Hlavní Zvířata

Lyellův syndrom (epidermální toxická nekrolýza, alergie na antibiotika)

Lyellův syndrom je toxická alergická léze kůže a sliznic, často doprovázená změnami vnitřních orgánů a nervového systému. Synonyma: LyeU-syndrom, akutní epidermální nekrolýza, toxická epidermální nekrolýza, akutní akutní toxická epidermolýza, kožní alergická epidermální nekrolýza, nekrotizující vaskulární alergie s převažujícím poškozením kůže a sliznic.

Lyellův syndrom je závažné onemocnění zahrnující bulózní lézi kůže a sliznic s oddělením epidermis nebo vrstvy epitelových buněk, často způsobené užíváním léků. Lyellův syndrom je těžké, imunitně alergické onemocnění vyvolané léčivem, které ohrožuje život pacienta, je akutní kožní viscerální patologií a je charakterizováno intenzivním epidermálním oddělením a nekrózou epidermy s tvorbou rozsáhlých puchýřů a erozí na kůži a sliznicích.

Obecně stále neexistují jasné definice Lyellových a Stevensových-Johnsonových syndromů. Oba syndromy jsou nejzávažnější formy toxické toxicity léčiva. Někteří zvažují Lyell syndrom být nejzávažnější varianta Stevens-Johnson syndrom, nicméně, podle jiných výzkumníků, tito jsou patogenetically různá onemocnění a Lyell syndrom je toxický projev idiosyncrasy na části epitelových buněk k některým drogám nebo jejich metabolitům.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu nejsou zcela objasněny. Lyellův syndrom vzniká v důsledku užívání některých léků (léků: sulfonamidů, antibiotik, barbiturátů), což vede k nekróze všech vrstev kůže. Proto je důležité si uvědomit, že samo-léčba, zejména při použití takových účinných látek jako antimikrobiální, je zdraví škodlivá.

Patogeneze Lyellova syndromu je nejasná. V případech spojených s užíváním drog se předpokládá zapojení alergických mechanismů (III a IV typy alergických reakcí), kde léčivo pravděpodobně hraje roli haptenu, který je fixován na proteiny kožních buněk. Někteří výzkumníci považují Lyellův syndrom za nejzávažnější projev erythema multiforme.

Vzhled erytematózních skvrn na kůži a sliznicích (erytematózní stádium), které se po 2–3 dnech promění v ochablé tenkostěnné puchýře nepravidelného tvaru (bulózní stádium) se sklonem ke sloučení, snadno se odtrhnou erozí velkých povrchů (deskvamace). Ve výšce nemoci se postižený povrch podobá popálení vroucí vodou II - III stupňů

Pozitivní příznaky Nikolského (odtržení epidermis) a Asbo - Hanzen (s tlakem na močový měchýř, jehož velikost se zvyšuje v důsledku odtržení epidermy po obvodu močového měchýře pod vlivem zvýšeného tlaku jeho obsahu)

Porážka ústní sliznice, počínaje aphhousem a rozvojem nekrotické ulcerózní stomatitidy

Léze genitálií (vaginitida, balanopostitida)

Hemorrhagic (s přechodem k ulcerózní-nekrotická) konjunktivitida - nejčasnější projev onemocnění • Závažné obecné symptomy se zvyšující se intoxikací způsobené ztrátou tekutin a bílkovin přes postižené erodované povrchy, narušená rovnováha vody a soli, rozvoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce kůže) krvácení z gastrointestinálního traktu až do smrti.

Diferenciální diagnóza se provádí se stafylokokovým "spáleným" kožním syndromem. Diagnóza akutní epidermální nekrolýzy je stanovena na základě anamnézy (medikace), klinického obrazu (akutní vývoj onemocnění, závažného celkového stavu pacienta; puchýřů na pozadí erytému; symptomů epidermálního oddělení; poškození sliznic dutiny ústní, očí, genitálií), laboratorních dat, patologických nálezů studie (nekrolýza epidermis, tvorba intra- a subepidermálních bublin).

Lyellův syndrom by měl být odlišen od syndromu opařené kůže. Lyellův syndrom se vyskytuje hlavně u dospělých, je obvykle způsoben léky a je spojen s vyšší mortalitou. Pro diferenciální diagnózu se provádí biopsie punkcí kůže studiem zmrazených řezů: se syndromem opařené kůže, rohovitá vrstva epidermis exfoliací, s Lyellovým syndromem, celá epidermis je kompletně.

Příznaky Lyellova syndromu

Onemocnění začíná vysokou tělesnou teplotou na 39–40 ° C, těžkou slabostí a někdy bolestmi v krku. Na kůži a sliznicích se objevují puchýře. S příchodem vyrážek se stav pacienta dramaticky zhoršuje. Po otevření puchýřků na kůži zůstává velký povrch pláče. Onemocnění může být doprovázeno poškozením vnitřních orgánů - jater, ledvin a srdce.

Prognóza je nepříznivá pro hyperakutní, pozdní nástup aktivních léčebných opatření a pro vstup sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30–60%.

Komplikace: Slepota s hlubokými lézemi spojivky. Konjunktivitida a fotofobie po několik měsíců. Portál o zdraví www.7gy.ru

Léčba Lyellova syndromu

S nástupem symptomů Lyellova syndromu je nutná urgentní hospitalizace pacienta. Určeno k odstranění jedů (detoxikačních), glukokortikoidů, antialergik.

Taktika odkazu

- Pacienti jsou povinně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.
- Pacienti jsou léčeni jako popáleniny („požární stan“ je žádoucí) v nej sterilnějších podmínkách, aby se zabránilo exogenní infekci.
- Používá se před rozvojem syndromu léků podléhá okamžitému zrušení.

Léčba léky

Lokální léčba

Blistrování se nedoporučuje. Zavlažování erozí spreji glukokortikoidů (oxytetracyklin + hydrokortison, oxycyklosol atd.). Mazání eroze vodnými roztoky analytických barviv; pro erozi vyzařování předepsat pleťové vody s dezinfekčními prostředky (1-2% roztok kyseliny borité, roztok Castellani). Naneste krémy, olejové odlučovače, xeroform, mastnou sůl solcoserylu, mast s HA ​​(betamethason + kyselina salicylová, aceponát methylprednisolonu). S porážkou ústní sliznice jsou ukázány svíravé, dezinfekční roztoky: infuze heřmánku, roztok kyseliny borité, borax, manganistan draselný pro opláchnutí. Také se používají vodné roztoky anilinových barviv, roztok boraxu v glycerinu, vaječný bílek. Při poškození očí se používají kapky zinku nebo hydrokortizonu.

Systémová léčba

GK: výhodně v / v methylprednisolonu od 0,25 do 0,5 g / den do 1 g / den v nejzávažnějších případech během prvních 5–7 dnů, po němž následuje snížení dávky. Detoxikační a rehydratační terapie. Pro udržení rovnováhy vody, elektrolytů a bílkovin - infuze až 2 litry tekutiny denně: reopolyglukinu nebo hemodezu, plazmy a / nebo albuminu, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​10% roztoku chloridu vápenatého, roztoku Ringer. V případě hypokalémie se používají inhibitory proteázy (aprotinin). Systémové užívání antibiotik je prokázáno u sekundárních infekcí pod kontrolou citlivosti mikroflóry na ně.

Prevence Lyellova syndromu

Účel léčiv s přihlédnutím k jejich přenositelnosti v minulosti, odmítnutí užívání léčivých koktejlů. Doporučuje se okamžitá hospitalizace pacientů s toxodermy doprovázenými všeobecnými příznaky, horečkou a léčbou glukokortikoidy ve velkých dávkách. Osoby, které utrpěly Lyellův syndrom do 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivního očkování, vystavení slunečnímu záření, použití procedur kalení.

Váš dermatolog

Etiologie, patogeneze, klinika, léčba.

Přednášky pro studenty lékařské fakulty.
Dermatovenerologická klinika SPbGMA

V 1956, Layel popsal hroznou formu toksidermii. On nazýval tuto nemoc “jedovatou epidermální nekrolýzou,” nyní odkazoval se na jako Lyellův syndrom.

Etiologie a patogeneze Lyellova syndromu.

Syndrom se obvykle vyvíjí po užití několika léků (léčivý koktejl), obvykle v důsledku předchozího nachlazení. Taková léčiva zahrnují sulfonamidy, antibiotika, nesteroidní protizánětlivé léky, antikonvulziva atd. Současně se v těle vyskytuje alergická reakce cytotoxického typu (GNT typ 2).

Klinika Lyell syndrom.

Syndrom se vyvíjí akutně, náhle, charakterizovaný výskytem běžných příznaků a kožních projevů.

Časté příznaky:

Za několik hodin, méně dní po užití léků, teplota stoupne na 39-41 ° C, prudké zhoršení zdraví, slabost, zmatenost. Možné zvracení, bolesti hlavy, průjem.

Kožní projevy:

Na počátku onemocnění se objevují erytematózní-bullozální vyrážka nebo polymorfní exsudativní erytém doprovázený svěděním.

Po několika dnech se na pozadí závažného celkového stavu pacientů objeví bolestivý difuzní erytém s hemoragickým (cihlovým) odstínem. Zpočátku je lokalizován na krku, v oblasti kožních záhybů, pak se šíří do celé kůže s výjimkou pokožky hlavy.

Důležitým diagnostickým znakem je morbidita erytému. Na pozadí erytému, po asi 12 hodinách, epidermis začne odlupovat se, když se dotýká, to propadne a scvrkne se pod prsty (symptom mokrého prádla), je snadno se stáhl, následně odmítl tvořit rozsáhlé, bolestivé, krvácející eroze když se dotýká. Nahromadění tekutiny v prostoru rozdělené epidermy vede k výskytu ochablých bublin, postižená kůže má formu „opařené vařící vody“. Pokud si jemně otřete kůži na sousedních plochách prstem, který zůstává zdánlivě zdravý, dojde k oddělení epidermis s exponovaným vlhkým povrchem (pozitivní příznak Nikolského).

Kromě kůže jsou často postiženy i ústní sliznice a genitálie. Popisuje také porážku jícnu, bronchiálního stromu, žaludku, odtržení sliznic, ale jedná se o poměrně vzácné jevy.

Diagnostika Lyellova syndromu.

Důležitá diagnostická kritéria jsou:

• Závažný celkový stav pacienta (vysoká horečka, zmatenost atd.)
• Ostrá bolest postižené a zdravé kůže
• Pozitivní příznak Nikolského
• Příznak smočeného prádla
• Nedostatek eosinofilie v klinické analýze krve, zvýšení počtu bodných neutrofilů, granularita toxických neutrofilů.

Léčba Lyellova syndromu.

Léčba Lyellova syndromu je podobná léčbě těžkých toksidermii a měla by být zahájena i při absenci jasných údajů pro rozvinutý Lyellův syndrom.

Nouzová opatření (před hospitalizací) zahrnují:

1. Anti-šoková terapie

• Zavedení detoxikačního roztoku intravenózně (gemodez, reopolyglukin, fyziologický roztok - co je po ruce)
• Intravenózní kapání velkých dávek (200-250 mg) prednizonu

2. Naléhavá hospitalizace na jednotce intenzivní péče

V jednotce intenzivní péče se terapie provádí podle následujícího schématu:

1. Zavedení velkých dávek orálního prednizonu (100-200 mg denně) v nepřítomnosti lézí sliznice gastrointestinálního traktu. 2/3 dávky se užívají ráno po snídani, 1/3 - odpoledne po obědě. Perorální podání léčiva je výhodné vzhledem k delšímu účinku při tomto způsobu podávání a lepší prognóze. Intramuskulární podání prodloužené formy prednisolonu (Prednihexal) je přípustné, ale je to mnohem méně účinné, protože jakmile se jedna dávka léku nepodá intramuskulárně intramuskulárně, koncentrace prednisolonu v krvi se postupně zvyšuje během několika dnů. To výrazně zhoršuje prognózu.

2. Pokračování intravenózní detoxikace kapáním

3. Antibakteriální terapie širokospektrými léky s nejméně výraznými alergenními vlastnostmi. Potřeba antibiotické léčby je vysvětlena dvěma body:

• Celý povrch kůže představuje rozsáhlou ránu, která se může snadno infikovat.
• Imunosuprese je přítomna při užívání velkých dávek glukokortikoidů.

4. Korekce elektrolytu, rovnováha proteinů, acidobazický stav.

5. Pečlivá péče o pleť: zavlažování sprejem kortikosteroidů, použití antibakteriálních lotionů, obvazů na mokré sušení, olejových suspenzí, mastí atd. Na omezených místech plakání. Pro sterilní 2-3 krát denně je nutné vyměnit spodní prádlo, zpracovat sliznice očí, genitálií, ústní dutiny.

6. Adekvátní anestezie až do použití anestezie pro obvazy.

Vzhledem k alergické povaze onemocnění by užívání léčiv v léčbě mělo být omezené, striktně podle indikací.

Prognóza je pochybná.

Úmrtnost v resuscitaci podle různých autorů je 50-70%. Čím dříve je léčba zahájena a čím opatrněji jsou dodržovány všechny zásady léčby, tím příznivější je prognóza.

Další články o alergických kožních onemocněních

Lyellův syndrom a další toxidermie:

Lyellův syndrom
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Referenční dermatolog"

Stevensův Johnsonův syndrom
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Referenční dermatolog"

Toxicoderma
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diagnostika kožních onemocnění"
Průvodce pro lékaře.

Toxidermia
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Referenční dermatolog"

Spálená kůže bez popálenin, je to možné? Ano, pokud se vyvíjí Lyellův syndrom

Lyellův syndrom nebo toxická epidermální nekrolýza, syndrom spálené kůže, akutní epidermální nekrolýza (synonyma) patří do skupiny akutní bulózní toxikodermy, doprovázené masivní nekrózou epidermy a jejím oddělením od formy k tvorbě na kůži (která se podobá širokému popálení druhého stupně) a nástupu anestézie a I a I). eroze.

Etiologie Lyellova syndromu

Podle údajů různých autorů se nemoc pohybuje v rozmezí od 0,4 do 1,3 případu na milion obyvatel. Míra úmrtnosti závisí na úrovni zdravotního vývoje v daném regionu. Toxická epidermální nekrolýza je velmi nebezpečná se závažností a častou smrtí, jejíž frekvence se pohybuje od 35 do 70% všech pacientů.

Stále probíhají diskuse ve vědeckých kruzích o příčinách a mechanismech vývoje nebezpečné patologie. Hlavní roli ve studiu těchto otázek hraje imunologie. Díky této vědě bylo spolehlivě prokázáno, že Lyellův syndrom je alergická reakce opožděného typu, zejména na léčivo (v 68-80%). Ve struktuře všech alergií léčivého původu je podíl akutní epidermální nekrolýzy 0,3%. Druhou nejčastější příčinou toxické epidermální nekrolýzy jsou lymfomy a (v menší míře) jiné zhoubné novotvary. Idiopatické případy patologie představují přibližně 5%.

U dospělých neovlivňuje věk incidenci onemocnění, ale rozdíl ve frekvenci této patologie u mužů a žen je 1: 1,5. Lyellův syndrom u dětí je v průměru 60% charakterizován tím, že příčinou jeho vzniku jsou infekční agens. Zvláštní rizikovou skupinou jsou děti, které v raném věku trpěly akutním respiračním virovým onemocněním, v souvislosti s nímž jim byla předepsána léčba nehormonálními protizánětlivými léky.

Hlavní roli ve vývoji onemocnění tak dostávají drogy, mezi nimiž jsou nejčastější příčinou onemocnění antibakteriální léčiva - sulfonamidy, antibiotika (40%) sérií penicilinu, tetracykliny, makrolidy a některé další, antikonvulziva (11%), nehormonální protizánětlivé léky (5-10%), zejména piroxikam, stejně jako salicylové, analgetické léky atd. V posledních letech byly hlášeny možnosti rozvoje syndromu u pacientů užívajících antidep essanty.

Za nejnebezpečnější jsou považovány kombinace antibiotik a sulfa léčiv, jakož i dlouhodobý, častý a nekontrolovaný příjem nehormonálních protizánětlivých léčiv. Zřídkakdy je příčinou onemocnění kombinace infekce (obvykle viru herpes simplex) nebo patologického stavu vnitřních orgánů (pro hepatitidu, diabetes mellitus, maligní nádory, peptickou vředovou chorobu) s lékovou terapií na pozadí změny reaktivity imunitního systému.

Léková forma Lyellova syndromu je studována více než jiné varianty. Vzniká v důsledku poruchy tělesné schopnosti neutralizovat reaktivní meziprodukty vzniklé během metabolismu léčivých látek. Při interakci s tkáňovými proteiny tvoří komplex, který je antigenem. Imunitní reakce na tento antigen také vyvolává vznik onemocnění.

Patogeneze

Základem vývojových patologických mechanismů je apoptóza keratinocytových buněk, která doplňuje celou kaskádu autoimunitních a zánětlivých reakcí těla v reakci na vstup kauzálně významného léku do něj. Kromě toho není vyloučen ani výskyt onemocnění z jiných skupin, jako je tetanický toxoid, vitamíny, podávání rentgenových kontrastních látek atd..

V současné době je prokázáno, že většina těchto reakcí se provádí na pozadí genetické predispozice k alergickým reakcím. Taková genetická predispozice je způsobena genetickým defektem v systému neutralizace tělem intermediálních metabolických produktů léčiv (metabolitů). Díky tomu se metabolity léčiv stávají schopnými navázat na sebe epidermální protein kůže a sliznic. Tento nový proteinový komplex pro tělo je antigen, který způsobuje, že imunitní systém reaguje a spouští imunitní reakci ve formě alergické reakce. Kůže se tak stává jedním velkým alergenem.

Genetická predispozice k Lyellovu syndromu je zvláště výrazná u pacientů s takovými komplexy antigenní histokompatibility HLA (lidská tkáňová kompatibilita), jako jsou A2, A29, B27, DR7.

Riziko vzniku onemocnění se zvyšuje, jsou-li v těle chronicky se vyskytující ložiska infekce, například chronická angína, rinosinusitida, cholecystitis, atd. Zvláštní rizikovou skupinu tvoří lidé infikovaní HIV. Předpokládá se, že riziko onemocnění v nich je 1000krát větší než u zdravých.

Předpokládá se také, že základem onemocnění je reakce těla, která má hyperenergetickou povahu a postupuje podle Schwarzmanova-Sanarelliho jevu. Vede k významnému zničení proteinů kůže a sliznic. To je doprovázeno těžkou endogenní intoxikací a projevuje se jako narušení koordinace rozpadu bílkovin a jejich metabolismu a hromadění uremických a jiných toxických sloučenin v kapalných médiích. Když se to stane, dojde také ke zhoršení fungování přirozených systémů detoxikace (neutralizace a eliminace toxických produktů), porušení rovnováhy kyselin a bází elektrolytů v těle. Takové podmínky vyžadují okamžitou intenzivní péči, protože v 25-75% končí smrtí.

Symptomatologie

Dříve byl Lyellův syndrom s kožními lézemi menšími než 10% nazýván Stevens-Johnsonovým syndromem. V současné době je považován za mírnější formu toxické epidermální nekrolýzy s úmrtností nižší než 5%. Pro oba tyto syndromy je charakteristická účast sliznic v procesu (více než 90% případů). Formy s oblastí kožních lézí od 10 do 30% jsou meziprodukty.

Projev Lyellova syndromu

V klinickém průběhu onemocnění se běžně rozlišují 3 období: t

  1. Prodromal, který se vyvíjí během prvních 2 týdnů po zahájení užívání příslušného léku (obvykle v prvních 2-3 dnech). Někdy je tato doba několik hodin a dokonce (zřídka) 1 hodinu.
  2. Kritické nebo ostré.
  3. Obnovení.

Prodromální období

Obvykle onemocnění začíná rychlým zvýšením tělesné teploty na 38-41 °. Všeobecný stav se náhle stává těžkým, je zde výrazný chlad, celková slabost a malátnost, bolest hlavy, bolest v kloubech a svalech, bederní oblast, bolest při polykání, zvýšení periferních lymfatických uzlin, ztráta chuti k jídlu, mírná nazální kongesce. Symptomy prodromálního období se mohou objevit 1-2 dny před kožními projevy, což často vede k chybné diagnóze chřipky nebo respirační virové infekce a příliš pozdnímu zrušení léku, což způsobilo akutní epidermální nekrolýzu.

Kromě těchto příznaků je často zaznamenán zánětlivý proces sliznice dutiny ústní, nosu, víček, spojivek a genitálií. Pacient si často stěžuje na pocit mírné bolesti, pálení a svědění kůže.

Akutní období

Vyznačuje se progresí lézí sliznic a kůže, jakož i dysfunkcí vnitřních orgánů a systémů - objevují se změny v krevním vzorci a metabolické poruchy. V kritickém období jsou také podmíněně rozlišeny 3 stupně:

Erytematózní

Připomíná vysrážené prvky na kůži a sliznicích multiformní exsudativní erytém. Vyrážku představují erytematózní skvrny, růže, papuly, pustuly. Papulární erytematózní vyrážka je typická pro nástup onemocnění a nachází se symetricky, objevuje se nejprve na obličeji, poté na končetinách a trupu. Vyrážka se hojně rozšiřuje. Nejčastěji se objevují nasycené červené edematózní skvrny, které se navzájem zvyšují a spojují a tvoří velká ložiska.

Bulózní

Po 2-3 dnech se ve středu erytematózních skvrn vytvoří velké nepravidelné tenkostěnné bubliny s nahnědlým odstínem a ochablou pneumatikou. Bubliny mají tendenci sloučit. Při stisknutí se může jejich plocha výrazně zvětšit, a to i na ploše dlaně (symptom Asbo-Hansen). Tato fáze je charakterizována pocitem pálení a svědění kůže, vzrůstem a rozrušením citlivosti nejen postižených, ale i zdravých částí těla. Navíc je zde tak výrazná bolestivost kůže, že způsobuje i nepatrný dotek listu. Dehydratace se vyvíjí spolu s nesnesitelnou žízní.

Desquamation

Vyznačuje se mírným roztržením bublin s expozicí rozsáhlých erozivních povrchů cyanoticko-červené barvy se serózním hemoragickým výbojem. Eroze jsou ostře bolestivé, když se dotýkají a snadno krvácí. Velmi rychle, téměř celý povrch kůže nabývá podoby II - III stupně hoří. V této fázi je pozorován příznivý příznak Nikolského a jeho typ příznaku Asbo-Hansen, jakož i příznaky „zvlhčeného prádla“ (pod vlivem prstu, epidermální vrstva se snadno posouvá, posouvá a smršťuje) a „ponožek a rukavic“, když se odlupují na nohou a nohou Epidermis si zachovává svůj tvar.

Nikolskyho symptom spočívá v oddělení epidermy v oblasti zdánlivé normální kůže, když ji posouváte prstem s mírným tlakem, stejně jako odlupování epidermy v blízkosti močového měchýře při stisknutí úlomků víčka močového měchýře. V závažných případech dochází k odtržení celé epidermy na celém povrchu kůže během tření prstem. Může se objevit petechiální vyrážka.

Více než 90% pacientů erodovalo na sliznicích. Na rtech, ústní sliznici se objevují četné bolestivé a krvácející eroze. Na rtech jsou pokryty krvavými krustami a prasklinami, což značně ztěžuje příjem potravy. Často dochází k poškození sliznic očí s tvorbou erozivní blefaritidy, konjunktivitidy a iridocyklitidy, hltanu a jícnu, hrtanu, průdušnice a průdušek, močové trubice a močového měchýře a genitálií. Typické obtíže lézí sliznic jsou fotofobie, bolest v močové trubici.

Trvání kritického období závisí na rychlosti, jakou se šíří léze kůže a na postižení vnitřních orgánů v procesu, na přítomnosti souběžných chronických infekcí a onemocnění vnitřních orgánů, na účinnosti léčby a na včasnosti jejího vzniku. Za nepříznivých podmínek trvá akutní období asi 3-5 dnů a ve 30-70% případů končí smrt.

Příčiny smrti:

  • vážné narušení stavu acidobazické rovnováhy a rovnováhy vody a elektrolytu;
  • významné hemodynamické a mikrocirkulační poruchy;
  • těžké intoxikace organismu;
  • rozvoj syndromu diseminované intravaskulární koagulace (trombohemoragický syndrom);
  • porucha, převážně metabolismu proteinů;
  • ztráta bariérové ​​funkce kůže, vstup na toto pozadí infekce a rozvoj sepse;
  • selhání dýchacích cest, ledvin, jater a srdce.

Obnovení

Jeho trvání závisí na stejných (uvedených) faktorech. Vyznačuje se zastavením exfoliace epidermální vrstvy a reepitelizací postižených oblastí.

V závislosti na povaze toku toxické epidermální nekrolýzy se rozlišují 3 její formy:

Rychlý blesk

Nebo supershare, což představuje až 10% všech případů onemocnění. Důvodem je léčba nebo idiopatie. Během 1 dne je postiženo až 90% celého povrchu kůže. Rozvíjejte akutní selhání ledvin, zhoršené vědomí, kómu. Tito pacienti často chodí do nemocnice již ve velmi obtížném, terminálním stavu nebo vůbec nežijí do hospitalizace. Smrt nastává již 2. - 3. den od nástupu onemocnění a je 95%.

Ostrume

Dělá asi 50-60% všech případů. Onemocnění probíhá ve všech stupních, od vyrážky až po nekrolýzu. Plocha postiženého povrchu může dosáhnout 70%. Trvání akutní formy je 7-20 dnů. Od 3. do 4. dne jsou zaznamenány příznaky jaterní renální, kardiovaskulární insuficience a komplikace infekční povahy plic a močových orgánů. Progresí onemocnění často vede k sepse. Míra úmrtnosti je zaznamenána v 60%.

Příznivé

Nebo vyhlazené, jejichž četnost u celkového počtu pacientů s Lyellovým syndromem je v průměru 30%. Kůže a sliznice jsou postiženy u více než poloviny pacientů s vyhlazeným tvarem. Nemoc dosahuje svého nejvyššího projevu 5. - 6. den, po kterém v průběhu 3-6 týdnů dochází k postupnému ústupu symptomů a úplnému zotavení zdravotního stavu.

Navíc, v závislosti na povaze a rozsahu kožních symptomů, stupni postižení sliznic a vnitřních orgánů, existují tři varianty Lyellova syndromu:

  • atypické;
  • se skvrnami;
  • bez skvrn, což je typická varianta toxické epidermální nekrolýzy.

Diagnóza

Diagnóza onemocnění je založena na klinickém obrazu, stejně jako na provádění takových testů, jako jsou reakce krevních destiček a hemolytické testy, Shelly basofilní degranulační test, aglomerace leukocytů podle Fleckovy, blastové lymfocytární transformace. Nejmodernější diagnostickou metodou, která je stále populárnější a převládající, je biopsie punkcí s použitím zmrazených řezů kůže. Tato technika vám umožní určit:

  • totální, tj. s porážkou všech vrstev, epidermální nekrolýzou;
  • nepřítomnost typických akantolytických buněk ve stěrech;
  • tvorba bublin uvnitř epidermis a pod epidermis, úplná absence struktury všech epidermálních vrstev.

Léčba Lyellova syndromu

Pomocí postupu plazmaferézy lze z těla odstranit asi 80% plazmy s toxickými látkami a alergeny.

Pro toto onemocnění není vyvinut žádný jediný léčebný algoritmus. Je to způsobeno vícečetnými orgánovými lézemi, které vyžadují především vhodnou asymptomatickou léčbu.

Nouzová péče o Lyellův syndrom je nejčasnější naléhavá hospitalizace pacienta (nejlépe v prvních hodinách nemoci) na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči, nejlépe v popáleninovém centru, povinné zrušení všech dříve předepsaných a užívaných léků, použití hypoalergenní stravy.

Principy symptomatické terapie spočívají v boji proti poruše homeostázy, intoxikaci, udržování nebo korekci rovnováhy vody a elektrolytů a obnovení stavu acidobazické rovnováhy, obnovení metabolismu bílkovin, prevenci nebo korekci srdečního, respiračního, selhání ledvin, ledvin, externí lokální terapii atd..

V nedávné době byla základní léčbou použití glukokortikosteroidních hormonů. V současné době je jejich účinnost jako hlavního základního léku zpochybněna.

Klinické pokyny pro Lyellův syndrom

Jedná se o léčbu těchto pacientů podle stejného protokolu, který se používá k léčbě pacientů s popáleninami a nezahrnuje glukokortikosteroidy. Alternativně jsou navrženy lidské imunoglobuliny, cyklosporin A a mimotělní metody.

Jako první je v prvních hodinách doporučena plazmaferéza (v extrémním případě - hemosorpce), s níž můžete odstranit asi 80% plazmy toxickými látkami a alergeny, hyperbarickou oxygenací z těla. Je také nutné infuzovat krystaloidní roztoky podle stejných objemových výpočtů, které se používají při léčbě pacientů s popáleninami, jakož i intravenózní infuze imunoglobulinu, čerstvé zmrazené plazmy. Kromě toho je nutné zavést narkotická analgetika, inhibitory proteáz, desenzibilizační činidla (Suprastin a další).

Jako lokální léčbu je možné použít antibakteriální emulze, masti, zavlažování erozivních povrchů. Také jmenoval mluvčí oleje, krémy s antibakteriálními složkami, masť prednison, xeroform, dermatol a solcoseryl mast, Elok. Pro zpracování sliznic se používají adstringentní a antibakteriální roztoky, infuze léčivých rostlin.

Prevence onemocnění spočívá v předepisování léků pouze odborníky a pouze podle přísných indikací, s přihlédnutím k alergickým reakcím, které existovaly v minulosti, a také při vyloučení samoléčby a podávání několika léků současně.

Zdraví: Lyellův syndrom

Definice

Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza, dříve známá jako Lyellův syndrom, jsou dvě různé formy akutního život ohrožujícího onemocnění, které se liší svou závažností, která postihuje hlavně kůži a sliznice.

Ačkoli s jasnou důvěrou říkat, že Lyellův syndrom a Stephen-Johnson jsou dvě identické nemoci, je to nemožné.

Někteří vědci se domnívají, že Lyellův syndrom je prostě nejnepříznivější a nejtěžší verzí kurzu Stephen-Johnsonova syndromu. Většina vědců se však drží jiného pohledu: tyto dva procesy mají různé patogenetické mechanismy vývoje.

Lyellův syndrom je toxická léze kůže a sliznice alergické povahy, po níž následuje poškození nervového systému a změny vnitřních orgánů a je nejzávažnější variantou alergické bulózní dermatitidy. Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léčiva (antibiotika, sulfonamidy, NSAID).

Tento syndrom má mnoho synonym: toxická epidermální nekrolýza, akutní epidermální nekrolýza, akutní akutní epidermolytická toxicita, LyeU syndrom, vaskulární alergie nekrotická s lézemi kůže a sliznic, alergická kožní epidermální nekrolýza.

Lyellův syndrom je velmi obtížný, vyvíjí bulózní lézi kůže a sliznic, dochází k oddělení epidermy, tvorbě erozí a tvorbě puchýřů na kůži. Toto onemocnění je indukováno léky, probíhá jako imunoalergická reakce. Lyellův syndrom - stav, který ohrožuje život pacienta.

Nejprve popsaný v 1922. Původně se předpokládalo, že tyto stavy jsou spojeny s infekcemi. I když důvod je stále není zcela jasné, v 80-95% případů léky jsou provokatéry vývoje tohoto stavu. Rizikem jsou také HIV infikovaní a lidé, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně.

Léčivé provokatéry

Nejslavnější drogové provokatéry pro vývoj Stevens-Johnsonova syndromu jsou:

  • antikonvulziva;
  • sulfonamidy;
  • antibiotika;
  • erythromycin;
  • tetracyklin;
  • penicilin;
  • piroxikam;
  • barbituráty;
  • antimikrobiální;
  • antikonvulziva;
  • tuberkulóza;
  • léky proti bolesti;
  • paracetamol;
  • byly hlášeny případy vývoje tohoto syndromu na lécích pro rentgenové kontrasty, tetanické toxoidy, vitamíny a potravinové doplňky.

V oddíle o zkřížené alergii jsou také popsány možné léky, které mohou způsobovat zkřížené reakce s těmito léky.

Patogeneze Lyellova syndromu

Genetický znak metabolismu léků u lidí s predispozicí k rozvoji tohoto onemocnění se projevuje sníženou detoxikací. Základem pro rozvoj tohoto syndromu jsou pomalé (2-14denní) imunitní buněčné reakce, které se vyskytují v epidermis a vedou k jeho nekróze a rejekci.

U všech pacientů s Lyellovým syndromem v anamnéze byly indikovány alergické reakce na léčiva jedné nebo druhé skupiny.

Hlavní typy alergických reakcí v této patologii jsou III a IV. Lék hraje pravděpodobně roli haptenu, který je fixován na proteiny buněk sliznic a kůže.

Základem patogeneze Lyellova syndromu je Schwartzmanova-Sanarelliho imunologická reakce, při které dochází k narušení rozpadu proteinových látek (v tomto případě léčiv), což vede k nekontrolované reakci a dochází velmi rychle.

Ve všech tělních tekutinách dochází k hromadění produktů degradace proteinů patogenních pro tělo, dochází k intoxikaci různých orgánů a systémů. Orgány zodpovědné za eliminaci a neutralizaci toxinů jsou zničeny, dochází k posunu v poměru vápníku, soli a vody v těle, v důsledku čehož se stav pacienta zhoršuje ještě více.

Tento syndrom má špatnou prognózu, takže je nutná okamžitá léčba. Podle statistik umírá i čtvrtina pacientů s Lyellovým syndromem, dokonce i při včasné léčbě.

Klinický obraz a stadia vývoje

Symptomy se mohou začít vyvíjet od 2 dnů do několika týdnů. V klinickém obrazu existuje pět stadií vývoje symptomů:

  • I perioda - latentní. Během této doby se v závislosti na užívání některých léků začíná vyvíjet imunologická odpověď. Je třeba poznamenat, že v průměru pacient užívá více léků, než je doporučeno. Doba trvání tohoto období může být až 8 dní.
  • II období - nástup onemocnění. Začátek vývoje akutní:
  1. Teplota prudce stoupá na 40 ° C.
  2. Symptomy obecné intoxikace se zvyšují.
  3. Po 24 - 72 hodinách po zvýšení teploty se vyvíjí léze sliznice a kůže. Topografie léze je odlišná.
  4. Otok se vyvíjí.
  5. Zčervenání
  6. Bolestivost
  7. Praskliny.
  8. Zároveň jsou ovlivněny nejméně tři zóny.
  9. Nejčastěji dochází k porušování úst, očí, kůže rtů.
  10. Primárními prvky vyrážky jsou šarlatový exantém, papuly, urtikariální prvky nepravidelného tvaru.
  11. Barva vyrážky je červená s hnědým nebo purpurovým odstínem, může být přidána hemoragická složka.
  • III období - výška onemocnění. Stav pacienta se prudce zhoršuje, spojují se léze vnitřních orgánů. Na kůži se tvoří rozsáhlá pole erytému, objevují se pomalé bubliny s tenkými stěnami a obsahy bublin jsou serózní nebo serózní-hemoragické. Eroze se stále objevuje, vyvíjí se epidermální nekrolýza.

Příznakem Nikolského se navíc stává zdravá (zdánlivě) kůže, exfoliace povrchové vrstvy se slabým mechanickým účinkem. Příznak Asbo-Hanzena - při stisknutí celé bubliny dochází k jeho expanzi, protože obsah bublinky odlupuje pokožku.

Toto období je pro pacienta kritické!

Eroze začíná krvácet, pohled se podobá popálení druhého stupně, to znamená, jako by byl opařen vařící vodou. Plocha léze může dosáhnout 100% a zotavení bylo pozorováno u lidí s oblastí lézí do 31,35 ± 3,23%, v ostatních případech je prognóza špatná.

Je zde zvýšená teplota, tachykardie až do 120 úderů za minutu, dehydratace, nízký tlak, snížení denní produkce moči.

  • Období IV - rekonvalescence. Nové bublinky se již neobjevují, oblast erozí na kůži a sliznicích se snižuje. Normalizuje se hemodynamika, obnovují se metabolické poruchy, zlepšuje se celkový stav pacienta. Doba regenerace epidermis je až 31 dní.
  • V perioda - zbytkové účinky. Epidermis je kompletně obnovena se zachováním všech funkcí. U některých pacientů zůstávají funkční nebo organické léze vnitřních orgánů na celý život.

Komplikace zahrnují:

  • Bronchopneumonie;
  • Sepse;
  • selhání ledvin;
  • hepatitida;
  • kardiovaskulární selhání;
  • myokarditida;
  • steroidní diabetes.

Je třeba poznamenat, že současně je postiženo několik orgánů.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření kůže po provedení biopsie. Rovněž jsou přijímány šmouhy ze dna eroze. Stanoví se nekrotické degenerativní buňky bazální vrstvy. S tímto syndromem se celá epidermis odlupuje a ne pouze epitel, který je diferenciální diagnózou pro různá onemocnění.

Krevní testy jsou nezbytné:

  • zvyšuje se počet bodných neutrofilů;
  • počet lymfocytů klesá;
  • v krvi se objevují granulované neutrofily, myelocyty, plazmatické buňky, adolescentní neutrofily.

Protein, leukocyty, epitelové buňky, renální epitel, hyalinní válce, čerstvé červené krvinky se objevují v moči, specifická hmotnost se zvyšuje.

Léčba a prevence

Léčba začíná okamžitým přerušením provokativní léčby. Pacient musí být NEMOCNĚ převezen do nemocnice na jednotce intenzivní péče. Místní a obecná léčba se provádí:

  1. Obecné:
  • Plazmaferéza - odstranění toxinů z těla a obnovení imunitní funkce organismu.
  • Mimotělní hemosorpce - má být provedena během prvních 2 dnů. Obvykle to znamená plné uzdravení.
  • Obnova vodní bilance.
  • Léčba léky: antibiotika, enzymy, hormony nadledvinek, léky na obnovu jater, ledvin, antibiotik, minerálů, léků, které snižují srážení krve.
  • Hyperbarická oxygenace.
  1. Lokální terapie.
  • Neotvírejte bubliny.
  • Lokální hormonální aerosoly.
  • Eroze potřená vodnými roztoky anainových barviv.
  • Určený krém na vlhkou erozi s dezinfekčními prostředky.
  • Mluviče oleje.
  • Vazné dezinfekční roztoky pro ústní dutinu.
  • Kapky zinku pro oči.
  • Hydrocortisone mast pro oči.

Specifická prevence neexistuje. Prevence komplikací je časná léčba.

Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivá alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a je spojena s bulózní dermatitidou. Jde o toxickou lézi organismu vyvolanou léky, která se projevuje obecnými i lokálními příznaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů, vstup bakteriální infekce. Lokální poškození - vzhled charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Syndrom ICD-10 Lyell má kód L51.2 a název "Toxická epidermální nekrolýza".

Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 Amatem Lyellem, dermatologem ze Skotska, po kterém tento syndrom dostal své jméno. Ve svých vědeckých článcích napsal, že těžká forma toxikodermy je zvláštní reakcí na léčiva - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. V současné době je prokázáno, že tento syndrom patří k alergickým reakcím a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok.

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních názvů - toxickou epidermální nekrolýzu, bulózní drogovou chorobu, syndrom spálené kůže, maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě označují stejné onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako je tomu u onemocnění při popálení. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní obranou a staršími lidmi s řadou chronických onemocnění. Nejčastěji je pozorován v mužské polovině populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po podání určitého léku.

Ze všech alergopatií má Lyellův syndrom nejtěžší výsledek. Nekrotická léze epidermy a její oddělení jsou způsobeny toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Puchýře, eroze a jizvy se objevují na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí, zádech. Sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií jsou v největší míře citlivé. Akutní zánět kůže a viscerální zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnostika Lyellova syndromu je:

  • důkladné vyšetření pacienta,
  • pozorování údajů o koagulogramu,
  • studium výsledků laboratorního vyšetření krve a moči.

Charakteristické změny ve stavu pokožky umožňují včasné stanovení správné, často fatální diagnózy. Léčba patologie je komplexní a vícesložková. Pacienti podstoupí mimotělní čištění krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. Pro záchranu života nemocných a prevenci závažných následků onemocnění je nutný rychlý lékařský zásah.

Etiologie

V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují čtyři typy Lyellova syndromu:

  1. Idiopatická - nevysvětlená etiologie.
  2. Léčivo - vznik v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
  3. Staphylogenous - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
  4. Sekundární - na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu a jiných dermatologických onemocnění.
  5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a drogových faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků, po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým zvýšením intoxikace. S porážkou velkých oblastí kůže se může vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem rychleji se zbavit syndromu než dospělí.

Patogeneze a patologie


I když je Lyellův syndrom považován za polyetiologické onemocnění, významnou roli v jeho vývoji hrají léky - antibakteriální, sulfanilamidové, protizánětlivé a antituberkulózní. Po zavedení léčiva do těla s narušenou neutralizační funkcí alergen interaguje s proteiny epidermis. Vrchní vrstva kůže je vnímána jako „mimozemšťan“. Proti němu imunitní systém začíná intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je nekróza epidermis a její oddělení. Degradační produkty proteinů mají toxický účinek na tělo, což vede k dalšímu rychlému rozvoji patologie.

Důležitým místem ve vývoji syndromu jsou dědičné faktory. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

  • samoléčba
  • užívání léků bez lékařského poradenství,
  • problém životního prostředí
  • rentgenové vyšetření pacientů
  • nedbalý postoj lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
  • imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
  • lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýmou, dermatitidou, konjunktivitidou, bronchiálním astmatem, pollinózou. Alergie na drogy se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a provokuje výrazné symptomy.

Patologické stadia onemocnění:

  1. Erytematózní - vznik erytému na kůži během 2-3 dnů.
  2. Bulózní - vznik bublin nepravidelného tvaru s tenkými stěnami, které se vzájemně prolínají.
  3. Desquamation - prasknutí bublin, a vzhled na svém místě rozsáhlých erozních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine atopická stomatitida, zánět spojivek a ulcerózní nekrotický zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Symptomatologie

Lyellův syndrom je patologie, která se vyznačuje náhlým nástupem horečky a probíhá ve třech fázích:

  • První fáze vykazuje známky intoxikace a kožních lézí. U pacientů s horečkou, zimnicí, zhoršením celkového stavu je ospalost, dezorientace ve vesmíru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a na klouby. Často vykazují známky konjunktivitidy. Poté se spojí dermatologické projevy - léze se objeví na kůži s hyperémií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se mezi sebou a tvoří velké oblasti poškozené kůže.
  • Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější hypersenzitivity. Na kůži se objeví vyrážka, která se podobá vyrážce spalniček nebo šarlatové infekce. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolest. Horní epidermální vrstva se odlupuje, na pokožce těla se objevuje spousta petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je bublina naplněná serózním výbojem. Blistry se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemií. I mírný tlak na zanícenou kůži vede k oddělení epidermis. Na dlaních je oddělena rozsáhlými talíři, jako jsou rukavice. Spojivky očí, sliznice rtů a vnitřních orgánů jsou prasklé a pokryté ranami, které jsou zraněny a často krvácí. Kůrky na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces stravování. Fenomény intoxikace a lokální známky zánětu se rychle zvyšují. Existují známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
  • Třetí fáze - známky dehydratace se stanou maximálně výraznými, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významný nárůst ESR. Celé torzo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnijí. Obecná alergie těla a těžká intoxikace vedou k zesílení krve, zpomalení systémového krevního oběhu, dysfunkci srdce, jater, orgánů břišní dutiny, ledvin. Je-li v této fázi neošetřena, je pravděpodobná smrt.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě přivázaly pacienty k lůžku.

Existují tři možnosti pro průběh syndromu:

  1. blesk nebo supersharp - končí smrtící,
  2. akutní s rozvojem těžkých komplikací - sekundární bakteriální infekce,
  3. příznivé - povoleno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní účinky Lyellova syndromu:

  • zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
  • zvýšená viskozita krve
  • srdeční dysfunkce
  • porucha renální filtrace a otravy toxiny,
  • vývoj oligurie a anurie,
  • zánět sliznice dýchacího traktu vede k těžkým záchvatům dušnosti,
  • akutní porušení mozkové a koronární cirkulace,
  • vnitřní krvácení
  • dehydratace
  • infekčního šoku
  • dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je nemoc detekována, tím vyšší je šance na včasné zmírnění patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu je provedení důkladného externího vyšetření pacienta. Symptomy patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné je zaměňovat s jinými onemocněními.

Odborníci zkoumají kůži pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody vám umožní určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

  1. hemogram - typické příznaky zánětu;
  2. krevní biochemie umožňuje sledovat celkový stav organismu během léčby - když syndrom zvyšuje koncentraci močoviny a dusíku;
  3. nerovnováha elektrolytů;
  4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
  5. zvýšit všechny testy jaterních funkcí;
  6. analýza moči odhalila abnormality v ledvinách;
  7. coagulogram - zvýšená srážlivost krve;
  8. imunologické testy - zvýšení počtu imunoglobulinů v krvi po podání nebezpečného léku pacientovi;
  9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny povrchových a hlubokých vrstev epidermy.

Lékařské události

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči o nemocnici. Včasné poskytování lékařské péče vám umožní zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě lézí na kůži. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a soli, obnovení krevního zásobování vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče je nutné přestat užívat lék, který způsobil nemoc, propláchnout žaludek, dát očistnou klystýr. Pacienti by měli pít dostatek tekutin. Parenterálně podávané antihistaminika - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Pacientská léčba zahrnuje:

  • V boji proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli se konstantní infuzní terapie provádí pod kontrolou denní diurézy. Intravenózní injekce s fyziologickým roztokem, dextranem, reopolyglukinem, hemodezem, plazmou nebo albuminem, Ringerovým roztokem.
  • Krev se čistí prováděním plazmaferézy nebo hemosorpce, pacientům se předepisují vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
  • Symptomatická léčba je použití léků, které podporují práci jater - “Phosphogliv”, “Esseniale Forte”, “Kars”.
  • Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - Gordox, Kontrykal.
  • Používejte léky, které snižují srážlivost krve - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Imunitní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokálně aplikujte ránu hojící mast - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro oplach úst. Protože Lyellův syndrom je charakterizován silnou bolestí, lokální terapie se provádí po anestezii. Ligační pacienti často provádějí anestezii.
  • Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně použití sterilních bavlněných gázových obvazů a spodního prádla. Všechny komory by měly být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Tyto podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí.

Léčba malými dávkami kortikosteroidů pokračuje po propuštění z nemocnice, s postupným vysazováním léku. Léze ošetřené aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy vytvářejí lotiony s antibiotiky.

Pro léčbu patologie lidových prostředků a bylinných přípravků se téměř nikdy nepoužívá. Ústa můžete opláchnout odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, namazat léze šlehačkou vaječným bílkem nebo ošetřit vitaminem A.

Prevence

Aby se předešlo rozvoji Lyellova syndromu, musí odborníci před předepsáním léčebného postupu určit, jak pacient toleruje určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, mělo by se zdržet jeho užívání.

Preventivní opatření k prevenci vzniku Lyellova syndromu:

  • odmítnutí užívat současně několik léků,
  • omezení vakcinace, vystavení přímému slunečnímu záření a vytvrzování pro ohrožené osoby,
  • vyloučení ze sebe sama
  • Vyhněte se kontaktu s alergeny,
  • oplocení osob ohrožených účinky negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtící patologie, kdy při prvních příznacích se musí okamžitě poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji ze syndromu umírají malé děti a starší osoby. I v resuscitaci dosahuje úmrtnost často 70%. Pro záchranu života pacienta je nutné včas zahájit lékařská opatření a pečlivě dodržovat všechna doporučení specialistů. Správná léčebná taktika učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosažení stabilní remise a zabránění vzniku negativních důsledků.

Pro Více Informací O Typy Alergií