Hlavní Analýzy

Lyellův syndrom - příčiny a diagnostika. Léčba toxické epidermální nekrolýzy u dětí a dospělých

Jednou z komplikací akutní alergické reakce je progresivní Lyellova choroba. Jedná se o smrtelnou diagnózu, která je doprovázena výtokem a odlupováním horní vrstvy epidermy s další tvorbou jizev, rozsáhlými ložisky nekrózy. Bulózní dermatitida způsobuje dehydrataci, vyvíjí onemocnění ledvin.

Co je Lyellův syndrom

Samotná choroba postupuje velmi vzácně, ale s jejím vzhledem se považuje za chronickou diagnózu v životě pacienta. Toxická epidermální nekrolýza patří do skupiny bulózní dermatitidy, častěji se stává komplikací alergie na léky. Derma a epidermis se podílejí na patologickém procesu, přičemž horní vrstva vystupuje a na jejím místě se tvoří jizvy, pemfigus a značná nekróza. Rozsáhlé oblasti patologie se stávají pokožkou a sliznicemi a charakteristické růsty se rozšiřují i ​​do genitálií, dutiny ústní a dalších oblastí kůže.

Příčiny Lyellova syndromu

Alergická reakce na léky probíhá spontánně a narušuje rovnováhu vody a soli v těle, což vyvolává výrazné symptomy. Lyellův syndrom a jeho doprovodné bolestivé pocity v těle se stávají obsesivními myšlenkami a pocit žízně doplňuje petechiální vyrážka. Produkty intoxikace mohou být odstraněny lékem v těle. Nejdříve je však důležité určit hlavní příčiny Lyellova syndromu, eliminovat organický zdroj z jejich přítomnosti. Jedná se o provokativní faktory:

  • nekontrolované léky, drogy, sporné potravinové doplňky;
  • nesprávné užívání antibiotik;
  • faktor životního prostředí;
  • expozice kontrastním látkám s plánovaným rentgenovým výkonem;
  • nedbalost zdravotnického personálu;
  • organismus predispozice k zánětlivým a infekčním procesům;
  • chyby během chirurgických zákroků;
  • oslabení imunity.

Patogeneze Lyellova syndromu

Onemocnění se vyvíjí velmi pomalu, zatímco má alergickou povahu. Dlouhodobé vystavení provokujícímu faktoru vede k hromadění toxinů v krvi, v důsledku čehož je proces štěpení bílkovin patologicky narušen. Proteinové látky inhibují vylučování produktů rozpadu, po kterých je zvláště vysoké riziko všeobecné intoxikace. Přítomnost a rozsáhlá distribuce toxinů způsobuje poruchy homeostázy, které mohou být obtížné zastavit i klinickými metodami.

Základem patologie Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli, který je charakterizován rozpadem bílkovin v těle a hromaděním jejich produktů rozkladu. Tato imunologická odezva těla vede k rozsáhlým toxickým lézím a pacient nemůže být uložen. Tak v lékařské praxi pozoroval patogenezi Lyellova syndromu, ohrožující smrt těla. Takže při absenci včasné léčby umírá každý třetí pacient na smrtelnou nemoc.

Příznaky Lyellova syndromu

Po prostudování patogeneze tohoto onemocnění pacient nyní chápe, čeho je třeba se obávat, aby se v budoucnu zabránilo smrti. Jak se onemocnění vyvíjí v akutní formě, symptomy Lyellova syndromu se okamžitě projevují na většině klinických snímků. Jedná se o takové nepříjemné změny v obecné pohodě:

  • teplotní skok do 40 stupňů;
  • rozsáhlé vyrážky na kůži;
  • oteklé skvrny na horní vrstvě epidermis;
  • snížené pocení;
  • zarudnutí a zvýšené otoky obličeje;
  • příznak mokrého prádla;
  • vzhled erytematózních skvrn na kůži;
  • zhoršená rovnováha elektrolytů;
  • Nikolskyho příznak;
  • známky popálenin druhého stupně;
  • křehkost kůže nejen u dítěte, ale i u dospělého;
  • symptomy konjunktivitidy;
  • vzhled šupinatých míst na těle a končetinách;
  • macerace kůže, která byla vystavena stlačení, tření;
  • masivní vypadávání vlasů.

Diagnostika Lyellova syndromu

Jméno nemocné není všem pacientům známo, ale pokud se objeví alarmující příznak, je nutné neprodleně se poradit s lékařem o pomoc a provést kompletní lékařské vyšetření. Diagnóza Lyellova syndromu začíná krevním testem, při kterém lékař zjistí příznaky zánětlivého procesu ve formě zvýšených koncentrací ESR. Biochemické studium této biologické tekutiny určuje přítomnost problémů v práci močového systému, ledvin.

  1. Pro akutní stadium onemocnění zvaného Lyellův syndrom jsou k okamžitému provedení nutné následující metody klinického vyšetření:
  2. Koagulogram kontroluje stupeň srážení krve. Koagulace krve je jasným znamením, když se v těle vyvíjí Lyellův syndrom.
  3. Histologie a kožní biopsie pomáhají určit stav kůže na buněčné úrovni, identifikovat počet ložisek nekrózy.
  4. Diferenciace diagnózy Lyellova syndromu s jinými typy dermatitidy, které klinickému pacientovi (dospělému nebo dítěti) nepřinesou rychlou smrt.

Léčba Lyellova syndromu

Toto polyetiologické onemocnění je obtížné konzervativní terapie, a v jednotlivých klinických snímků bez účasti profesionálních chirurgů prostě nemůže dělat. Charakteristická imunologická reakce je závažná, takže pacient s diagnózou Lyellova syndromu potřebuje předchozí hospitalizaci. Úkolem lékařů je zastavit toxické poškození dermis a zajistit regulaci buněčného rozpadu s další tvorbou nekrózních ložisek.

Tak produktivní léčba Lyellova syndromu u dospělého a dítěte může kombinovat konzervativní a operační metody a vyžaduje dlouhou dobu rehabilitace. Hlavní oblasti medicíny pro rostoucí symptomy, které lékaři definují Lyellův syndrom, jsou uvedeny níže:

  • užívání kortikosteroidů: prednisolon, methylprednisolon;
  • použití inhibitorů proteolýzy: Gordox, Contrycal;
  • použití hormonálních mastí s antibakteriálním účinkem pro lokální léčbu bublin vytvořených na těle;
  • plazmaferéza - provádějící odběr krve, kde je plazma nahrazena léčivými roztoky a červené krvinky se vracejí na své původní místo;
  • extracorporeal hemocorrection - odebrání krve, která nahradí buněčnou, elektrolytovou, enzymovou kompozici za účelem další purifikace diagnózy Lyellova syndromu;
  • hemosorpce je čištění krve, a proto se vede přes speciální filtry a pak se vstřikuje do systémové cirkulace v purifikované formě.
  • Je lepší nepoužívat metody alternativní medicíny, protože účinnost populárních receptů v praxi, spíše průměrná, může pouze zhoršit převažující zdravotní problém a způsobit akutní alergické reakce v obličeji a těle pacienta.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom je alergická dermatitida, při které dochází k bulózní lézi kůže a sliznic. Navíc se zhoršuje celkový stav osoby. Lyellův syndrom se také nazývá maligní pemfigus nebo toxická epidermální nekrolýza.

Kód ICD-10: L51.2. Tento syndrom se často vyvíjí u dětí a mladých lidí. Hlavní příznaky tohoto syndromu vykazují 0,3% pacientů, kteří jsou alergičtí na léky.

Etiologie

Příčiny Lyellova syndromu jsou následující:

  • Použití různých léků: protizánětlivé, antibiotika, analgetika, antikonvulziva a mnoho dalších. Syndrom se vyvíjí, když jsou aktivní složky několika léčiv nalezeny v těle nebo při použití velké dávky jednoho léku.
  • Infekční patologie, jako je Staphylococcus aureus druhé skupiny. To je běžná příčina tohoto syndromu u dětí. Jeho průběh je velmi nepříznivý.
  • Užívání léků na pozadí infekčních onemocnění.

V některých případech není možné stanovit příčinu náhlé nekrolýzy toxické epidermální nákazy. Proto se tento stav nazývá idiopatický.

Hlavní faktor ovlivňující vznik takového syndromu se nazývá genetická predispozice k alergiím na určité léky. Mnoho pacientů již trpělo chorobami spojenými s porušením mechanismu neutralizace různých toxinů.

Tato patogeneze se projevuje Lyellovým syndromem: alergen (v tomto případě lék) kombinuje s proteiny, které ovlivňují tvorbu kožních buněk. Tělo vezme tuto novou sloučeninu pro antigen a začne ji vylučovat. Současně je zničena horní vrstva kůže, stejně jako povrch sliznice a produkty rozkladu proteinů, jinými slovy toxiny, se hromadí v orgánech. Z tohoto důvodu je práce vnitřních orgánů narušena: ledviny začínají selhat, rovnováha elektrolytů a vodní rovnováha jsou narušeny.

Symptomatologie

Výsledný Lyellův syndrom projevuje téměř okamžitě symptomy.

Současně během tří dnů dochází k jejich prudkému nárůstu:

  • Nejprve se zvýší tělesná teplota na 40 ° C.
  • Po několika hodinách se na těle objeví červené erytematózní skvrny. Po nějaké době se začnou spojovat. Navenek se podobá šarlatové horečce nebo spalničkám. Vyrážka se začíná objevovat na obličeji a pak se šíří po celém těle.
  • Objevuje se edém a bolestivý pocit kůže a sliznice celého organismu. U dětí se Lyellův syndrom projevuje na sliznici očí.
  • O jeden den později se vyrážka začne degenerovat do bublin pomocí tenkého filmu. Mohou dosáhnout patnáct centimetrů. Uvnitř tvoří serózní nebo serózní hemoragickou látku. Výbuch bubliny je velmi snadný. Na tomto místě dochází k erozi s krvácením. Na sliznicích okamžitě tvoří kůru.

Pokud má pacient Lyellův syndrom a pak se dotýká zdravě vypadající kůže, začne se odlupovat. Pod ním je odhalen neustále plačící povrch se zánětlivým procesem. Tento jev se nazývá příznak Nikolského. V takovém místě je kůže pacienta červená a bolestivá, stejně jako při popálení III. Stupně. U některých pacientů se vyvinula malá vyrážka.

Kromě těchto příznaků existují obecné příznaky projevů patologie:

  • bolest hlavy, slabost, ospalost, dezorientace;
  • dehydratace, ale pacient zažívá silný žízeň, krev začíná zhustnout, produkce slin a potu klesá;
  • nehty a vlasy začnou vypadávat.

Při prvních známkách indikujících toxickou, epidermální nekrolýzu je nutné se poradit s lékařem.

Diagnostika

Syndrom je diagnostikován na základě údajů z anamnézy, vizuálního vyšetření pacienta a také na základě výsledků laboratorních studií.

Zahrnují:

  • krevní test;
  • analýza moči;
  • histologické vyšetření exfoliované kůže.

Lékař musí určit příčinu patologie, to znamená najít alergen. Ale v tomto je problém: akutní epidermální nekrolýza, která se objevila, se může projevit pouze týden po užití léku. Pro stanovení přesné příčiny proveďte imunologické testy.

V první fázi vývoje takového syndromu se provádí diferenciační diagnostika, která pomůže vyloučit šarlatovou horečku, fototoxickou reakci. Pokud je patologie zjištěna později, pak je třeba vyloučit popáleniny, erytrodermii a Stevens-Johnsonův syndrom. Jonesův syndrom je podobný Lyellovi, ale je poněkud odlišný. Zpočátku jsou postiženy sliznice úst, očí a genitálií a pak kůže rukou a nohou. Vyrážka pokrývá pouze 40% celé kůže. Kůže nevylupuje.

Léčba

Je třeba poznamenat, že léčba Lyellova syndromu se provádí pouze v nemocnici. První nouzová pomoc v diagnostikovaném Lyellově syndromu je zaměřena na zastavení všech léků. Jejich pacient se mohl vydat na předvečer prvních znamení. Kromě toho je pacient umyt žaludek, dát klystýr, injikované diuretika a předepsané spoustu nápoje.

Taktika následné léčby je následující:

  • Užívání kortikosteroidů intravenózně. Současně jsou předepsány velké dávky. Když se stav osoby mírně zlepší, dávka se sníží a příjem se provádí ústně.
  • Krev se čistí od škodlivých látek.
  • Zavádí se fyziologický roztok, reopoliglyukin a další prostředky, které pomáhají vyrovnat se s dehydratací.
  • Je aplikována lokální terapie. Rozprašují se spreje, rány se ošetřují antiseptiky, používají se masti hojící rány. Povrch sliznice je hojně zaléván baktericidními činidly.

Také používal léky, které obnovují práci vnitřních orgánů. Kromě toho platí: léky proti bolesti, antibiotika, ředidla krve, antihistaminika.

Existují moderní metody léčby tohoto syndromu. Často se používá hyperbarická oxygenace - postup nasycení těla pacienta kyslíkem. Současně se provádí pomocí vysokého tlaku.

Možné komplikace

Tato patologie se rychle rozvíjí. Stav pacienta, pokud neposkytuje pomoc včas, se rychle zhoršuje.

Mohou se vyskytnout následující účinky: t

  • v důsledku snížení imunity se zhorší ochranná reakce organismu - objeví se virová, bakteriální nebo plísňová infekce;
  • pneumonie, plicní edém;
  • zánětlivý proces v ledvinách, který může vést ke smrti tkáně;
  • ostré zhoršení zraku;
  • krvácení do žaludku.

Kromě nich mohou existovat i jiné, neméně závažné komplikace.

Prognóza a prevence

Prognóza tohoto syndromu závisí na stadiu patologie, při které byla zahájena komplexní léčba. Pokud byla terapie zahájena včas, může být progrese zastavena přibližně za týden. Poté se pacient úplně zotaví.

Když se patologie rychle vyvíjí nebo pacientka přijde na kliniku, pak je prognóza špatná.

Je třeba poznamenat, že prevence Lyellova syndromu spočívá v užívání léků pouze podle pokynů lékaře.

Pokud potřebujete změnit lék, musíte se poradit s lékařem. Nelze použít více nástrojů najednou, zejména více než pět.

Těm, kteří trpí alergiemi, by tato doporučení měla být splněna bez selhání. Pokud se však začnou objevovat příznaky této patologie, je nutné přestat užívat léky a poradit se s lékařem. Je třeba chápat, že včasná terapeutická opatření a pečlivý přístup k jejich zdraví významně zvyšují šance na úplné uzdravení a zabraňují rozvoji komplikací.

Lyellův syndrom

Nemoci alergické povahy mají odlišný dopad na tělo z hlediska jejich následků. Nejtěžším výsledkem je Lyellův syndrom. Toto onemocnění je život ohrožující, je charakterizováno nekrotickými změnami v epidermis - horní vrstvou kůže a následně jejím oddělením. Smrt tkáně je způsobena toxickými účinky alergenů, které vstoupily do těla, což má za následek charakteristické příznaky onemocnění.

Syndrom Lyell, symptomy

Reakce těla na cizí látku v Lyellově syndromu se vyvíjí poměrně rychle, během několika dní. Dochází k prudkému nárůstu teploty na vysoké počty, pak se objeví vyrážky, které pokrývají celé tělo. Po několika dnech se na kůži tvoří puchýře připomínající klinický obraz po rozsáhlém popálení. Epidermis na místech se odlupuje, na těle se objevují četná krvácení.

Kromě kůže jsou poškozeny i sliznice Lyellova syndromu. Současně nejen vnější - rty, spojivky očí, genitálií, ale i membrány vnitřních orgánů. Vyrážky na sliznicích vedou k rozvoji zánětlivých procesů v lézích.

Fenomény intoxikace s Lyellovým syndromem rychle rostou. Na pozadí vysoké teploty dochází rychle k dehydrataci, která se vyznačuje slabostí, ospalostí a dezorientací. Krev zesiluje, což vede k obtížím v jejím pohybu přes cévy a narušení vnitřních orgánů, především srdce, ledvin a jater.

Lyellův syndrom, příčiny

Významnou roli ve vývoji alergických onemocnění, včetně Lyellova syndromu, hrají léky. Předpokládá se, že specifická reakce organismu je způsobena především antibakteriálními činidly. Nicméně, alergie mohou být spouštěny některým z léků. Vyskytuje se zpravidla, když je člověk přecitlivělý na látky, které ho ovlivňují.

Lyellův syndrom nebo epidermální nekrolýza se liší od jiných onemocnění alergického původu. Většina z nich je charakterizována reakcí organismu přímo na substanci, která je do něj zavedena. S tímto stejným syndromem je alergen kombinován s proteiny, které se nacházejí v buňkách epidermis, což činí horní vrstvu kůže „cizí“ pro tělo a vede k jejímu odmítnutí. Právě s tím je spojena nejsilnější imunitní reakce člověka, dokonce i zdánlivě neškodného léku.

V důsledku nemoci dochází k rychlému rozpadu bílkovin, jejichž produkty se hromadí v těle a mají na něj toxický účinek. Lyellův syndrom má vysoké procento úmrtnosti, což je způsobeno rychlostí a závažností léze.

Lyellův syndrom u kojenců

Děti, které se právě narodily, čelí mnoha patogenním faktorům prostředí. To může vyvolat rozvoj různých nemocí v nich. Imunita přijatá od matky však chrání děti, takže takové závažné alergické onemocnění, jako je Lyellův syndrom, je u novorozenců velmi vzácné.

Je třeba poznamenat, že epidermální nekrolýza u dospělých se vyvíjí po medikaci, někdy - po transfuzi krve a její složky - plazmy. Pro kojence je však charakterističtější vývoj Lyellova syndromu na pozadí stafylové infekce. Přítomnost dědičné alergické pohotovosti hraje důležitou roli při výskytu onemocnění.

Vzhledem k časnému věku dětí má epidermální nekrolýza velmi závažný průběh a je charakterizována akutním nástupem. S Lyellovým syndromem se u novorozenců rychle zvyšují příznaky intoxikace. Porážka téměř celého povrchu kůže může přispět k rozvoji sepse. Procento dětí s malými dětmi, s včasně zahájenou léčbou, je však významně vyšší než u dospělých.

Lyellův syndrom, léčba

Výskyt prvních příznaků Lyellova syndromu vyžaduje okamžitou hospitalizaci pacienta. S tímto onemocněním hraje včasnost lékařské péče zásadní roli při záchraně života pacienta. Terapeutická opatření jsou zaměřena především na boj proti intoxikaci. Kromě toho je nezbytné normalizovat rovnováhu vody a soli, prokrvení a fungování životně důležitých vnitřních orgánů.

U Lyellova syndromu léčba nutně zahrnuje lokální účinek na postiženou kůži. Pro tyto účely se používají speciální léky ve formě aerosolů, které podporují hojení kožních defektů. Pro ústní sliznici se také používá oplach nebo zavlažování odvarem léčivých bylin. Péče o pacienty s Lyellovým syndromem je velmi důležitá. Provádí se na principu popálenin. Vyžadují pouze sterilní obvazy a spodní prádlo, v místnosti vybavené germicidními lampami musí být udržována určitá teplota.

Při velmi závažném Lyellově syndromu přispívá použití plazmaferézy k léčbě onemocnění. Tento postup má na tělo dva účinky. První z nich je odstranění toxických látek z ní a druhou je normalizace aktivity imunitního systému, která v souhrnu podporuje hojení.

Nepředvídatelnost reakce organismu na účinky jakýchkoli látek ztěžuje prevenci alergických onemocnění. Vzhledem k závažnosti následků mnoha z nich, například Lyellova syndromu, je však nezbytné zodpovědně zacházet s jejich zdravím. Pokud se objeví alergická reakce, neměli byste se léčit samy, protože to může vést k nejnegativnějším následkům.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Lyellův syndrom (epidermální toxická nekrolýza, alergie na antibiotika)

Lyellův syndrom je toxická alergická léze kůže a sliznic, často doprovázená změnami vnitřních orgánů a nervového systému. Synonyma: LyeU-syndrom, akutní epidermální nekrolýza, toxická epidermální nekrolýza, akutní akutní toxická epidermolýza, kožní alergická epidermální nekrolýza, nekrotizující vaskulární alergie s převažujícím poškozením kůže a sliznic.

Lyellův syndrom je závažné onemocnění zahrnující bulózní lézi kůže a sliznic s oddělením epidermis nebo vrstvy epitelových buněk, často způsobené užíváním léků. Lyellův syndrom je těžké, imunitně alergické onemocnění vyvolané léčivem, které ohrožuje život pacienta, je akutní kožní viscerální patologií a je charakterizováno intenzivním epidermálním oddělením a nekrózou epidermy s tvorbou rozsáhlých puchýřů a erozí na kůži a sliznicích.

Obecně stále neexistují jasné definice Lyellových a Stevensových-Johnsonových syndromů. Oba syndromy jsou nejzávažnější formy toxické toxicity léčiva. Někteří zvažují Lyell syndrom být nejzávažnější varianta Stevens-Johnson syndrom, nicméně, podle jiných výzkumníků, tito jsou patogenetically různá onemocnění a Lyell syndrom je toxický projev idiosyncrasy na části epitelových buněk k některým drogám nebo jejich metabolitům.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu nejsou zcela objasněny. Lyellův syndrom vzniká v důsledku užívání některých léků (léků: sulfonamidů, antibiotik, barbiturátů), což vede k nekróze všech vrstev kůže. Proto je důležité si uvědomit, že samo-léčba, zejména při použití takových účinných látek jako antimikrobiální, je zdraví škodlivá.

Patogeneze Lyellova syndromu je nejasná. V případech spojených s užíváním drog se předpokládá zapojení alergických mechanismů (III a IV typy alergických reakcí), kde léčivo pravděpodobně hraje roli haptenu, který je fixován na proteiny kožních buněk. Někteří výzkumníci považují Lyellův syndrom za nejzávažnější projev erythema multiforme.

Vzhled erytematózních skvrn na kůži a sliznicích (erytematózní stádium), které se po 2–3 dnech promění v ochablé tenkostěnné puchýře nepravidelného tvaru (bulózní stádium) se sklonem ke sloučení, snadno se odtrhnou erozí velkých povrchů (deskvamace). Ve výšce nemoci se postižený povrch podobá popálení vroucí vodou II - III stupňů

Pozitivní příznaky Nikolského (odtržení epidermis) a Asbo - Hanzen (s tlakem na močový měchýř, jehož velikost se zvyšuje v důsledku odtržení epidermy po obvodu močového měchýře pod vlivem zvýšeného tlaku jeho obsahu)

Porážka ústní sliznice, počínaje aphhousem a rozvojem nekrotické ulcerózní stomatitidy

Léze genitálií (vaginitida, balanopostitida)

Hemorrhagic (s přechodem k ulcerózní-nekrotická) konjunktivitida - nejčasnější projev onemocnění • Závažné obecné symptomy se zvyšující se intoxikací způsobené ztrátou tekutin a bílkovin přes postižené erodované povrchy, narušená rovnováha vody a soli, rozvoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce kůže) krvácení z gastrointestinálního traktu až do smrti.

Diferenciální diagnóza se provádí se stafylokokovým "spáleným" kožním syndromem. Diagnóza akutní epidermální nekrolýzy je stanovena na základě anamnézy (medikace), klinického obrazu (akutní vývoj onemocnění, závažného celkového stavu pacienta; puchýřů na pozadí erytému; symptomů epidermálního oddělení; poškození sliznic dutiny ústní, očí, genitálií), laboratorních dat, patologických nálezů studie (nekrolýza epidermis, tvorba intra- a subepidermálních bublin).

Lyellův syndrom by měl být odlišen od syndromu opařené kůže. Lyellův syndrom se vyskytuje hlavně u dospělých, je obvykle způsoben léky a je spojen s vyšší mortalitou. Pro diferenciální diagnózu se provádí biopsie punkcí kůže studiem zmrazených řezů: se syndromem opařené kůže, rohovitá vrstva epidermis exfoliací, s Lyellovým syndromem, celá epidermis je kompletně.

Příznaky Lyellova syndromu

Onemocnění začíná vysokou tělesnou teplotou na 39–40 ° C, těžkou slabostí a někdy bolestmi v krku. Na kůži a sliznicích se objevují puchýře. S příchodem vyrážek se stav pacienta dramaticky zhoršuje. Po otevření puchýřků na kůži zůstává velký povrch pláče. Onemocnění může být doprovázeno poškozením vnitřních orgánů - jater, ledvin a srdce.

Prognóza je nepříznivá pro hyperakutní, pozdní nástup aktivních léčebných opatření a pro vstup sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30–60%.

Komplikace: Slepota s hlubokými lézemi spojivky. Konjunktivitida a fotofobie po několik měsíců. Portál o zdraví www.7gy.ru

Léčba Lyellova syndromu

S nástupem symptomů Lyellova syndromu je nutná urgentní hospitalizace pacienta. Určeno k odstranění jedů (detoxikačních), glukokortikoidů, antialergik.

Taktika odkazu

- Pacienti jsou povinně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.
- Pacienti jsou léčeni jako popáleniny („požární stan“ je žádoucí) v nej sterilnějších podmínkách, aby se zabránilo exogenní infekci.
- Používá se před rozvojem syndromu léků podléhá okamžitému zrušení.

Léčba léky

Lokální léčba

Blistrování se nedoporučuje. Zavlažování erozí spreji glukokortikoidů (oxytetracyklin + hydrokortison, oxycyklosol atd.). Mazání eroze vodnými roztoky analytických barviv; pro erozi vyzařování předepsat pleťové vody s dezinfekčními prostředky (1-2% roztok kyseliny borité, roztok Castellani). Naneste krémy, olejové odlučovače, xeroform, mastnou sůl solcoserylu, mast s HA ​​(betamethason + kyselina salicylová, aceponát methylprednisolonu). S porážkou ústní sliznice jsou ukázány svíravé, dezinfekční roztoky: infuze heřmánku, roztok kyseliny borité, borax, manganistan draselný pro opláchnutí. Také se používají vodné roztoky anilinových barviv, roztok boraxu v glycerinu, vaječný bílek. Při poškození očí se používají kapky zinku nebo hydrokortizonu.

Systémová léčba

GK: výhodně v / v methylprednisolonu od 0,25 do 0,5 g / den do 1 g / den v nejzávažnějších případech během prvních 5–7 dnů, po němž následuje snížení dávky. Detoxikační a rehydratační terapie. Pro udržení rovnováhy vody, elektrolytů a bílkovin - infuze až 2 litry tekutiny denně: reopolyglukinu nebo hemodezu, plazmy a / nebo albuminu, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​10% roztoku chloridu vápenatého, roztoku Ringer. V případě hypokalémie se používají inhibitory proteázy (aprotinin). Systémové užívání antibiotik je prokázáno u sekundárních infekcí pod kontrolou citlivosti mikroflóry na ně.

Prevence Lyellova syndromu

Účel léčiv s přihlédnutím k jejich přenositelnosti v minulosti, odmítnutí užívání léčivých koktejlů. Doporučuje se okamžitá hospitalizace pacientů s toxodermy doprovázenými všeobecnými příznaky, horečkou a léčbou glukokortikoidy ve velkých dávkách. Osoby, které utrpěly Lyellův syndrom do 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivního očkování, vystavení slunečnímu záření, použití procedur kalení.

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza): symptomy, typy, léčba nebezpečné nemoci

Existují nemoci, které mohou ve velmi krátkém čase přinést zdravého člověka do stavu s extrémně nepříznivými prognózami. Jedním z nich je Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza). Začíná to prudkým zhoršením pohody, kůže odchází od pacienta, vlasy vypadnou, jeden po druhém vnitřní orgány odmítají. Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 skotským dermatologem A. Lyellem. On osobně pozoroval čtyři takové případy, a pak, z jeho iniciativy, byl proveden průzkum všech lékařů, kteří mají praxi ve Velké Británii. Bylo možné shromáždit 128 epizod a podrobně studovat mechanismy vývoje onemocnění.

Etiologie a patogeneze

Od roku 1970 sestavuje roční statistiky šíření Lyellova syndromu, což nám umožnilo identifikovat výskyt onemocnění. Nachází se v 1,3% případů na milion lidí ročně. Úmrtnost je vysoká: 60% pacientů s touto diagnózou umírá.

Diskuse o příčinách syndromu, mechanismech jeho vývoje stále probíhají. Dosud byla studována pouze jedna forma patologie - lék. Vyvíjí se po vzniku zhoršené schopnosti lidského těla neutralizovat intermediární reaktivní metabolity, které se akumulují v buňkách po užití některých léků. Reagují s metabolity tkání a tvoří antigenní komplex, který způsobuje určitou imunitní reakci. Tak dává podnět k rozvoji alergické reakce.

Pro vyvolání tvorby antigenního komplexu a toxinů vytvořených ve velkém množství v době kolapsu mikrobů. V důsledku selhání neutralizačního systému nejsou přirozeně vylučovány, v důsledku čehož jsou antigeny kombinovány s proteiny epidermální buňky. Imunitní systém ho vnímá jako „cizince“ a zahrnuje ochranný režim zaměřený na jeho zničení. V důsledku toho se vyvíjí reakce, která vede k nekróze epidermálních buněk.

Patogeneze může být srovnána se syndromem rejekce dárcovského orgánu, který se vyvíjí v důsledku nekompatibility. Úlohu cizí tkáně (v našem případě) hraje pacientova vlastní kůže. Nejpravděpodobnějším faktorem provocateur je akutní infekční proces spojený s infekcí stafylokoky.

Rizikové skupiny

Dnes prokázaná genetická predispozice k Lyellovu syndromu. Vědci se domnívají, že přítomnost chronického ohniska infekce (angína, sinusitida, cholecystitida) v lidském těle zvyšuje riziko onemocnění. Ženy jsou častěji nemocné, nebyla zjištěna žádná přímá korelace mezi zvýšením četnosti patologie a věkem pacientů.

Rizikem jsou všichni, kteří trpěli Lyellovým syndromem v raném věku. U dětí má onemocnění ve většině případů infekční etiologii. Výchozí bod jeho vývoje je spojen s průběhem akutních respiračních virových infekcí a léčbou, která byla na tomto subjektu provedena s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv. Druhým nejčastějším faktorem provocateur je porážka organismu stafylokoky.

U dospělých, kteří jsou v ohrožení, ti, kteří neustále trpí přetížením nervů, psychickým stresem, kteří jsou depresivní po dlouhou dobu, kteří se sami léčí a bez kontroly pijí různé léky. Bez schůzky není možné užívat sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, protizánětlivé látky a látky proti bolesti, vitamíny a kontrastní látky používané v radiografii. Je moudré vybrat si potravinové doplňky, imunosupresiva a imunomodulátory.

Zvláštní rizikovou skupinou jsou lidé s HIV statusem. Jejich incidence je tisíckrát vyšší než u běžné populace.

Formy a typy onemocnění

Specialisté s ohledem na odlišnou etiologii patologie identifikovali následující formy onemocnění:

  1. Léčivo se vyvíjí v důsledku expozice léku.
  2. Stafylogenní dochází jako komplikace v průběhu bakteriální infekce. Tato forma se vyvíjí pouze u dětí. Nezávisí na užívání drog a nevede k smrti. Prognózy s takovou diagnózou jsou vždy benevolentní.
  3. Idiopatická forma. Zahrnuje všechny případy, kdy není možné identifikovat výchozí body onemocnění.
  4. Forma tekoucí se sekundárními patologiemi. Tato skupina zahrnuje epizody, ve kterých se Lyellův syndrom vyvíjí na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu nebo pemfigu.

Akutní průběh jakékoliv formy má stejný klinický obraz.

Příznaky a příznaky

Onemocnění začíná náhle, stav pacienta se neustále zhoršuje, v krátkém čase (5-6 hodin) může dojít k fatálnímu výsledku. To je důvod, proč je tak důležité vědět, co to je - toxická nekrolýza tkáně epidermis.

Zpočátku je zaznamenána ostrá hypertermie kůže. Jeho teplota stoupá na nejvyšší možné teploty, na povrchu zanícené oblasti se tvoří jediné červené skvrny, které se rychle zbarví do hnědé barvy. Kolem nich jsou obklopeny edematózní tkání. Postižené prvky se rychle spojí do jednoho velkého bodu, jakýkoliv kontakt s ním vytváří silnou bolest.

Pak se místo červených skvrn objevuje velké množství velkých (palcových) bublin naplněných serózní tekutinou. Navenek se silně podobají popáleninám. Po spontánní disekci zůstávají na svém místě krvácející vředy připomínající erozi. Pokud se dotknete zanícené kůže, její epidermální vrstva se začne odlupovat.

Souběžně s porážkou kůže dochází ke změně sliznic. Jsou pokryty trhlinami a oděrkami, což způsobuje velkou bolest. I s lehkým dotekem na ně začnou krvácet oblasti s narušenou integritou. Stravování je obtížné.

Popsaná reakce může také ovlivnit vnitřní membránu nosohltanu, průdušek, gastrointestinálního traktu, močové trubice. Jak choroba postupuje, takové podmínky způsobují nevratné účinky, takže úmrtnost je velmi vysoká.

Poškození kůže a sliznic je doprovázeno nesnesitelnými bolestmi hlavy a nesnesitelnou žízní. V průběhu času dochází k dehydrataci, pacient je inhibován, krev se zhušťuje. To také komplikuje práci všech vnitřních systémů. V důsledku nekrózy epidermis se tvoří toxiny, které mají negativní vliv na mozek. Otevřené rány na těle dávají podnět k rozvoji hnisavých zánětlivých procesů, dochází k blokování krevních cév, což způsobuje zhoršení krevního oběhu. Proto je důležité poskytnout pacientovi lékařskou pomoc, když se objeví první příznaky malátnosti.

Diagnostika

Při potvrzování diagnózy je velmi důležité správné posouzení stávající kliniky a oblasti kožních lézí. V závislosti na tomto ukazateli je diferenciální diagnostika Lyellova syndromu ze Stephen-Johnsonova syndromu.

Nezapomeňte provést laboratorní krevní testy. V popsané patologii se nachází:

  • nízké množství eosinofilů nebo jejich absolutní nepřítomnost;
  • snížení počtu leukocytů;
  • zvýšení bodnutí a neutrofilů;
  • nízké hladiny proteinu;
  • zvýšené globuliny.

Jaterní testy vykazují nadhodnocení všech stávajících standardů, renální testy mohou detekovat vysokou hladinu močoviny. Rovnováha elektrolytů je narušena. Pro objasnění diagnózy může být provedena biopsie exfoliované kůže. To by mělo potvrdit odlupování celé epidermy. Pro srovnání: při syndromu "spálené kůže" se odlupují pouze její stratum corneum.

V případě podezření na léčivou formu může lékař předepsat imunologický test. Pomocí ní je možné najít lék, který vyvolal rozvoj takové alergické reakce. Při přípravě terapeutického schématu je důležité jej vyloučit z lékařského protokolu.

Metody zpracování

Nelze nezávisle bojovat s Lyellovým syndromem, všechna nezbytná opatření mohou být prováděna pouze v nemocnici, na odděleních intenzivní péče nebo v popáleninách. Pacient musí být nejprve zcela svléknut a umístěn na speciální lůžko, které je schopno vyfouknout tělo pacienta tryskami, které uvolňují sterilní vzduch. Prvním cílem léčby je zmírnění bolesti, odstranění zvýšené citlivosti kůže, zastavení vývoje toxikologické reakce. K tomu se provádí:

  1. Kaskádová plazmová filtrace (čištění krve). Není-li to technicky proveditelné, aplikuje se hemosorbce. Čím dříve budou tyto postupy prováděny, tím příznivější bude prognóza. Pokud jsou prováděny během prvních dvou dnů od nástupu onemocnění, vzniká možnost rychlého zotavení.
  2. Masivní systémová léčba léky ze skupiny kortikosteroidů. Režimy jsou vyvíjeny v každém případě s ohledem na věk a hmotnost pacienta.
  3. Zavedení intravenózních imunoglobulinů. Použití těchto nástrojů umožňuje snížit četnost bakteriálních komplikací a zabránit rozvoji patologického procesu.
  4. Hyperbarická oxygenace. Tento postup pomáhá zvýšit kapacitu kyslíku v krvi.

Každých 72 hodin by měl být pacient vyšetřen lékaři, jejichž specializací je léčba onemocnění spojených s lézemi sliznic.

Aby se zabránilo dehydrataci pacienta neustále potřebují pít. Může mu být podána teplá voda, ve které byly dříve rozpuštěny práškové látky, které mohou obnovit rehydrataci („Regidron“, „Oralite“).

Lokální terapie

Ošetření kůže se provádí na principu léčby popálenin. Sterilní obvazy se aplikují na erozivní povrchy, předběžně se zpracovávají krémy a masti, které obsahují hormony a antibiotika (Methylprednisolon, Contrical, Prednisolon).

Je důležité pochopit, že nemoci nelze léčit lidovými prostředky. Každá taková iniciativa může mít za následek vznik komplikací. Nejběžnější z nich je přidání bakteriální složky. Výrazně zhoršuje stav pacienta.

Výskyt pneumonie, pyodermie a sepse je vysoký. Téměř vždy je průběh onemocnění doprovázen zhoršením srdeční aktivity, vznikem respiračního selhání. V těžkých případech je možné zastavit práci ledvin a v důsledku toho i smrt z otravy toxiny. Dehydratace vede ke zvýšení hustoty krve. Tento jev přispívá k tvorbě krevních sraženin v plicních a srdečních systémech. A to je také okamžitá smrt.

Porušení integrity sliznice vnitřních orgánů je spojeno s rizikem rozsáhlého vnitřního krvácení. S porážkou spojivky oka je možný rozvoj slepoty. Po terapii zmizí, ale pacient zůstává po dlouhou dobu fotofobií.

Metody prevence

Neexistuje žádná specifická profylaxe, onemocnění samo o sobě není zcela pochopeno, všechny faktory, které mohou vyvolat vznik komplexní systémové alergické reakce, nejsou známy. Odborníci radí každému bez výjimky pít léky jen pro jejich zamýšlený účel, přísně dodržovat předepsané dávky a pokaždé informovat svého lékaře o jakýchkoliv nežádoucích účincích, které se objeví jako reakce na použité prostředky. Nemůžete současně užívat více než pět různých léků. Vlastní léčba lidí, kteří mají náchylnost k alergiím, je považována za nepřijatelnou.

Předpověď

Pokud je diagnóza potvrzena, předpovědi jsou vždy závažné. V procentech je úmrtnost v rozmezí 35-70%. Hodně záleží na prognostických faktorech, které lze zjistit u každého konkrétního pacienta. Na Západě dnes bylo vyvinuto měřítko, které může být použito pro výpočet závažnosti stavu a provedení přesných předpovědí. V úvahu se bere věk pacienta, srdeční frekvence, přítomnost nebo nepřítomnost rakoviny, plocha postiženého povrchu, hladina močoviny v krvi, hladina bikarbonátů v plazmě a glukóza.

Nejvyšší úmrtnost u lidí mladší věkové skupiny, u starších osob, u pacientů s anamnézou imunodeficience. Pacient umírá na komplikace.

Co je Lyellův syndrom: příčiny, symptomy a léčba

V moderním světě existuje mnoho různých syndromů a nemocí, které mohou ztěžovat život každého obyvatele planety. Důvody pro rozvoj těchto patologií jsou také odlišné: genetické poruchy, špatná ekologie a tak dále. Existuje však skupina onemocnění, která se náhle a náhle vyskytují. Ačkoli takové nemoci existovaly po mnoho staletí, pouze nyní mohou odborníci diagnostikovat. Lyellův syndrom je také zařazen do této kategorie.

Lyellův syndrom: co to je, příčiny, symptomy

Lyellův syndrom (toxická nebo akutní epidermální nekróza) - léze kůže (toksidermiya) v extrémně těžké formě. Onemocnění má toxicko-alergickou etiologii, charakterizovanou akutní lézí epitelu a sliznic s tvorbou bublin naplněných tekutinou. Kromě toho dochází k prudkému zhoršení celkového stavu osoby.

Toxické poškození vnitřních orgánů, rychlý rozvoj dehydratace a vstup infekce často vedou k smrti. Diagnóza epidermální nekrózy zahrnuje kompletní a objektivní vyšetření pacienta, průběžné monitorování biochemických a klinických analýz moči a krve, stejně jako údaje o koagulogramu.

Léčba Lyellova syndromu sestává z nouzových opatření, stejně jako z použití mimotělních metod čištění krve, podávání prednizonu (ve velkých dávkách), infuzní terapie, korekce rovnováhy vody a soli atd.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu se mohou lišit. Nejznámější z nich jsou následující:

Nejčastější příčinou Lyellova syndromu je specifická reakce těla na léčivo. Kromě toho, nejen samotný lék, nebo spíše individuální intolerance jeho složek, ale také nesprávné podávání léčiva, nepřesné dávkování, působení léku po uplynutí doby použitelnosti a další mohou být dráždivé.

K nejčastějším alergickým reakcím dochází při použití sulfanilamidu ze skupiny antibakteriálních léčiv. Kromě toho existuje několik farmakologických látek, které lze připsat potenciálním alergenům:

  • Přípravky proti tuberkulóze, zánětům, záchvatům;
  • tetracyklin;
  • penicilin;
  • erythromycin.

Léky proti bolesti jsou samostatnou rizikovou skupinou, protože lidé je užívají poměrně často, aniž by přemýšleli o kompatibilitě léku s individuálními vlastnostmi těla a zdravotním stavem. A pokud jde o dávkování obecně, jen málo lidí věnuje pozornost. Při přecitlivělosti se mohou vyskytnout alergické reakce i při obvyklém příjmu různých typů vitamínů.

V přibližně 25-30% případů se Lyellův syndrom vyvíjí idiopatickým způsobem, tj. Bez jakýchkoli cizích příčin. Symptomy se vyskytují samy, bez ohledu na negativní dopady na životní prostředí. Takové případy vývoje nemoci jsou nejobtížnější, protože příčina reakce nemůže být odstraněna, k určení příčin těchto reakcí je zapotřebí dalšího výzkumu.

Další poměrně častou příčinou onemocnění jsou infekční léze. Kromě obvyklé zánětlivé reakce na infekci může tělo reagovat na alergie. V těchto případech se často jedná o provokatéra, který působí dobře známé stafylokoky. Tento škodlivý mikroorganismus přispívá k rychlému šíření onemocnění krevním oběhem, takže se léze vyskytují téměř současně v množném množství.

A nejvzácnější případ Lyellova syndromu je kombinovaný. Kombinuje několik důvodů najednou, to znamená, že se může skládat z infekčního onemocnění, celkového oslabení těla a nedostatečně vybraných léků a léků pro jeho léčbu.

To jsou hlavní příčiny Lyellova syndromu. Problém je rychle a správně identifikovat skutečný podnět a určit vhodný průběh léčby. Lékař musí provést důkladné vyšetření pacienta a teprve poté stanovit diagnózu.

Absolutně všechny případy infekce s takovým onemocněním jsou charakterizovány přítomností částečné nebo úplné dehydratace těla, projevující se sníženou aktivitou, zhoršením vzhledu a stavu kůže, jakož i podrážděností a depresí. Dehydratace je důsledkem negativních účinků léků, které užívají bílkoviny, které vyživují pokožku a celé tělo. Je to epitel, který nejvíce trpí Lyellovým syndromem.

I když příčina vývoje nemoci není reakcí na určité složky léčiva, je pravděpodobné, že pacient bude mít nějaký druh kontraindikace k užívání jakéhokoliv léku.

Lyellův syndrom: příznaky onemocnění

Příznaky onemocnění jsou zcela charakteristické. Kromě toho se klíčové a první známky syndromu projevují v člověku velmi rychle, i když se dá říci, rychle. Někdy, před prvními projevy nemoci, ne více než dvě nebo tři hodiny, někdy inkubační doba trvá asi týden, a to pouze ve vzácných případech - více než 7 dnů.

Míra vývoje patologie, a tedy i vzhled prvních příznaků, je ovlivněna především faktory, jako jsou individuální vlastnosti organismu, jeho celkový stav a stupeň náchylnosti k alergickým reakcím. Poslední bod je téměř zcela určen dědičností.

Vlastnosti nemoci

Lyellův syndrom lze nazvat nemocí mladých lidí, protože nejvíce trpí mladí lidé a děti. Čím mladší je pacient, tím rychlejší je průběh onemocnění. Riziko tohoto onemocnění je, že za téměř 2-3 dny se syndrom může rozvinout do poslední komplikované fáze a vést k smrti.

Během exacerbace nemoci by měla věnovat pozornost tělesné teplotě pacienta. Často dosahuje extrémně vysokých hodnot 39–40 stupňů a může být dokonce vyšší. V další fázi vývoje onemocnění je pozorována dermatitida, která se projevuje vyrážkami po celém těle. Je prostě nemožné neuznat takovou vyrážku: jedná se o více červených umírajících umístěných po celém těle, stejně jako ruce a nohy pacienta. Postižená místa často nabobtnají.

Charakteristickým znakem těchto lézí je, že mohou být modifikovány ve tvaru a velikosti (významně zvýšeny), stejně tak jako v koloniích, což vytváří velké plochy poškozeného epitelu. Kožní léze mohou zabírat 50% nebo více celé kůže. Pokud tento okamžik vynecháte a nedáte člověku pomoc, vředy se brzy promění v blistry různých velikostí. Tekutina z těchto puchýřů uniká a epitel v mnoha postižených oblastech klesá.

Toto onemocnění postihuje zejména oblasti kůže, které se nacházejí v blízkosti sliznic, například úst. Oblast v blízkosti rtů často krvácí, stává se bolestivou a velmi citlivou. V budoucnu jsou všechny poškozené oblasti přeměněny na rány a pokryty kůry.

Progresivní onemocnění má navíc negativní vliv na stav dýchacích orgánů (průdušky, hrtan), trávení (žaludeční jícen atd.) A deformuje se také močový měchýř. Oči také podléhají zánětlivým procesům různé složitosti. Jak nemoc postupuje, stav pacienta se rychle zhoršuje. Doslova během týdne akutního průběhu je dosaženo vrcholu onemocnění a vyskytnou se odpovídající důsledky. Pacient ztrácí smysl pro realitu, je trápen strašnými bolestmi hlavy, neustále má tendenci spát, mohou se objevit halucinace, tělesná teplota je udržována na stejné úrovni, pacient cítí nedostatek vody v těle.

Laboratorní krevní testy ukazují významný pokles jeho tekutosti a přítomnost velkého množství bílých krvinek. Ten je potvrzením, že zánětlivý proces v lidském těle se aktivně vyvíjí, s nímž se tělo snaží se vší snahou bojovat. Ale bohužel, v této fázi člověk již nemůže zvládnout nemoc.

Pacient by měl být v počáteční fázi syndromu nouzově ošetřen. Pokud se čas ztratil a patologie dále postupuje, léčba bude pravděpodobně radikálnější. Při absenci lékařské péče a v této fázi nemoci budou symptomy co nejagresivnější.

Mezi tyto příznaky patří:

  • Nekróza tkání vnitřních orgánů (plíce, ledviny);
  • zánět ledvinové pánve;
  • pneumonie;
  • plicní edém;
  • rozvoje závažných infekčních komplikací.

Ten má nejnepříznivější následky, protože obrana těla pacienta je příliš oslabena, což má za následek, že škodlivé mikroorganismy snadno pronikají do krevního oběhu, kde se aktivně šíří a šíří do všech systémů a orgánů. S takovým klinickým obrazem je s největší pravděpodobností smrt. Odpadní produkty patogenních bakterií jsou velmi toxické a pokud se dostanou do krevního oběhu, mohou způsobit šok.

Druhý a třetí týden od začátku onemocnění jsou nejkritičtější. V tomto období se vyvíjejí výše uvedené komplikace. V této době potřebuje pacient zejména intenzivní lékařská opatření a pozornou péči.

V současné době, kdy se léčba Lyellova syndromu provádí podle nejmodernějších metod využívajících nejmodernější drogy, zůstává úmrtnost poměrně vysoká a představuje přibližně 1/3 celkového počtu případů.

Pravděpodobnost úmrtí pacienta se dramaticky zvyšuje za následujících okolností:

  • Nedostatečná léčba;
  • pozdní diagnóza onemocnění;
  • smrt více než 50% kůže.

Často se dermatologové ptají: jaký druh léku (nebo jeho složky) způsobil vývoj Lyellova syndromu. To je velmi důležité, protože při pomoci pacientovi je specialista nucen používat určité léky a pokud je používán lék, který způsobil alergickou reakci u pacienta, mohou být následky katastrofální.

Nebezpečí Lyellova syndromu a příčiny závažnosti onemocnění

Infekční komplikace. S Lyellovou chorobou se to děje poměrně často, protože poškození sliznic dýchacích cest a ztráta epidermis ve velkých oblastech přispívá k snadnému pronikání virů a škodlivých bakterií do těla. Vzniká pneumonie, pyodermie, která s rychlostí blesku vede k šíření infekce ve všech systémech a orgánech a to vše je doprovázeno tvorbou sepse.

Ztráta tekutin ve velkém množství spolu s proteiny a elektrolyty (soli) vede ke snížení tekutosti krve a těžké dehydrataci. Výsledkem je přerušení dodávky krve do všech orgánů. Tam je zhoršení ledvin, plic a srdce. Zvyšuje respirační a srdeční selhání. Porucha filtrace ledvin vede k ukončení procesu tvorby moči a eliminaci toxických látek.

Léze sliznic gastrointestinálního traktu může způsobit komplikace ve formě masivního vnitřního krvácení a zhoršení vstřebatelnosti potravy.

Slepota Takový problém může nastat u těžkých lézí spojivky. Po ošetření mohou být negativní účinky, které jsou vyjádřeny prodlouženou fotofobií (fotofobie).

Prognóza tohoto onemocnění není příliš příznivá. Úmrtnost se pohybuje od 30 do 70%, nejčastěji umírají senioři a děti. Příčiny smrti - dehydratace, sepse, plicní embolie.

Léčba Lyellova syndromu

Terapie onemocnění se provádí pomocí následujících metod a léčiv:

  • V první řadě je zrušení všech předepsaných léků před nástupem onemocnění zrušeno.
  • S pomocí laxativ a diuretik, stejně jako klystýr, jsou zbytky dříve užívaných drog maximálně odstraněny z těla.
  • Krev se čistí (výměna plazmy) z nahromaděných toxinů.
  • Mimotělní hemosorpce. Tento způsob terapie se používá k čištění těla škodlivých (toxických) látek.
  • Rehydratační terapie, normalizující rovnováhu vody a soli v těle.
  • Předepisují se glukokortikosteroidy (chemické analogy hormonů nadledvin, které pomáhají snížit alergickou reakci).
  • Antibiotika se používají pro profylaktické účely, aby se zabránilo přidání infekce.
  • Hepatoprotektory, jejichž působení je zaměřeno na zlepšení funkce jater.
  • Antiagregační a antikoagulancia (látky, které pomáhají snižovat srážlivost krve).
  • Diuretika užívaná ke zvýšení močení a snížení zátěže ledvin.
  • Vyloučení nebo maximální omezení kontaktu pacienta s dráždivým účinkem (látka způsobující alergickou reakci).

Lyellův syndrom je velmi vážné onemocnění a samo léčba je zde nepřijatelná, zejména u lidí s alergiemi. Při prvních příznacích je nutné naléhavě kontaktovat kliniku, protože to je případ, kdy je zpoždění smrti podobné. Okamžitě zahájená správná léčba vám umožní dosáhnout pozitivní dynamiky.

Pro Více Informací O Typy Alergií