaždé informovat svého lékaře o jakýchkoliv nežádoucích účincích, které se objeví jako reakce na použité prostředky. Nemůžete současně užívat více než pět různých léků. Vlastní léčba lidí, kteří mají náchylnost k alergiím, je považována za nepřijatelnou.

Předpověď

Pokud je diagnóza potvrzena, předpovědi jsou vždy závažné. V procentech je úmrtnost v rozmezí 35-70%. Hodně záleží na prognostických faktorech, které lze zjistit u každého konkrétního pacienta. Na Západě dnes bylo vyvinuto měřítko, které může být použito pro výpočet závažnosti stavu a provedení přesných předpovědí. V úvahu se bere věk pacienta, srdeční frekvence, přítomnost nebo nepřítomnost rakoviny, plocha postiženého povrchu, hladina močoviny v krvi, hladina bikarbonátů v plazmě a glukóza.

Nejvyšší úmrtnost u lidí mladší věkové skupiny, u starších osob, u pacientů s anamnézou imunodeficience. Pacient umírá na komplikace.

Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivá alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a je spojena s bulózní dermatitidou. Jde o toxickou lézi organismu vyvolanou léky, která se projevuje obecnými i lokálními příznaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů, vstup bakteriální infekce. Lokální poškození - vzhled charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Syndrom ICD-10 Lyell má kód L51.2 a název "Toxická epidermální nekrolýza".

Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 Amatem Lyellem, dermatologem ze Skotska, po kterém tento syndrom dostal své jméno. Ve svých vědeckých článcích napsal, že těžká forma toxikodermy je zvláštní reakcí na léčiva - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. V současné době je prokázáno, že tento syndrom patří k alergickým reakcím a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok.

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních názvů - toxickou epidermální nekrolýzu, bulózní drogovou chorobu, syndrom spálené kůže, maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě označují stejné onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako je tomu u onemocnění při popálení. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní obranou a staršími lidmi s řadou chronických onemocnění. Nejčastěji je pozorován v mužské polovině populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po podání určitého léku.

Ze všech alergopatií má Lyellův syndrom nejtěžší výsledek. Nekrotická léze epidermy a její oddělení jsou způsobeny toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Puchýře, eroze a jizvy se objevují na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí, zádech. Sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií jsou v největší míře citlivé. Akutní zánět kůže a viscerální zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnostika Lyellova syndromu je:

  • důkladné vyšetření pacienta,
  • pozorování údajů o koagulogramu,
  • studium výsledků laboratorního vyšetření krve a moči.

Charakteristické změny ve stavu pokožky umožňují včasné stanovení správné, často fatální diagnózy. Léčba patologie je komplexní a vícesložková. Pacienti podstoupí mimotělní čištění krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. Pro záchranu života nemocných a prevenci závažných následků onemocnění je nutný rychlý lékařský zásah.

Etiologie

V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují čtyři typy Lyellova syndromu:

  1. Idiopatická - nevysvětlená etiologie.
  2. Léčivo - vznik v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
  3. Staphylogenous - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
  4. Sekundární - na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu a jiných dermatologických onemocnění.
  5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a drogových faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků, po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým zvýšením intoxikace. S porážkou velkých oblastí kůže se může vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem rychleji se zbavit syndromu než dospělí.

Patogeneze a patologie


I když je Lyellův syndrom považován za polyetiologické onemocnění, významnou roli v jeho vývoji hrají léky - antibakteriální, sulfanilamidové, protizánětlivé a antituberkulózní. Po zavedení léčiva do těla s narušenou neutralizační funkcí alergen interaguje s proteiny epidermis. Vrchní vrstva kůže je vnímána jako „mimozemšťan“. Proti němu imunitní systém začíná intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je nekróza epidermis a její oddělení. Degradační produkty proteinů mají toxický účinek na tělo, což vede k dalšímu rychlému rozvoji patologie.

Důležitým místem ve vývoji syndromu jsou dědičné faktory. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

  • samoléčba
  • užívání léků bez lékařského poradenství,
  • problém životního prostředí
  • rentgenové vyšetření pacientů
  • nedbalý postoj lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
  • imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
  • lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýmou, dermatitidou, konjunktivitidou, bronchiálním astmatem, pollinózou. Alergie na drogy se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a provokuje výrazné symptomy.

Patologické stadia onemocnění:

  1. Erytematózní - vznik erytému na kůži během 2-3 dnů.
  2. Bulózní - vznik bublin nepravidelného tvaru s tenkými stěnami, které se vzájemně prolínají.
  3. Desquamation - prasknutí bublin, a vzhled na svém místě rozsáhlých erozních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine atopická stomatitida, zánět spojivek a ulcerózní nekrotický zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Symptomatologie

Lyellův syndrom je patologie, která se vyznačuje náhlým nástupem horečky a probíhá ve třech fázích:

  • První fáze vykazuje známky intoxikace a kožních lézí. U pacientů s horečkou, zimnicí, zhoršením celkového stavu je ospalost, dezorientace ve vesmíru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a na klouby. Často vykazují známky konjunktivitidy. Poté se spojí dermatologické projevy - léze se objeví na kůži s hyperémií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se mezi sebou a tvoří velké oblasti poškozené kůže.
  • Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější hypersenzitivity. Na kůži se objeví vyrážka, která se podobá vyrážce spalniček nebo šarlatové infekce. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolest. Horní epidermální vrstva se odlupuje, na pokožce těla se objevuje spousta petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je bublina naplněná serózním výbojem. Blistry se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemií. I mírný tlak na zanícenou kůži vede k oddělení epidermis. Na dlaních je oddělena rozsáhlými talíři, jako jsou rukavice. Spojivky očí, sliznice rtů a vnitřních orgánů jsou prasklé a pokryté ranami, které jsou zraněny a často krvácí. Kůrky na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces stravování. Fenomény intoxikace a lokální známky zánětu se rychle zvyšují. Existují známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
  • Třetí fáze - známky dehydratace se stanou maximálně výraznými, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významný nárůst ESR. Celé torzo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnijí. Obecná alergie těla a těžká intoxikace vedou k zesílení krve, zpomalení systémového krevního oběhu, dysfunkci srdce, jater, orgánů břišní dutiny, ledvin. Je-li v této fázi neošetřena, je pravděpodobná smrt.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě přivázaly pacienty k lůžku.

Existují tři možnosti pro průběh syndromu:

  1. blesk nebo supersharp - končí smrtící,
  2. akutní s rozvojem těžkých komplikací - sekundární bakteriální infekce,
  3. příznivé - povoleno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní účinky Lyellova syndromu:

  • zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
  • zvýšená viskozita krve
  • srdeční dysfunkce
  • porucha renální filtrace a otravy toxiny,
  • vývoj oligurie a anurie,
  • zánět sliznice dýchacího traktu vede k těžkým záchvatům dušnosti,
  • akutní porušení mozkové a koronární cirkulace,
  • vnitřní krvácení
  • dehydratace
  • infekčního šoku
  • dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je nemoc detekována, tím vyšší je šance na včasné zmírnění patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu je provedení důkladného externího vyšetření pacienta. Symptomy patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné je zaměňovat s jinými onemocněními.

Odborníci zkoumají kůži pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody vám umožní určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

  1. hemogram - typické příznaky zánětu;
  2. krevní biochemie umožňuje sledovat celkový stav organismu během léčby - když syndrom zvyšuje koncentraci močoviny a dusíku;
  3. nerovnováha elektrolytů;
  4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
  5. zvýšit všechny testy jaterních funkcí;
  6. analýza moči odhalila abnormality v ledvinách;
  7. coagulogram - zvýšená srážlivost krve;
  8. imunologické testy - zvýšení počtu imunoglobulinů v krvi po podání nebezpečného léku pacientovi;
  9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny povrchových a hlubokých vrstev epidermy.

Lékařské události

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči o nemocnici. Včasné poskytování lékařské péče vám umožní zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě lézí na kůži. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a soli, obnovení krevního zásobování vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče je nutné přestat užívat lék, který způsobil nemoc, propláchnout žaludek, dát očistnou klystýr. Pacienti by měli pít dostatek tekutin. Parenterálně podávané antihistaminika - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Pacientská léčba zahrnuje:

  • V boji proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli se konstantní infuzní terapie provádí pod kontrolou denní diurézy. Intravenózní injekce s fyziologickým roztokem, dextranem, reopolyglukinem, hemodezem, plazmou nebo albuminem, Ringerovým roztokem.
  • Krev se čistí prováděním plazmaferézy nebo hemosorpce, pacientům se předepisují vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
  • Symptomatická léčba je použití léků, které podporují práci jater - “Phosphogliv”, “Esseniale Forte”, “Kars”.
  • Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - Gordox, Kontrykal.
  • Používejte léky, které snižují srážlivost krve - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Imunitní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokálně aplikujte ránu hojící mast - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro oplach úst. Protože Lyellův syndrom je charakterizován silnou bolestí, lokální terapie se provádí po anestezii. Ligační pacienti často provádějí anestezii.
  • Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně použití sterilních bavlněných gázových obvazů a spodního prádla. Všechny komory by měly být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Tyto podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí.

Léčba malými dávkami kortikosteroidů pokračuje po propuštění z nemocnice, s postupným vysazováním léku. Léze ošetřené aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy vytvářejí lotiony s antibiotiky.

Pro léčbu patologie lidových prostředků a bylinných přípravků se téměř nikdy nepoužívá. Ústa můžete opláchnout odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, namazat léze šlehačkou vaječným bílkem nebo ošetřit vitaminem A.

Prevence

Aby se předešlo rozvoji Lyellova syndromu, musí odborníci před předepsáním léčebného postupu určit, jak pacient toleruje určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, mělo by se zdržet jeho užívání.

Preventivní opatření k prevenci vzniku Lyellova syndromu:

  • odmítnutí užívat současně několik léků,
  • omezení vakcinace, vystavení přímému slunečnímu záření a vytvrzování pro ohrožené osoby,
  • vyloučení ze sebe sama
  • Vyhněte se kontaktu s alergeny,
  • oplocení osob ohrožených účinky negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtící patologie, kdy při prvních příznacích se musí okamžitě poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji ze syndromu umírají malé děti a starší osoby. I v resuscitaci dosahuje úmrtnost často 70%. Pro záchranu života pacienta je nutné včas zahájit lékařská opatření a pečlivě dodržovat všechna doporučení specialistů. Správná léčebná taktika učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosažení stabilní remise a zabránění vzniku negativních důsledků.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom je těžké polyetiologické onemocnění alergické povahy, charakterizované akutním poškozením celkového stavu pacienta, bulózním poškozením celé kůže a sliznic. Rychlý rozvoj dehydratace, toxické poškození ledvin a dalších vnitřních orgánů, vstup infekčního procesu často vede k smrtelnému výsledku onemocnění. Diagnostika Lyellova syndromu zahrnuje objektivní vyšetření pacienta, průběžné sledování údajů o koagulogramu, klinické a biochemické vyšetření krve a moči. Léčba Lyellova syndromu zahrnuje provádění urgentních opatření, metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, podávání velkých dávek prednisolonu, antibiotickou terapii, korekci poruch vody a soli atd.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní nebo toxická epidermální nekrolýza) patří do skupiny bulózní dermatitidy. To přijalo jeho hlavní jméno na počest Doctor Lyell, kdo v 1956 nejprve popisoval syndrom jako těžká forma toxicoderma. Klinický obraz Lyellova syndromu je podobný vypálení kůže II. Stupně, a proto se onemocnění nazývá syndrom popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus, který je způsoben tvorbou puchýřů na kůži, podobně jako prvky pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje v 0,3% případů alergií na léky. Po anafylaktickém šoku je to nejzávažnější alergická reakce. Nejčastěji se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí a dětí. Příznaky nemoci se mohou objevit během několika hodin nebo týdne po podání léku. Podle různých údajů je úmrtnost Lyellova syndromu mezi 30% a 70%.

Důvody

V závislosti na příčině vzniku Lyellova syndromu, moderní dermatologie identifikuje 4 varianty onemocnění.

  • První je alergická reakce na infekční proces a je nejčastěji způsobena skupinou Staphylococcus aureus II. Zpravidla se vyvíjí u dětí a vyznačuje se nejtěžším průběhem.
  • Druhým je Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s užíváním léčiv (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, kyselina acetylsalicylová, léky proti bolesti, protizánětlivé a léky proti tuberkulóze). Nejčastěji je vývoj syndromu způsoben současným příjmem několika léků, z nichž jeden byl sulfanilamid. V posledních letech jsou popsány případy vývoje Lyellova syndromu při užívání doplňků stravy, vitamínů, kontrastních látek pro rentgenové záření atd.
  • Třetí varianta Lyellova syndromu se skládá z idiopatických případů onemocnění, jejichž příčina zůstává nevysvětlitelná. Za čtvrté - Lyellův syndrom, způsobený kombinovanými příčinami: infekční a léčivý, se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Patogeneze

Velká role ve vývoji Lyellova syndromu je přiřazena geneticky determinované predispozici organismu k různým alergickým reakcím. V anamnéze mnoha pacientů se objevují příznaky alergických onemocnění: alergická rýma, pollinóza, alergická kontaktní dermatitida, ekzémy, astma astma apod. U těchto osob, v důsledku porušení mechanismů neutralizace toxických metabolických látek, obsažené v buňkách epidermis. Jedná se o nově vytvořenou látku a je antigenem u Lyellova syndromu. Tudíž imunitní reakce těla je zaměřena nejen na injikované léky, ale také na kůži pacienta. Proces se podobá reakci odmítnutí štěpu, při které imunitní systém vezme pacientovi vlastní kůži pro štěp.

Lyellův syndrom je založen na Schwartzmanově-Sanarelliho jevu - imunologické reakci, která vede k dysregulaci rozpadu bílkovinných látek a hromadění produktů tohoto rozpadu v těle. V důsledku toho dochází k toxickému poškození orgánů a systémů. To narušuje práci těl, která detoxikují a detoxikují, což zhoršuje intoxikaci a vede k výrazným změnám rovnováhy vody a soli a elektrolytů v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta u Lyellova syndromu a mohou způsobit fatální následky.

Příznaky

Lyellův syndrom začíná náhlým a iracionálním zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C. Během několika hodin se na kůži trupu, končetin, obličeje, ústní sliznice a genitálií objeví mírně edematózní a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou se částečně sloučit.

Po určité době (v průměru 12 hodin) začíná exfoliace epidermis v oblastech zdánlivě zdravé kůže. Současně se tvoří tenkostěnné pomalé bubliny nepravidelného tvaru, jejichž velikost se liší od velikosti lískového ořechu do průměru 10-15 cm. Po otevření bublin zůstane velká eroze, po obvodu jsou pokryty kousky bublin. Eroze jsou obklopeny edematózní a hyperemickou kůží. Oni vylučují hojný serózní-krvavý exsudát, který přiměje pacienta, aby dehydratoval rychle.

V Lyellově syndromu, Nikolsky je charakteristický symptom pro pemphigus je známý - odlupování epidermis v odezvě na mírný povrchní účinek na kůži. V souvislosti s oddělením epidermy, v těch oblastech kůže, které byly vystaveny stlačení, tření nebo maceraci, vzniká eroze okamžitě, bez tvorby bublin.

Celkově rychle, celá kůže pacienta s Lyellovým syndromem zčervená a ostře bolestivá, když se dotkne, jeho vzhled připomíná vroucí vodu o stupni II-III. Tam je charakteristický příznak "navlhčeného prádla", kdy se kůže snadno pohybuje a smršťuje při dotyku. V některých případech Lyellova syndromu jsou jeho hlavní projevy doprovázeny výskytem malé petechiální vyrážky po celém těle pacienta. U dětí onemocnění obvykle začíná symptomy konjunktivitidy a je kombinováno s infekční kožní lézí se stafylokokovou flórou.

Porážka sliznic u Lyellova syndromu se projevuje tvorbou bolestivých povrchových defektů, krvácení i při menším poranění. Proces může ovlivnit nejen ústa a rty, ale také sliznice očí, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, močového měchýře a močové trubice, žaludku a střev.

Komplikace

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje a v průběhu krátké doby se stává extrémně závažným. Bolestivý žízeň, snížené pocení a tvorba slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na silnou bolest hlavy, ztrátu orientace, ospalost. Dochází ke ztrátě vlasů a nehtů. Dehydratace vede k zahuštění krve a zhoršenému prokrvení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Vyvíjí se anurie a akutní selhání ledvin. Možná přistoupení sekundární infekce.

Diagnostika

Krevní test s Lyellovým syndromem indikuje zánětlivý proces. Dochází k nárůstu ESR, leukocytóze s nástupem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eosinofilů v krevním testu je diagnostickým znakem, který umožňuje odlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z Coagulogramu ukazují na zvýšené srážení krve. Analýzy moči a biochemické krevní testy mohou identifikovat abnormality vyskytující se v ledvinách a monitorovat stav těla během léčby.

Důležitým úkolem je určit léky, které vedly k rozvoji Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití v léčebném procesu může být pro pacienta katastrofální. Imunologické testy pomáhají identifikovat provokující látku. Provokativní léčivo je indikováno rychlou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází v reakci na jeho zavedení do krevního vzorku pacienta.

Biopsie kůže a histologické vyšetření získaného vzorku u pacienta s Lyellovým syndromem odhalí úplnou buněčnou smrt povrchové vrstvy epidermis. V hlubších vrstvách je pozorována tvorba velkých puchýřů, otok a akumulace imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se liší od jiné akutní dermatitidy, doprovázené tvorbou puchýřů: aktinickou dermatitidou, pemfigem, kontaktní dermatitidou, Stevens-Johnsonovým syndromem, epidermolysis bullosa, Düringovou herpes-dermatitidou, herpes simplex.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou se provádí na jednotce intenzivní péče a zahrnuje řadu urgentních opatření. Vzhledem k toxicko-alergické povaze onemocnění by však mělo být užívání léků prováděno s přísným ohledem na indikace a kontraindikace.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí velkých dávek kortikosteroidů (prednison). Se zlepšením je pacient převeden na příjem léku ve formě tablet s postupným snižováním jeho dávky. Použití metod mimotělní hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce) umožňuje očistit krev od toxických látek vzniklých během Lyellova syndromu. Konstantní infuzní terapie (fyzikální roztok, dextran, solné roztoky) je zaměřena na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Provádí se pod přísnou kontrolou objemu moči vylučovaného pacientem.

V komplexní terapii Lyellova syndromu se používají léky, které podporují výkon ledvin a jater; inhibitory enzymů zapojených do destrukce tkáně; minerály (draslík, vápník a hořčík); léky, které snižují srážení; diuretika; širokospektrální antibiotika.

Lokální léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití aerosolů s kortikosteroidy, obvazy na mokré sušení, antibakteriální vody. Provádí se v souladu se zásadami léčby popálenin. Aby se předešlo infekci Lyellova syndromu, je nutné několikrát denně měnit spodní prádlo na sterilní, zpracovávat nejen kůži, ale i sliznice. Vzhledem k výrazné bolesti by měla být lokální terapie prováděna s odpovídající anestézií. V případě potřeby se obvazy provádějí v celkové anestezii.

Předpověď

Prognóza onemocnění je dána povahou jeho průběhu. V tomto ohledu existují 3 varianty průběhu Lyellova syndromu: fulminantní s letálním výsledkem, akutní s možným fatálním koncem, když se infekční proces spojí a příznivý, obvykle vyřešený po 7-10 dnech. Dřívější zahájení léčebných opatření a jejich pečlivá implementace zlepšuje prognózu onemocnění.

Pro Více Informací O Typy Alergií