Hlavní Zvířata

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom. Klinický obraz. Klinické projevy. Úmrtnost je 25-75%. Akutní nástup, rychlý nárůst symptomů. Horečka 39-40 ° C. Léze kůže a sliznic příznakem "smáčeného prádla" příznakem "rukavic", "ponožek" eroze sliznic. Intoxikace bolesti hlavy vyhubení. Dehydratace žízeň krevní srážení ledvin selhání. Přistoupení sekundární infekce.

Snímek 52 z prezentace „Propedeutika v imunoalergologii“

Rozměry: 720 x 540 pixelů, formát:.jpg. Chcete-li si v lekci stáhnout snímek zdarma, klepněte pravým tlačítkem myši na obrázek a klikněte na příkaz Uložit obrázek jako. ". Celá prezentace „Propaedeutics in Immunoallergology.ppt“ si můžete stáhnout v zip archivu 2 786 KB.

Žádný předmět

"Pomoc s mrtvicí" - Vzpomeňte si na příběh o dvou žábách ulovených v konvici s mlékem. Maximální klid Zavolej záchrannou brigádu Péče o pacienta. PMP při akutním srdečním selhání a mrtvici. PMP: RULE 2. V každé situaci vždy bojujte až do konce. Mrtvice - krvácení v mozku. Akutní infarkt myokardu. Slovník pojmů!

"Hormony a diabetes" - Hydrokortison. Norepinefrin. Použití hormonů. Estradiol. Průběh a příčiny onemocnění. Tyroxin. Vasopresin. Glukagon Příznaky diabetu. Biologická úloha hormonů. Rizikové faktory. Získání hormonů. Kalcitonin. Pravidla pro uchovávání a podávání inzulinu. Oxytocin. Historie studia onemocnění.

“Národní protidrogová politika” - rozdíly NLP od jiných dokumentů. Nástroje pro implementaci NLP. NLP v zahraničí. Co by měl stát v rámci NLP pomoci ve farmaceutické výrobě? Národní zdravotní politika. Pokusy. NLP v Rusku. NLP je platforma pro diskusi o průmyslových problémech. Důvody vývoje. Prezentační plán. Požadavky na jakost.

„Lékařská etika a deontologie“ - péče o pacienty. Lékařská etika a deontologie. Eutanazie. Morálka Model Paracelsa. Potraty. Iatrogeny. Rozšíření rozsahu morálky. Období vzniku doktríny informovaného souhlasu. Deontologie. Zásada informovaného souhlasu. Absolventi ošetřovatelské školy. Deontologický model.

„Prevence HIV“ - Udržení odpovědného chování studentů. Přiměřenost informací. Věkové rysy prevence HIV. Prvky arteterapie. Interaktivní vzdělávací seminář. Prevence HIV v mladší věkové skupině. Učení se z příkladů života. Účtování věkových charakteristik. Prevence infekce HIV u adolescentů a mladých lidí.

"Síťové kliniky" - Ostatní kliniky a pobočky. Za předpokladu stárnutí dat. Existující problémy implementace terminálového systému MIS Medialog: Spuštění spotřebního materiálu účetního systému. Nesrovnatelné úkoly. 48,9% základní kapitál JSC „Ava-Kazan“. Informace a technická řešení používaná při správě vzdálených objektů:

Lyellův syndrom

Definice, etiologie, patogeneze, klinický obraz Lyellova syndromu (toxická epidermální nekrolýza) - závažné onemocnění doprovázené bulózní lézí kůže a sliznic. Diferenciální diagnostika. Léčba a prevence.

Podobné dokumenty

Lyellův syndrom jako vážné onemocnění doprovázené bulózními lézemi kůže a sliznic s epidermálním oddělením. Klinický obraz, léčba a historie onemocnění. Diferenciální diagnostika se syndromem stafylokokové spálené kůže.

prezentace přidána dne 25/03/2014

Etiologie a patogeneze Lyellova syndromu, jeho typy v závislosti na příčině vývoje. Vliv geneticky determinované predispozice těla na alergické reakce na vývoj onemocnění. Diagnostika Lyellova syndromu, pohotovostní péče.

prezentace přidána dne 11/29/2016

Klasifikace příčin Stevens-Johnsonova syndromu. Identifikace nepříznivých faktorů v Stevens-Johnsonově syndromu. Prevence alergie na léky. Diagnostika a léčba toxické alergické bulózní epidermální nekrolýzy.

abstrakt, přidáno dne 15.09.2017

Definice paranephritis (primární, sekundární), jeho epidemiologie, etiologie a patogeneze. Klasifikace onemocnění, jeho klinický obraz. Diagnostika a diferenciální diagnostika. Léčba, komplikace a prevence. Příklady klinických případů.

abstrakt, přidáno 11/11/2017

Definice pneumonie (akutní infekční zánětlivé onemocnění s fokálními lézemi respiračních oblastí plic), jejich klasifikace, etiologie a patogeneze. Klinický obraz onemocnění, hlavní stížnosti, diagnostika, léčba a prevence.

abstrakt přidán dne 02/15/2016

Diagnostická kritéria pro syndrom dráždivého tračníku. Etiologie, klasifikace, klinický obraz onemocnění, jeho mimotelové projevy. Diferenciální diagnostika a léčba syndromu dráždivého tračníku. Doporučení pro dietní výživu.

prezentace přidána dne 15.3.2015

Koncept, epidemiologie, klasifikace, etiologie a patogeneze syndromu HELLP. Klinika, diferenciální diagnostika komplikací těžké preeklampsie, která se obvykle vyskytuje ve třetím trimestru těhotenství. Léčba, prevence a prognóza léčby preeklampsie.

prezentace přidána dne 14.12.2015

Akutní a chronické leukémie: etiologie, klinický obraz v různých obdobích onemocnění, diferenciální diagnostika a léčba. Laboratorní údaje pro akutní leukémii. Obecné informace o lymfocytopoéze, její klinické prezentaci, léčbě a prevenci.

abstrakt, přidáno 24.12.2014

Definice, naléhavost problému, etiologie nemocí z povolání a klasifikace chemických látek jejich působením. Alergická onemocnění ve struktuře kožní patologie. Patogeneze pracovních alergických infekcí, diagnostika a léčba.

seminární práce, přidáno 02.03.2014

Poškození ledvin, jater, nervů a cév v leptospiróze. Etiologie, epidemiologie, patogeneze a klinický obraz leptospirózy. Projevy hemoragického syndromu ve formě krvácení. Diferenciální diagnostika a léčba infekce.

SYNDROME LYELLA Lyellův syndrom toxický epidermální

Lyellův syndrom - (toxická epidermální nekrolýza) je závažné onemocnění doprovázené bulózní lézí kůže a sliznic s oddělením epidermis nebo vrstvy epiteliálních buněk, často způsobené užíváním léků. Statistiky. 0, 3% všech případů alergie na léky.

Etiologie Hlavní a nejdůležitější role ve vývoji patologie patří k různým lékům. V první řadě, pokud jde o četnost alergických reakcí, jsou sulfanilamidová antibakteriální činidla. Pak následujte sestupně: peniciliny, tetracykliny, erytromyciny, antikonvulziva, protizánětlivé látky, léky proti bolesti, léky proti tuberkulóze. Současně byly zaznamenány a popsány případy vzniku závažné reakce na užívání takových „neškodných“ léčiv, jako jsou vitamíny a potravinové doplňky, rentgenové kontrastní látky, sérum tetanového toxoidu atd.

Patogeneze Nejasné. V případech spojených s užíváním drog se předpokládá zapojení alergických mechanismů (III a IV typy alergických reakcí), kde léčivo pravděpodobně hraje roli haptenu, který je fixován na proteiny kožních buněk. Někteří výzkumníci považují Lyellův syndrom za nejzávažnější projev erythema multiforme.

Klinika Akutní nástup s nárůstem teploty na 39–40 ° C Vzhled erytematózních skvrn na kůži a sliznicích (erytematózní stádium) během 2–3 dnů, které se promění v ochablé tenkostěnné bubliny nepravidelného tvaru (bulózní stádium) se sklonem ke sloučení eroze velkých ploch (desquamation stage). Uprostřed nemoci se postižený povrch podobá popáleninám s vroucí vodou třídy II - III Pozitivní příznaky Nikolského (epidermis detachment) a Asbo - Hansen (při stlačení na močový měchýř jeho velikost vzrůstá v důsledku odtržení epidermy po obvodu močového měchýře pod vlivem zvýšeného tlaku jeho obsahu)

Klinika Postižení ústní sliznice, počínaje aphhousem a rozvojem nekrotické ulcerózní stomatitidy Léze genitálních orgánů (vaginitida, balanopostitida) Hemorrhagic (s přechodem na ulcerózní-nekrotický) konjunktivitida je nejčasnějším projevem onemocnění. a proteiny prostřednictvím postižených erodovaných povrchů, zhoršená rovnováha vody a soli, vývoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce I kůže), krvácení z trávicího traktu až do smrti.

Diagnóza Layel syndromu. Důležitými diagnostickými kritérii jsou: • Závažný celkový stav pacienta (vysoká horečka, zmatenost atd.) • Těžká bolestivost postižené a zdravé kůže • Pozitivní příznak Nikolsky • Příznak zvlhčeného prádla • Nedostatek eosinofilie v klinické analýze krve, zvýšení počtu jaderných neutrofilů, toxická granularita neutrofilů.

Terapie Léčba Léčba Pacienti jsou povinně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče Pacienti jsou léčeni jako popáleniny (je žádoucí „spalovací stan“) v co nejjednodušších podmínkách, aby se zabránilo exogenní infekci.

Léčba Lokální léčba: Nedoporučuje se tvorba puchýřů Zavlažování eroze pomocí glukokortikoidních aerosolů (oxytetracyklin + hydrokortison, oxycyklosol atd.) Mazání eroze vodným roztokem analytických barviv; pro vlhkou erozi určete pleťové vody s dezinfekčními prostředky (1–2% roztok kyseliny borité, roztok Castellani) Aplikujte krémy, olejové odlučovače, xeroform, solkoserylovou mast, mast s HA ​​(betamethason + kyselina salicylová, aceponát methylprednisolonu) skořápky ústní dutiny jsou ukázány adstringentní, dezinfekční roztoky: infuze heřmánku, roztok kyseliny borité, borax, manganistan draselný pro opláchnutí. Dále se používají vodné roztoky anilinových barviv, roztok boraxu v glycyrinu, vaječný bílek, při použití očních lézí se používají kapky zinku nebo hydrokortizonu.

Léčba Systémová léčba: GK: nejlépe v / v methylprednisolonu od 0, 25–0, 5 g / den až 1 g / den v nejtěžších případech během prvních 5–7 dnů, následovaná redukcí dávky Detoxikační a rehydratační terapie Za účelem udržení vody, rovnováha elektrolytů a bílkovin - infuze až 2 litry tekutiny denně: reopolyglukin nebo hemodez, plazma a / nebo albumin, izotonický roztok chloridu sodného, ​​10% roztok chloridu vápenatého, Ringerův roztok.V případě hypopotémie se používají inhibitory proteáz (aprotinin) ) Je ukázáno systémové užívání antibiotik Pokud je sekundární infekce řízena citlivostí mikroflóry

Léčba lyelárního syndromu, (Astafen, Broniten, Zaditen, Ketasma, Ketotif, Stafen) Clematil (Tavegil) Kyselina chromoglycinová (Intal, Ifiral, Cromolin) Loratadin (Vero. Loratadin, Claridol, Clarisens, Clari Tin, Clarifer, Clar Tadino Loradin, Loratin, Loridin, Erolin) Chloropyramine (Subrestin, Suprastin) cetirizin (Zyrtec, citrín) detoxikační látky (sorbenty) Aktivní uhlí Polyphepanum Unitiol (Dimaval)

Léčba Mimotělní hemosorpce. Je to jeden z nejúčinnějších léků používaných k léčbě Lyellova syndromu. Tato technika je časná a měla by být, pokud je to možné, prováděna již v prvních 2 dnech nástupu nemoci, protože právě v této době je nejúčinnější. Pokud je léčba zahájena včas, pak po 2 - 3 z těchto procedur je pacient téměř úplně vyléčen. Po 3-5 dnech od nástupu onemocnění se stav pacienta stává mnohem závažnějším, známky toxického poškození těla se zvyšují. V těchto případech je již nutné provést 5-6 zasedání, mezi nimiž by měly být prováděny malé přestávky. Plazmaferéza. Tento postup působí na tělo pacienta ve dvou směrech najednou. Za prvé podporuje vylučování toxických látek z těla, které jsou vlastními a bakteriálními toxiny, alergeny, imunitními komplexy cirkulujícími v krvi, aktivními imunitními buňkami. Za druhé, během procedury je narušena imunitní obrana těla. V raných fázích zákroku se také provádí 2-3 krát, při použití jiných léčebných metod léčby. Poté je stav pacienta normalizován.

Komplikace Slepota s hlubokými lézemi spojivky Konjunktivitida a fotofobie po několik měsíců.

Prognóza je nepříznivá pro hyperakutní, pozdní nástup aktivních léčebných opatření a pro vstup sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30–60%.

Prevence Léky na předpis, s přihlédnutím k jejich přenositelnosti v minulosti, k odmítnutí užívání léčivých koktejlů. Doporučuje se okamžitá hospitalizace pacientů s toxodermy doprovázenými všeobecnými příznaky, horečkou a léčbou glukokortikoidy ve velkých dávkách. Osoby, které utrpěly Lyellův syndrom, během 1-2 let, je nutné omezit provádění očkování, vystavení slunečnímu záření, použití temperačních postupů.

CPC na téma: Lyellův syndrom a Stevens-Johnson Stevens-Johnson KazNMU. S.D. Asfendiyarova S.ZH. Asfendiyarov Atyndagy Kazu MU ODDĚLENÍ JEHO I. - Prezentace

Prezentaci před rokem vydala Diana Mustafayeva

Související prezentace

Prezentace na téma: "IWS na téma: Lyellův syndrom a Stevens-Johnson Stevens-Johnson KazNMU pojmenovaný po S. Asfendiyarov S.Zh. Asfendiyarov Atyndagy do Kazmu oddělení ODDĚLENÍ I.S." - Přepis:

1 CPC na téma: Lyellův syndrom a Stevens-Johnson Stevens-Johnson KazNMU. S.D. Asfendiyarova S.ZH. Asfendiyarov Atyndagyi Kazaku ODDĚLENÍ POMOCNÉHO POMOCÍ URGENT A URGENT MEDICAL Dokončeno: Mustafaeva Diana Maratovna Kontrolováno: Lozhkin Andrey Anatolyevich Skupina: Fakulta všeobecného lékařství Almaty 2017

2 PLÁN 1. relevance 2. úvod 3. Lyellův syndrom. Klinika Diagnóza Léčba. Prevence. 4. Stevens-Johnsonův syndrom. Klinika Diagnóza Léčba. Prevence. 5. Závěr

3 AKTUALITA Tyto případy alergické reakce jsou relevantní, protože se jedná o závažná onemocnění doprovázená bulózní lézí kůže a sliznic s odstupem epidermis nebo vrstvou epitelových buněk, často způsobenou užíváním léků. Na jednom místě v četnosti způsobených alergických reakcí jsou sulfanilamidová antibakteriální činidla. Statistiky. 0, 3% všech případů alergie na léky

4 Lyela syndrom (exfoliativní dermatitida nebo epidermální toxická nekrolýza) nebo epidermální toxická nekrolýza) toxického alergického poškození kůže a sliznic, často doprovázené změnami vnitřních orgánů a nervového systému. Vyskytuje se jako reakce na užívání léků (obvykle sulfonamidů, antibiotik, butadionu, barbiturátů), vede k rozvoji nekrolýzy všech vrstev epidermy a jejího oddělení. * Úmrtnost okolo 30%

5 Predispoziční faktory Predisponující faktory 1. Lékařská anamnéza alergií 2. Genetická deficience detoxikačního systému metabolismu léčiva 3. Polysenzitizace léčivými a infekčními antigeny 4. Stevens-Johnsonův syndrom Věk ohrožených skupin děti děti dospělí a mladí a střední dospělí mladí a střední dospělí

6 syndrom Lyell syndrom Lyell antibiotika - penicilin, tetracyklin, erythromycin NSAID - fenylbutazon, Analgin, salicyláty, jiné léky - vitamíny, sérum, rentgenová kontrastní činidla TB léčivy - isoniazid antikonvulzivní a psychotropní látky - fentoin karbamazepin, fenobarbital %% 3-5% 5 -10%

7 Lyellův syndrom patogeneze etiologickým faktorem - (PM), vazebný protein pro epidermis metabolitů drog hyperergic jev Schwartzman typ reakce Schwartzman reakce Development „štěp versus hostitel“ -Aktivizatsiya proteolýza - endointoxication -Reduce -Violation detoxikační funkce těla a rovnováhy tekutin a elektrolytů

Schwartzmanův jev je lokální důsledek toxické - alergické zvláštní reakce, která vzniká při opakované expozici v důsledku vitální aktivity některých mikroorganismů u zvířat náchylných k alergiím. alergií

9 Lyellův syndrom Klinický obraz Klinické projevy Akutní nástup, rychlý nárůst symptomů Horečka ° C Intoxikace - bolest hlavy - prostace - vypadávání vlasů Léze kůže a sliznic - příznak „smáčeného prádla“ - příznak „rukavic“, „ponožek“ - eroze sliznic žízeň - kondenzace krve - selhání ledvin Přistoupení sekundární infekce Úmrtnost -%

10 CVIČENÍ KŮŽÍ LÉKAŘSKÉ CHOROBY Lyellův syndrom

11 CVIČENÍ KŮŽE LÉKAŘSKÝCH CHOROB

12 Lyellův syndrom ZKOUŠKY KŮŽE LÉKAŘSKÉ CHOROBY

13 Ve výšce onemocnění se postižený povrch podobá popálení vroucí vodou třídy II - III.

14 Pozitivní příznaky Nikolského Pozitivní příznaky Asbo-Hansena

15 Postižení ústní sliznice, počínaje aphhousem a vznikem nekrotické ulcerózní stomatitidy.

Léze pohlavních orgánů (vaginitida, balanopostitida) Hemoragie (s přechodem na ulcerózní-nekrotická) konjunktivitida je nejčasnějším projevem onemocnění.

17 Lyellův syndrom Principy léčby 1. Časná hospitalizace na jednotce intenzivní péče 2. Redukce mimotělní hemosorpce endotoxikózy (2-3 sezení) 3. Detoxikace plazmoforézou, zlepšení imunitního stavu (2-3 sezení) 4. Masivní intravenózní infuze korekce rovnováhy vody a elektrolytů detoxikace 5. Inhibitory proteolytických enzymů snižují intenzitu proteolýzy 6. Kortikosteroidy silné protizánětlivé a imunomodulační e 7. Antibiotická prevence a léčba sekundární infekce aplikace (masti, aerosoly), antimikrobiální a regenerační účinek

18 VŠEOBECNÁ TERAPIE Hypoalergenní dieta. Každých 1,5-2 hodin ošetření pleti p-ohm furatsilinou, olazolem (aerosol pro vnější použití), krémovou barvou (pod plenou) Léčba oční sliznice: tsipromed, opatanol Ošetření sliznice ústní dutiny: furatsilin, rakytníkový olej.

19 NOUZOVÁ POMOC: 1 Infuzní terapie (do 6-8 l) 2 Glukokortikoidní terapie (prednisolon mg / den ve frakčním 3 Antihistaminikum, antiproteasa (initril-60 U / v kapání, čítač-40 tis., difenhydramin nebo suprastin -6-8 ml / den 4 Plazmaferéza, hemosorbce, mimotělní imunofarmakoterapie duicifonem 5 širokospektrá antibiotika 6 antikoagulancia a antiplatelet (heparin, qurantil, trental)

20 LOKÁLNÍ LÉČBA 1. Nekróza je léčena antiseptiky (dimexid, dioxidin, 3% roztok peroxidu vodíku), šípkovým olejem nebo rakytníkem. 2. Oplach ústní dutiny r-rum reopoliglyukina, antiseptika. 3. Pohřbte v očích 1% roztok límce, 0,01% r * p deksazonu - na 1 kapku 3 r denně. Pro vždy 1% masti s hydrokortisonem.

21 Mimotělní hemosorpce. Je to jeden z nejúčinnějších léků používaných k léčbě Lyellova syndromu. Tato technika je časná a měla by být, pokud je to možné, prováděna již v prvních 2 dnech nástupu nemoci, protože právě v této době je nejúčinnější. Je-li léčba zahájena včas, pak po 2–3 těchto procedurách je pacient téměř úplně vyléčen. Po 3-5 dnech od nástupu onemocnění se stav pacienta stává mnohem závažnějším, známky toxického poškození těla se zvyšují. V těchto případech je nutné provést 5-6 sezení procedury, mezi nimiž byste měli absolvovat krátké přestávky. LÉČBA

22 Plazmaferéza. Tento postup působí na tělo pacienta ve dvou směrech najednou. Za prvé podporuje vylučování toxických látek z těla, které jsou vlastními a bakteriálními toxiny, alergeny, imunitními komplexy cirkulujícími v krvi, aktivními imunitními buňkami. Za druhé, během procedury je narušena imunitní obrana těla. V raných fázích zákroku se také provádí 2-3 krát, při použití jiných léčebných metod léčby. Poté je stav pacienta normalizován.

24 PREVENCE Léky na předpis s ohledem na jejich přenositelnost v minulosti, odmítnutí užívání léčivých koktejlů. Doporučuje se okamžitá hospitalizace pacientů s taxidermií, doprovázených běžnými příznaky, horečkou a léčbou glukokortikoidy ve vysokých dávkách. Osoby, které utrpěly Lyellův syndrom do 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivního očkování, vystavení slunečnímu záření, použití procedur kalení.

25 STEVENS - JOHNSON SYNDROME

26 Stevens-Johnsonův syndrom (maligní exsudativní erytém) je velmi závažná forma multiforme erytému, při které se na sliznicích úst, hrdla, očí, genitálií, jiných oblastí kůže a sliznic objevují puchýře. Poškození ústní sliznice brání jídlu, uzavření úst způsobuje silnou bolest, která vede k slintání. Oči jsou velmi bolestivé, oteklé a naplněné hnisem, takže se víčka někdy drží pohromadě. Rohovky podléhají fibróze. Močení je obtížné a bolestivé.

27 Stevens Johnsonův syndrom

28 CO POSKYTUJÍCÍ STEVENS-JOHNSON SYNDROME: Hlavní příčinou Stevens-Johnsonova syndromu je rozvoj alergické reakce v reakci na užívání antibiotik a jiných antibakteriálních léčiv. V současné době je dědičný mechanismus vývoje patologie považován za velmi pravděpodobný. V důsledku genetických poruch v těle je jeho přirozená ochrana potlačena. Ovlivňuje nejen kůži samotnou, ale také krevní cévy, které ji krmí. Právě tato fakta určují všechny vyvíjející se klinické projevy nemoci.

Patogeneze Stevens-Johnsonova syndromu: Základem onemocnění je intoxikace těla pacienta a vývoj alergických reakcí v něm. Někteří výzkumníci mají sklon zvažovat patologii jako maligně tekoucí typ polymorfního exsudativního erytému.

30 PŘÍZNAKY STEVENS-JOHNSONOVÉ SYNDROMY: Tato patologie se u pacienta vyvíjí velmi rychle, rychle, protože je to v podstatě alergická reakce okamžitého typu. Zpočátku existuje silná horečka, bolest v kloubech a svalech. Později, po několika hodinách nebo denně, je detekována léze ústní sliznice. Objevují se zde bubliny o poměrně velkých rozměrech, kožní defekty pokryté šedobílými fóliemi, krusty tvořené sraženými krevními sraženinami, praskliny. Vady se také objevují v červeném okraji rtů. Poškození očí probíhá podle typu konjunktivitidy, zánětlivý proces je však čistě alergický. V budoucnu může být také přidána bakteriální léze, v důsledku čehož onemocnění začíná vážněji, stav pacienta se prudce zhoršuje. Na spojivce se Stevens-Johnsonovým syndromem se mohou objevit také malé defekty a vředy, může se připojit zánět rohovky, zadní část oka (retinální cévy atd.).

Léze mohou často napadat i genitálie, které se projevují formou uretritidy, vulvovaginitidy. Někdy se účastní i sliznice. V důsledku kožních lézí se na něm tvoří velké množství zčervenalých skvrn se zvýšením na kůži nad hladinou blistrového typu. Mají zaoblený tvar, fialovou barvu. Ve středu jsou namodralé a jako by se trochu ponořili. Průměr fokusů se může pohybovat v rozmezí od 1 do 3-5 cm, ve střední části mnoha z nich se tvoří bublinky, které obsahují průhlednou, vodnou kapalinu nebo krev uvnitř.

32 Po otevření puchýřků zůstanou na místě místa, na kterých jsou jasně červené zbarvení kůže, které se pak pokryjí kůry. Většina lézí se nachází na těle pacienta a v rozkrokovém prostoru. Velmi výrazné porušení celkového stavu pacienta, které se projevuje ve formě těžké horečky, malátnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy, závratě. Všechny tyto projevy pokračují v průměru asi 2-3 týdny. Ve formě komplikací během nemoci, pneumonia, průjem, nedostatek funkce ledvin, etc.

34 DIAGNOSTIKA STEVENS-JOHNSONOVÉ SYNDROMY: Obecný krevní test odhaluje zvýšený počet bílých krvinek, vzhled jejich mladých forem a specifické buňky zodpovědné za vývoj alergických reakcí, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Tyto projevy jsou velmi nespecifické a vyskytují se téměř ve všech zánětlivých onemocněních. Biochemický krevní test může detekovat zvýšení obsahu bilirubinu, močoviny, aminotransferázových enzymů.

35 Narušení koagulace krevní plazmy. Nejinformativnější a nejcennější v tomto případě je provedení specifické studie - imunogramu, během něhož je v krvi detekován vysoký obsah T-lymfocytů a určitých specifických tříd protilátek. Pro správnou diagnózu v Stevens-Johnsonově syndromu je nutné co nejvíce zpochybnit stav svého života, dietu, drogy, pracovní podmínky, nemoci, zejména alergické, mezi rodiči a dalšími příbuznými. Podrobně je objasněn čas nástupu onemocnění, vliv různých faktorů, které mu předcházely, zejména na podávání léčiv, na organismus. Vyhodnocují se vnější projevy onemocnění, pro které musí být pacient vyzlečen a musí být pečlivě vyšetřena kůže a sliznice.

36 NOUZOVÁ POMOC NA PŘEDSEDNICTVÍ Hlavní důraz nouzové léčby spočívá v kompenzaci ztráty tekutin, jako u pacientů s popáleninami (i když je pacient v době vyšetření ve stabilním stavu). Provádí se katetrizace periferní žíly a začíná se transfúze tekutin (koloidní a fyziologický roztok 1–2 l), je možná orální rehydratace. Používá se intravenosní podání glukokortikosteroidů (z hlediska prednisonu, 60-150 mg intravenózně). Nicméně, účinnost jmenování systémových hormonů v pochybnostech. Musí být připravena umělá ventilace plic, tracheotomie při rozvoji asfyxie a okamžitá hospitalizace na jednotce intenzivní péče.

37 PRINCIPY LÉČEBNÉHO PROSTŘEDKU V HOSPITALU hypoalergenní dieta (tekuté a otřené potraviny, hojné pití; parenterální výživa u těžkých pacientů; intenzivní infuzní terapie (roztoky elektrolytů, solné roztoky, roztoky nahrazující plazmu), objem přibližně 6000 ml / den; pro prednison intravenózně 60–240 mg / den), ale měli byste si být vědomi pravděpodobnosti zvýšení počtu komplikací a úmrtí, léčby kůže (fyziologické roztoky, 3% roztok peroxidu vodíku atd.), jako epiteliální atsii - krémy a masti (změkčovadla a výživné, kortikosteroidy) Nejčastěji používané lokální kortikosteroidy: elokom, lokoid, adventan, celestoderm Pro sekundární infekce: triderm, pimafukort, belogent, atd. ošetření sliznic očí 6krát denně: oční gely (karbomer 974 P (ofgel) 1 kapka do postiženého oka 1–4 krát denně), oční kapky (azelastin (povolený pro děti od 4 let) 1 kapka do každého oka 2x denně, atd.), pro těžké projevy kortikosteroidní oční kapky a masti (prednison 0,5% po 1-2 kapkách 3 aza za den, atd.).;

38 ošetření ústní dutiny po každém jídle (reopiglucin, peroxid vodíku, dezinfekční roztoky atd.); ošetření sliznic urogenitálního systému 3-4krát denně (dezinfekční roztoky, solkoserylová mast, glukokortikosteroidní masti atd.); antibakteriální léčiva s přihlédnutím k výsledkům bakteriologického výzkumu v přítomnosti infekce kůže a močových cest, aby se zabránilo rozvoji bakteriémie. Použití antibiotik penicilinu je přísně zakázáno; s kožním svěděním a pro prevenci opakovaných alergických projevů - generace antihistaminik II a III. symptomatická terapie, zejména analgetika, přísně podle indikací

39 TYPICKÉ CHYBY: - použití nízkých dávek glukokortikosteroidů na počátku onemocnění a dlouhodobá léčba glukokortikosteroidy po stabilizaci stavu pacienta; - profylaktická antibakteriální léčiva v nepřítomnosti infekčních komplikací. Opětovně zdůrazňujeme, že penicilinové přípravky jsou přísně kontraindikovány a předpis vitamínů (skupina B, kyselina askorbová atd.) Je kontraindikován, protože jsou silnými alergeny. Použití přípravků s obsahem vápníku (glukonát vápenatý, chlorid vápenatý) je patogeneticky nerozumné a může nepředvídatelně ovlivnit další průběh onemocnění.

ZÁVĚR Pro Stevens-Jonesův syndrom, akutní nástup, horečka, rýma, konjunktivitida jsou typické, od prvních hodin - progresivní exantém ve formě bezbolestných tmavě červených skvrn, papuly, vezikuly se sklonem ke sloučení. Chybí serózní - krvavý obsah v bublinách. Lyellův syndrom je charakterizován exantémem, který se rychle šíří po celém těle: jsou otevřeny bubliny se serózním a krvavým obsahem, odlupují se epidermis a tvoří se rozsáhlé eroze, příznaky těžké celkové intoxikace. Připojte sekundární infekci, vícečetné selhání orgánu, syndrom DIC. S angioedémem, akutně se objevuje omezený, bezbolestný otok kůže a podkožní tkáně, s „prasknutím“, symptomy alergického edému hrtanu se objevují při lokalizaci edému v hlasivkách. Nouzová pomoc se Stevens-Jonesovým a Lyellovým syndromem Nouzová pomoc se Stevens-Jonesovým a Lyellovým syndromem Je nutné eliminovat účinek alergenu, zajistit dýchací cesty, inhalaci kyslíku, vstoupit do roztoku prednisolonu v dávce 5 mg / kg intravenózně nebo intramuskulárně, antihistaminika: 2% roztok suprastinu, 2,5% roztok pipolfenu v dávce 0,1-0,15 ml / rok intravenózně nebo intramuskulárně, s rozvojem život ohrožujících stavů - volání týmu intenzivní péče; nouzová hospitalizace na jednotce intenzivní péče, prevence infekce erozivních oblastí kůže, použití sterilního prádla během přepravy; Nezavádějte antipyretika (nebezpečí další alergizace!).

43 FEEDBACK: 1. Stevens Johnsonův syndrom je závažná varianta: -1. Urtikárie -2. Anafylaktický šok -3. Exudativní erythema multiforme -4. Psoriáza 2. Co může vyvolat výskyt Stevens-Johnsonova syndromu? -1. Infekční látky -2. Léčivé přípravky -3. Zhoubné novotvary -4. To vše je pravda.

3. Jaké jsou klinické projevy Stephen-Johnsonova syndromu? -1. Horečka, myalgie -2. Tvorba puchýřů a erozí na sliznicích -3. Poškození očí -4. Kožní vyrážka -5. To vše je pravdivé 4. Co je třeba jmenovat v Stevens-Johnsonově syndromu? -1. Systémově glukokortikoidní -2. Adsorbenty -3. Antihistaminika -4. Antibiotika

5. Jaké jsou možnosti Lyellova syndromu? -1. Infekční -2. Lék -3. Idiopatická -4. Smíšené -5. Všechny výše uvedené skutečnosti jsou pravdivé 6. Které z následujících je hlavním klinickým projevem Lyellova syndromu? - 1. Oddělení epidermis - 2. Výskyt více puchýřů - 3. Celkové poškození vlasů - 4. Všechny výše uvedené skutečnosti jsou pravdivé

7. Dítě po užití sulfonamidů má horečku až 39 ° C. Na kůži je generalizovaný erythema multiforme s převahou papulózně - vezikulárních erupcí. Vřed - nekrotické léze sliznic. Poškození ledvin, nevyjádřené hemodynamické poruchy. Diagnóza: A. erythema multiforme B. erythema B. Lyellův syndrom C. Stevens-Johnsonův syndrom D. anafylaktický šok E. astmatický stav

47 8. Dítě mělo po užití vakcíny horečku na 39 ° C, na kůži je více drůbežích býků s hnisavým obsahem. Příznak Nikolsky pozitivní. Výrazné hemodynamické poruchy. Diagnóza: a) erythema multiforme exudative b) Lyellův syndrom c) Stevens-Johnsonův syndrom d) anafylaktický šok e) astmatický stav

48 ODPOVĚĎ K TESTU: od 8 do

49 LITERATURA: 1. Klinická dermatovenerologie: v 2 tunách / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S. Butova. - M.: GEOTAR-Média, - T. I. - 720 str. 2. Klinická dermatologie a venereologie: v 2 tunách / ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S. Butova. - M.: GEOTAR-Média, - T. II. - 928 s. 3. Klinické pokyny. Dermatovenereology / editoval A.A. Kubánová. - M.: GEOTAR-Média, - 320 s. 4. Evropské směrnice pro léčbu dermatologických onemocnění / ed. A.D. Katsambasa, TM Lottie. - 2. ed. - M.: MED. stiskněte-inform, - 736 s. : il. 5. Morgan M.B. Atlas smrtelných kožních onemocnění. - M.: GEOTAR-Média, - 304 s. 6. Bílý G. Atlas dermatologie / Per. z angličtiny N.G. Kochergin. - M.: GEOTAR-Média, - 384 s. 7. Dětská dermatologie: atlas barev a reference: Per. z angličtiny / K.Sh. Kane [et al.] - M.: Praktika, 2011 - 487 c. C. Elektronické zdroje 1. MedArt DB 2. Genetická medicína DB 3. KrasSMU CHD 4. Ebsco DB

50 Klinické pokyny. Normy pro řízení pacientů. M.: GEOTAR Medicine, s. Hurwitz S. Erythema multiforme: přehled charakteristik, diagnostických kritérií a managementu Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnsonův syndrom spojený s tímto lékem // J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Stevens-Johnsonův syndrom související s kokainem / Dermatologie. 2000; 201: 3: 258–260. Parillo SJ Stevens-Johnsonův syndrom // eMedicine, prosinec Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau JC, Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: skóre závažnosti skóre pro toxickou epidermální nekrolýzu // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149 - 153. Shear N., Esmail N., Ing., Kerba M. Dermatologie / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21. Drannik G. N. Klinická imunologie a alergologie. M.: LLC Lékařská informační agentura, s. Vertkin A. L. Ambulance. Průvodce pro zdravotníky: studie. příspěvek. M.: GEOTAR Medicine, s. Imunopatologie a alergologie. Algoritmy diagnostiky a léčby / ed. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, s.

SYNDROME LYELLA

SYNDROME LYELLA

Layelův syndrom (epidermální toxická nekrolýza) - je toxická alergická bulózní epidermální nekrolýza.

Layelův syndrom Etiologie a patogeneze. Lyellův syndrom je nejzávažnějším projevem alergie na léky. Nejdůležitějšími původci jsou antibiotika, sulfonamidy, fenobarbital, nesteroidní protizánětlivé léky, proteinová léčiva. Výskyt patologického procesu u řady pacientů předchází polypragmasy.

Vývoj Lyellova syndromu zahrnuje zapojení různých typů imunopatologických reakcí. Významný význam má mikrobiální infekce. Výskyt epidermální nekrolýzy vede k rozvoji výrazné celkové intoxikace organismu.

SYNDROME LAYELLA Klinický obraz. Onemocnění se vyvíjí akutně s nástupem zimnice, zvýšením tělesné teploty na 39-40 "C, bolestí hlavy, bolestí v kloubech, krku, výskytem hoření a bolestivostí kůže. Na kůži obličeje, trupu, končetin, genitálií, sliznice úst polymorfní erytematózní, nepravidelná, bolestivá při palpační vyrážce, náchylná ke slučování, při následné vyrážce má popelavě modravou barvu, s mechanickým účinkem na vyrážku se epidermis odděluje v souvislé vrstvě. Na skvrnách se objevují velké skvrnité puchýře se serózním nebo krvavým obsahem, po otevření bublin se tvoří rozsáhlé erozivní povrchy, které jsou pokryty kožními štěpy a obklopeny oblastmi hyperemické a edematózní kůže, erozivní změny mohou zabírat téměř celý povrch trupu a končetin, vyvíjejí se také na sliznici ústa, rty, pohlavní orgány Vzhledem k velké ztrátě tekutin z erozivních povrchů dochází k dehydrataci. Následně na erozivních površích vznikají vředy. Uprostřed onemocnění se objevil pozitivní příznak Nikolského, tachykardie, snížení krevního tlaku, leukocytóza, zvýšení ESR a výrazné projevy intoxikace. S příznivým průběhem onemocnění dochází k jeho reverznímu vývoji obvykle do konce 4. týdne od začátku patologického procesu. U dětí s těžkým Lyellovým syndromem dochází k sekundární infekci, dehydrataci, rozvoji myokarditidy, nefritidě a zánětlivým změnám v dýchacích cestách. Smrtelný výsledek je možný v důsledku anurie a kardiovaskulárního selhání.

Diagnóza. Na základě údajů z objektivního vyšetření pacienta.

Specifická diagnostika. Při určování alergenů významných z hlediska příčiny se berou v úvahu údaje o alergické anamnéze a výsledky altergoskopie in vitro.

Předpověď. Správná terapeutická taktika je příznivá v případech mírných klinických forem Lyellova syndromu. Ohrožení života existuje u dětí se závažnými klinickými projevy onemocnění.

Léčba SYNDROME LAYELLA. Zruší podezření na léčivo. Přiřazení glukokortikosteroidů (parenterální a perorální). Když se tvoří rozsáhlé erozivní povrchy, jsou ošetřeny otevřenou metodou a ošetřeny rostlinnými oleji, vitamínem A. Pro zmírnění intoxikace a nahrazení ztráty tekutin se provádí infuzní terapie solným roztokem a koloidními roztoky. V případě sekundární infekce se používají antiseptika a antibiotika. Účinné mohou být plazmaferéza a imunomodulátory.

Lyell syndrom - online prezentace

Dermatitida. Lyellův syndrom. Ekzém

Moskevská státní univerzita Mv Lomonosov

Fakulta základního lékařství

„Dermatitida. Lyellův syndrom. Ekzém "

Zpracoval: student 401 skupin

Baranova Sofia Grigorevna

Dermatitida - kontaktní akutní zánět
kožní léze v důsledku expozice vnějším faktorům (chemické,
fyzikální, biologické). Existují jednoduché dermatitidy a alergie
dermatitida.

Jednoduchá dermatitida se vyskytuje u všech lidí s
expozice povinného (povinného) dráždivého přípravku (vroucí vody, t
koncentrované minerální kyseliny, zásady atd.). Závažnost
záněty spojené s nimi (erytém, puchýře a puchýře, nekróza) závisí na
síla podnětu a doba, kdy ovlivňuje kůži. Zánětlivé změny
oblast přesně odpovídá místu vystavení stimulu a vyskytuje se bez
skryté období. Jednoduchá dermatitida na pracovišti a v domácnosti nejčastěji
následkem nehody (tepelné a chemické popáleniny,
omrzliny atd.).

Alergická dermatitida - výsledek
účinky fakultativních podnětů (senzibilizátorů) vznikají pouze
u osob se zvýšenou citlivostí. Nejčastější alergie
dermatitida se vyvíjí v důsledku opakovaných účinků syntetické na kůži
prací prášky, kosmetika, insekticidy, léky, soli
chrom, nikl atd. S alergickým zánětem dermatitidy v ohnisku
léze jsou klinicky podobné lézím ekzémů (hyperémie, malé vezikuly,
pláč, kůry, loupání) a mohou přesahovat kůži
které ovlivnily podnět.

Diagnostika
jednoduchá dermatitida obvykle nezpůsobuje potíže; při diagnóze
alergická dermatitida je často používána kožními testy, které jsou nutné, když
identifikaci senzibilizátoru produkce.

Dermatitida
mechanických faktorů

Léčba je mírná
těžká traumatická dermatitida (v erytematózním stadiu) spočívá v
použití indiferentních prášků. S výrazným erytémem a edémem -
pleťové vody nebo obaly na mokré sušení (2-4% roztok kyseliny borité, t
olověné vody) nebo kortikosteroidní krémy (např. Advantan krém 0,1% s
pláč) a masti. Při otevírání bublin potřísněný alkoholem
roztokem anilinového barviva, naneste sterilní bandáž
hnisání močového měchýře je odstraněno; v případě lymfangitidy nebo. t
Lymfadenitida je indikována antibiotiky. Na erozivním povrchu naneste
dezinfekční obvaz a po namočení epiteliální mast (boritá naftalánová,
dermatol). Pro chronickou dermatitidu se doporučuje tepelné ošetření.
keratolytické, keratoplastické látky.

Dermatitida z ionizujícího záření

V léčbě pacientů s
Včasná radiační odezva kůže a radiační alopecie obvykle nejsou potřeba. Pro
léčba v erytematózním stadiu, stejně jako výrazný a prodloužený
protizánětlivé léky jsou dostatečné pro počáteční erytém po několik dní
prostředky: obvazy s drceným ledem, lotiony, pasty, kortikosteroidy
masti a krémy, linol, lineol. V bulózním stádiu bublin by mělo
Kapalinu pravidelně odsávejte stříkačkou, načež se aplikuje mírně
tlaková bandáž. Je-li k odstranění víčka nezbytné odstranění hnisavého výpotku,
obvaz s dezinfekčním krémem nebo masti a předepsat
antibiotika. Mají dobrý dezinfekční a analgetický účinek
mléko z 0,5% roztoku dusičnanu stříbrného. Po odstranění akutní
zánětlivých jevů, použití obvazů impregnovaných sterilním
rostlinných olejů. Doporučeným postiženým dolním končetinám
imobilizovat a dát jim vyvýšenou polohu v posteli.

Léčba
v nekrotické fázi představuje velké potíže. S
omezené zaostření lézí, nejlepší metodou je odstranit lézi v
ve zdravé tkáni. V ostatních případech by měla být léčba nasměrována na
zvyšování obranyschopnosti těla, prevence infekce a eliminace
poškození dystrofické tkáně. Z těchto pozic pro jednotlivé indikace
platí následující: potraviny bohaté na bílkoviny a vitamíny, kapání
krevní transfúze (až 200 ml každých 4-6 dnů), autohemoterapie, cytosin,
extrakt z aloe leaf; kyselina askorbová s rutinem, t
thiamin, vitamin E, vikasol, chlorid vápenatý, pahicarpin, antihistaminika,
kortikosteroidy, antibiotika; s vyjádřenou bolestí - analgetika,
hypnotika, drogy. Existují důkazy o příznivém účinku na záření.
vředy ultrazvuku. Pro vnější léčbu se doporučuje stimulancia.
regenerační procesy, zejména listy z aloe nebo emulze, rakytník řešetlákový
olej, plazma a sérum, fibrinový film, mast "Solcoseryl"
(stimulátor regenerace), "Vulnuzan", 5-10% methyluracil masti atd. In
odolné případy produkují plastickou operaci. Když je to velmi obtížné
poškození tkání s lézí hlubokých cév musí být uchváceno
amputace končetin.

Léčba
dermatitida způsobená radioaktivními látkami by měla být zahájena
důkladné odstranění těchto látek z kůže, protože radioaktivní látky
proniknou do stratum corneum. Vlasy, s výjimkou pistole, doporučujeme
holení a nehty co nejkratší oříznutí.

Léčba
chronická radiační dermatitida v nepřítomnosti ulcerací
indiferentní, slabé keratolytické, kortikosteroidní masti. In
v případě vzniku bradavičnatých porostů, papilomů a ložisek hyperkeratózy
aplikovat diatermokoagulaci nebo kryoterapii. Léčba chronických vředů
formy se neliší od léčby odpovídajících forem akutního záření
dermatitida.

Doporučujeme našimi návštěvníky:

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom označuje skupinu bulózní dermatitidy. To přijalo jeho hlavní jméno na počest Doctor Lyell, kdo v 1956 nejprve popisoval syndrom jako těžká forma toxicoderma. Klinický obraz Lyellova syndromu je podobný vypálení kůže II. Stupně, a proto se onemocnění nazývá syndrom popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus, který je způsoben tvorbou puchýřů na kůži, podobně jako prvky pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje v 0,3% případů alergií na léky. Po anafylaktickém šoku je to nejzávažnější alergická reakce. Nejčastěji se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí a dětí. Příznaky nemoci se mohou objevit během několika hodin nebo týdne po podání léku. Podle různých údajů je úmrtnost Lyellova syndromu mezi 30% a 70%.

Příčiny Lyellova syndromu

V závislosti na příčině vzniku Lyellova syndromu, moderní dermatologie identifikuje 4 varianty onemocnění. První je alergická reakce na infekční proces a je nejčastěji způsobena skupinou Staphylococcus aureus II. Zpravidla se vyvíjí u dětí a vyznačuje se nejtěžším průběhem.

Druhým je Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s užíváním léčiv (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, kyselina acetylsalicylová, léky proti bolesti, protizánětlivé a léky proti tuberkulóze). Nejčastěji je vývoj syndromu způsoben současným příjmem několika léků, z nichž jeden byl sulfanilamid. V posledních letech jsou popsány případy vývoje Lyellova syndromu při užívání doplňků stravy, vitamínů, kontrastních látek pro rentgenové záření atd.

Třetí varianta Lyellova syndromu se skládá z idiopatických případů onemocnění, jejichž příčina zůstává nevysvětlitelná. Za čtvrté - Lyellův syndrom, způsobený kombinovanými příčinami: infekční a léčivý, se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Velká role ve vývoji Lyellova syndromu je přiřazena geneticky determinované predispozici organismu k různým alergickým reakcím. V anamnéze mnoha pacientů se objevují příznaky alergických onemocnění: alergická rýma, pollinóza, alergická kontaktní dermatitida, ekzémy, astma astma apod. U těchto osob, v důsledku porušení mechanismů neutralizace toxických metabolických látek, obsažené v buňkách epidermis. Jedná se o nově vytvořenou látku a je antigenem u Lyellova syndromu. Tudíž imunitní reakce těla je zaměřena nejen na injikované léky, ale také na kůži pacienta. Proces se podobá reakci odmítnutí štěpu, při které imunitní systém vezme pacientovi vlastní kůži pro štěp.

Lyellův syndrom je založen na Schwartzmanově-Sanarelliho jevu - imunologické reakci, která vede k dysregulaci rozpadu bílkovinných látek a hromadění produktů tohoto rozpadu v těle. V důsledku toho dochází k toxickému poškození orgánů a systémů. To narušuje práci těl, která detoxikují a detoxikují, což zhoršuje intoxikaci a vede k výrazným změnám rovnováhy vody a soli a elektrolytů v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta u Lyellova syndromu a mohou způsobit fatální následky.

Příznaky Lyellova syndromu

Lyellův syndrom začíná náhlým a iracionálním zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C. Během několika hodin se na kůži trupu, končetin, obličeje, ústní sliznice a genitálií objeví mírně edematózní a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou se částečně sloučit.

Po určité době (v průměru 12 hodin) začíná exfoliace epidermis v oblastech zdánlivě zdravé kůže. Současně se tvoří tenkostěnné pomalé bubliny nepravidelného tvaru, jejichž velikost se liší od velikosti lískového ořechu do průměru 10-15 cm. Po otevření bublin zůstane velká eroze, po obvodu jsou pokryty kousky bublin. Eroze jsou obklopeny edematózní a hyperemickou kůží. Oni vylučují hojný serózní-krvavý exsudát, který přiměje pacienta, aby dehydratoval rychle.

V Lyellově syndromu, Nikolsky je charakteristický symptom pro pemphigus je známý - odlupování epidermis v odezvě na mírný povrchní účinek na kůži. V souvislosti s oddělením epidermy, v těch oblastech kůže, které byly vystaveny stlačení, tření nebo maceraci, vzniká eroze okamžitě, bez tvorby bublin.

Celkově rychle, celá kůže pacienta s Lyellovým syndromem zčervená a ostře bolestivá, když se dotkne, jeho vzhled připomíná vroucí vodu o stupni II-III. Tam je charakteristický příznak "navlhčeného prádla", kdy se kůže snadno pohybuje a smršťuje při dotyku. V některých případech Lyellova syndromu jsou jeho hlavní projevy doprovázeny výskytem malé petechiální vyrážky po celém těle pacienta. U dětí onemocnění obvykle začíná symptomy konjunktivitidy a je kombinováno s infekční kožní lézí se stafylokokovou flórou.

Porážka sliznic u Lyellova syndromu se projevuje tvorbou bolestivých povrchových defektů, krvácení i při menším poranění. Proces může ovlivnit nejen ústa a rty, ale také sliznice očí, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, močového měchýře a močové trubice, žaludku a střev.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje a v průběhu krátké doby se stává extrémně závažným. Bolestivý žízeň, snížené pocení a tvorba slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na silnou bolest hlavy, ztrátu orientace, ospalost. Dochází ke ztrátě vlasů a nehtů. Dehydratace vede k zahuštění krve a zhoršenému prokrvení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Vyvíjí se anurie a akutní selhání ledvin. Možná přistoupení sekundární infekce.

Diagnostika Lyellova syndromu

Krevní test s Lyellovým syndromem indikuje zánětlivý proces. Dochází k nárůstu ESR, leukocytóze s nástupem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eosinofilů v krevním testu je diagnostickým znakem, který umožňuje odlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z Coagulogramu ukazují na zvýšené srážení krve. Analýzy moči a biochemické krevní testy mohou identifikovat abnormality vyskytující se v ledvinách a monitorovat stav těla během léčby.

Důležitým úkolem je určit léky, které vedly k rozvoji Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití v léčebném procesu může být pro pacienta katastrofální. Imunologické testy pomáhají identifikovat provokující látku. Provokativní léčivo je indikováno rychlou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází v reakci na jeho zavedení do krevního vzorku pacienta.

Biopsie kůže a histologické vyšetření získaného vzorku u pacienta s Lyellovým syndromem odhalí úplnou buněčnou smrt povrchové vrstvy epidermis. V hlubších vrstvách je pozorována tvorba velkých puchýřů, otok a akumulace imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se liší od jiné akutní dermatitidy, doprovázené tvorbou puchýřů: aktinickou dermatitidou, pemfigem, kontaktní dermatitidou, Stevens-Johnsonovým syndromem, epidermolysis bullosa, Düringovou herpes-dermatitidou, herpes simplex.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí na jednotce intenzivní péče a zahrnuje řadu urgentních opatření. Vzhledem k toxicko-alergické povaze onemocnění by však mělo být užívání léků prováděno s přísným ohledem na indikace a kontraindikace.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí velkých dávek kortikosteroidů (prednison). Se zlepšením je pacient převeden na příjem léku ve formě tablet s postupným snižováním jeho dávky. Použití metod mimotělní hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce) umožňuje očistit krev od toxických látek vzniklých během Lyellova syndromu. Konstantní infuzní terapie (fyzikální roztok, dextran, solné roztoky) je zaměřena na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Provádí se pod přísnou kontrolou objemu moči vylučovaného pacientem.

V komplexní terapii Lyellova syndromu se používají léky, které podporují výkon ledvin a jater; inhibitory enzymů zapojených do destrukce tkáně; minerály (draslík, vápník a hořčík); léky, které snižují srážení; diuretika; širokospektrální antibiotika.

Lokální léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití aerosolů s kortikosteroidy, obvazy na mokré sušení, antibakteriální vody. Provádí se v souladu se zásadami léčby popálenin. Aby se předešlo infekci Lyellova syndromu, je nutné několikrát denně měnit spodní prádlo na sterilní, zpracovávat nejen kůži, ale i sliznice. Vzhledem k výrazné bolesti by měla být lokální terapie prováděna s odpovídající anestézií. V případě potřeby se obvazy provádějí v celkové anestezii.

Příčiny nemoci

Základem patologie je imunitní reakce (která v tomto případě není ochranná, ale zvrácená) zaměřená na vlastní tkáně těla.

V roli antigenu, který vyvolává onemocnění, může provádět řadu mikroorganismů a chemických sloučenin. Existuje několik možností pro rozvoj syndromu v závislosti na příčině:

  • Alergická reakce na infekci, kterou nejčastěji představují stafylokoky, salmonely, patogeny tuberkulózy, tularemie, brucelóza, herpes viry, hepatitida A a B, chřipka, příušnice, houby, prvoky atd. Tato možnost je nejběžnější v dětství a má zvláště závažné proudu
  • Drogové alergie. Typicky je způsob vyvolán některými antibiotiky, nesteroidními protizánětlivými látkami, aspirinem, sulfonamidy, antikonvulzivy, glukokortikosteroidy a radiopakními léky.
  • Případy s nejasným kauzálním mechanismem.
  • Kombinace infekčního agens a léku.

Kromě přítomnosti antigenu jako spouštěcího mechanismu je důležitá vnitřní predispozice těla k alergiím. Leží v geneticky determinovaných vlastnostech metabolismu, ve kterých se snižuje schopnost neutralizovat a eliminovat toxické produkty.

Lyellův syndrom se často vyskytuje u jedinců, kteří již trpí specifickým alergickým onemocněním (atopická dermatitida, ekzémy, astma atd.), Jejichž imunitní systém je ve stavu "zvýšené připravenosti".

Mechanismus vývoje onemocnění

Další název onemocnění, toxická epidermální nekrolýza, stručně odráží jeho podstatu - smrt a exfoliace povrchové vrstvy kůže (epidermis) a sliznic pod vlivem toxických látek.

Antigen, který vstoupil do těla zvenčí (obvykle lék) nebo má vnitřní povahu (produkt mikrobiálního rozkladu), není vyloučen v důsledku defektu v neutralizačních systémech. Místo toho je antigen vázán (fixován) s proteiny epidermálních buněk.

Imunitní systém tvoří obrannou reakci zaměřenou na antigen - útok protilátkami. Protože je fixován na buňkách epidermis, je ovlivněn celý komplex antigen - epidermis. Důsledkem reakce je nekróza (nekróza) epidermálních buněk. Mechanismus onemocnění může být do jisté míry srovnán s rejekcí transplantovaného orgánu (štěpu) se špatně zvolenou slučitelností, roli cizí tkáně hraje pouze vlastní kůže pacienta.

Klinický obraz Lyellova syndromu

Po zavedení léku - příčiny Lyell syndromu - před nástupem onemocnění může trvat několik hodin až několik týdnů. Nedostatky, svalová bolest (syndrom podobný chřipce), pálení v očích, mírná bolestivost kůže jsou prekurzory.

Pak se na kůži během několika hodin objeví červené skvrny s lokalizací v oblasti obličeje, končetin a těla. Ovlivněny jsou také sliznice ústní dutiny a genitálií. Vyrážka je doprovázena lokálním edémem a bolestivostí.

Dalším stadiem onemocnění je výskyt puchýřů, které jsou náplastí exfoliované epidermis. Pokud se dotknete povrchu bubliny, klouže a vrásky. S tlakem na bublinu se její plocha zvětšuje, když tekutina odlupuje pokožku v nových oblastech.

Při tření kůže, a to i ve zdánlivě zdravých oblastech, se epidermis snadno odděluje.

Oddělené vrstvy epidermis se snadno rozbijí a odhalí dermis tvorbou rozsáhlých erodovaných povrchů, které se vyznačují zvýšenou citlivostí a bolestivostí; jejich povrchem dochází ke ztrátě velkého množství kapaliny, solí a bílkovin.

Odlupování epidermis u Lyellova syndromu

Kůže ve stupni deskvamace (oddělení) je velmi podobná obrazu tepelného popálení II - III A stupně.

Sliznice jsou vždy postiženy, jak viditelné (ústní dutina, genitálie, spojivky očí), tak vnitřní (respirační, žaludeční a střevní).

Symptomy Lyellova syndromu se rychle zvyšují až do vývoje extrémně závažného stavu. V terminálním stadiu trpí pacienti těžkým žízní a bolestí hlavy, zmateností, dezorientací a ospalostí. Možná ztráta vlasů a nehtů.

Nebezpečí Lyellova syndromu a příčiny závažnosti onemocnění

Ztráta velkých objemů tekutin spolu se solemi (elektrolyty) a proteiny vede k těžké dehydrataci a zahuštění krve. To zase způsobuje porušení dodávky krve do všech vnitřních orgánů. Práce srdce, plic a ledvin se zhoršuje. Zvýšení srdečního a respiračního selhání, snížení a ukončení renální filtrace vede k zastavení tvorby moči a eliminaci toxinů.

Infekční komplikace Lyellova syndromu jsou velmi časté, protože ztráta epidermis na velkých plochách a defekty sliznic dýchacích cest vedou k snadnému pronikání bakterií a virů do těla. Rozvíjí se pyodermie, pneumonie, která může rychle vést k šíření infekce v celém těle s tvorbou sepse.

Poškození sliznic žaludku a střev může být komplikováno zhoršením absorpce potravy a výskytem masivního vnitřního krvácení.

Intoxikace je důsledkem absorpce toxických produktů bílkovin a mikrobiálního rozkladu prostřednictvím erodované kůže a sliznic, porušením neutralizace toxinů v játrech a jejich vylučováním ledvinami.

Slepota se může vyvinout s těžkým poškozením spojivky. Po zotavení je možná prodloužená fotofobie (fotofobie).

Lyellův syndrom u dětí je charakterizován rychlým, někdy bleskovým, rozvojem všech projevů a zvýšením závažnosti stavu, těžké dehydratace a symptomů infekčního toxického šoku.

Prognóza onemocnění je vždy velmi vážná. Míra úmrtnosti se pohybuje mezi 30 a 70%, obvykle děti a starší pacienti umírají. Příčiny smrti - sepse, dehydratace, plicní embolie.

Diagnostika

Charakteristické stížnosti pacientů a obraz oddělení epidermis na velké ploše těla.

Standardizované laboratorní vyšetření indikuje zánětlivou reakci. Ve srovnání s jinými alergickými onemocněními, při nichž se zvyšuje počet eozinofilů v krvi, se Lyellův syndrom snižuje na nulové hodnoty.

Velmi důležité pro diagnostiku kožní biopsie, po níž následuje histologické vyšetření. Je detekována celková nekróza (úplná smrt) epidermálních buněk.

Z historie syndromu

Poprvé byla tato patologie popsána v roce 1956 skotským dermatologem Alanem Lyellem. Systematizoval 11 zpráv ze 14 případů této choroby, z nichž 4 pozoroval osobně.

Lyell nahradil dřívější označení "akutní pemphigus" "toxickou epidermální nekrolýzou" (PETN).
Faktem je, že všichni pacienti měli vyrážku, "která se podobala opaření kůže objektivně a subjektivně." Vyrážka a sloužila jako hlavní diagnostický znak pro výběr nové nozologické jednotky. Termín "toxický" Lyell vytvořil, věřit, že nemoc je způsobena toxemií - určitý toxin cirkulující v těle. „Nekrolýza“ je lékařský neologismus, který vymyslel sám Lyell a který v sobě kombinoval hlavní klinický znak - „epidermolýzu“ a histopatologický znak - „nekrózu“.

Lyell také zaznamenal závažnost slizničních lézí a neobvyklou slabost zánětlivých procesů v dermis - "kožní mlčení".

Ve vědeckém světě dostalo toto onemocnění jméno svého objevitele během života Lyellu - v šedesátých letech. Samotný dermatolog však vždy používal označení TEN.

V roce 1967, po provedení cíleného průzkumu kolegy z celé Velké Británie, Lyell představil nejrozsáhlejší současnou syntézu případů TEN - 128. Ve stejném roce popsal 4 formy TEN, které odpovídají specifické etiologii: stafylokokové, léčivé, smíšené a idiopatické.

„Nekrolýza“ je lékařský neologismus, který vymyslel sám Lyell a který v sobě kombinoval hlavní klinický znak - „epidermolýzu“ a histopatologický znak - „nekrózu“.

V současné době je stafylokoková forma Lyellova syndromu rozdělena na samostatnou nozologickou jednotku: syndrom stafylokokové oparené kůže (SSSS, L00 podle ICD-10).

Epidemiologie

Od sedmdesátých lét, prevalence Lyell syndrom byla zaznamenána každoročně. Podle různých autorů se údaje pohybují v rozmezí 0,4–1,3 případů na milion obyvatel ročně. Míra úmrtnosti je 20–60% počtu případů v závislosti na stavu zdravotního systému v regionu. Počet úmrtí z této patologie na celém světě za rok se tedy odhaduje na tisíce. Mezi alergickými reakcemi okamžitého typu v mortalitě je Lyellův syndrom na druhém místě po anafylaktickém šoku. V celkové struktuře lékových alergií je podíl Lyellova syndromu 0,3%. Ženy jsou častěji nemocné: poměr mužů a žen je 1,5: 1. Nebyla zjištěna žádná přímá závislost rizika onemocnění na věku. Rizikem jsou pacienti, kteří dříve trpěli Lyellovým syndromem, zejména v dětství.

Nejběžnější formou syndromu je lék až do 80% všech případů.
Po léku je druhou nejčastější příčinou zhoubné novotvary (zejména lymfomy). Výskyt idiopatických případů Lyellova syndromu je 5–10%.

U dětí má syndrom častěji - až 60% případů - infekční etiologii. Zvláštní rizikovou skupinou u dětí je SARS v raném věku a léčba NSAID v souvislosti s tím.

Etiologie

Pokračují diskuse o etiologii a patogenezi Lyellova syndromu. Nejvíce studovaná forma léku, která se vyvíjí v důsledku zhoršené schopnosti těla neutralizovat reaktivní intermediární metabolity léčiva. Tyto metabolity interagují s tkáněmi, v důsledku čehož vzniká antigenní komplex, imunitní reakce, na kterou iniciuje vývoj onemocnění.

Genetická predispozice k této patologii byla také prokázána zejména u jedinců s množstvím antigenů komplexu HLA kompatibility: A2, A29, B12, B27, DR7. Přítomnost chronických ložisek infekce v těle (sinusitida, angína, cholecystitida atd.), Vedoucí k poklesu imunity, zvyšuje riziko onemocnění. Pacienti infikovaní HIV jsou zvláštní rizikovou skupinou: mají 1000krát vyšší riziko vzniku Lyellova syndromu než v běžné populaci.

Diagnostika

Pro diferenciální a laboratorní diagnostiku se neprovádí provokativní testy, protože riziko nekontrolovaných komplikací je vysoké. Nejčastější jsou diagnostické testy mimo tělo založené na reakcích krevních buněk pacienta na látku citlivou na organismus. Ty zahrnují: degranulační test Shelleyho basofilu, aglomerační reakci leukocytů podle Flecka, reakci transformace blastových lymfocytů, hemolytické testy.

U pacientů infikovaných HIV je riziko vzniku Lyellova syndromu 1000krát vyšší než u běžné populace.

Apoptóza keratinocytů je jedním z prvních morfologických znaků tkáně Lyellova syndromu. Biopsie děrování s použitím zmrazených částí kůže se stává běžnější. Současně je detekována nepřítomnost typických akantolytických buněk, totální epidermální nekrolýza, sub- a intraepidermální puchýře.

Proud

Podle povahy kurzu existují tři varianty Lyellova syndromu:

  1. Forma blesku - až 10% všech případů. Vyvíjí se během několika hodin. Etiologie: idiopatická nebo léčivá látka. Za den kožní léze pokrývají až 90% povrchu těla. Vědomí až do komatu. Akutní selhání ledvin - anurie. Vzhledem k tomu, že většina z těchto pacientů nežije do hospitalizace nebo již dorazí do terminálního stavu, je letální výsledek 95% během 2–3 dnů. Při otevření jsou vnitřní orgány obvykle neporušené.
  2. Akutní forma - 50–60% případů. Léze kůže a sliznic prochází celým spektrem zrání: od vyrážek až po nekrolýzu. Plocha nekrolovaných povrchů může dosáhnout 70% povrchu těla. Onemocnění trvá 7 až 20 dnů. Počínaje 3-4 dny se objevují příznaky renální, jaterní, kardiovaskulární, plicní insuficience, infekčních komplikací - zejména plicní a infekce urogenitálního systému a progresí onemocnění - sepse. Úmrtnost dosahuje 60%.
  3. Příznivý kurz (vyhlazená forma) - četnost do 30% případů. Porážka kůže a sliznic nepřesahuje 50% povrchu těla. Klinické projevy dosahují maxima 5-6 dnů onemocnění. Do 3–6 týdnů pak dochází ke zlepšení stavu pacienta až do úplného uzdravení.

Převážný počet pacientů - více než 90% - má erozivní změny na sliznicích. Typické jsou stížnosti na bolest v močové trubici během močení a fotofobie.

Pozitivní příznak Nikolského je charakteristický tím, že se epidermis odděluje od vnějších nezměněných kůží s klouzavým tlakem a uvolněním epidermis střevního měchýře při stlačování kusu cystické pneumatiky. V závažných případech dochází k úplnému oddělení epidermy během tření po celém povrchu těla pacienta.

Stephen - Johnson nebo Lyell?

Jedním z hlavních prognostických faktorů Lyellova syndromu je plocha nerolýzovaného povrchu. Proto je velmi důležité správně zhodnotit jeho délku. Pro tento účel platí stejná pravidla jako ve spaliologii: pravidlo „devíti“ je, když se paže, hrudník a břicho počítají na 9% povrchu těla a záda a nohy se počítají na 18%; a pravidlo "jednoprocentní palma". Pro přesnější posouzení se doporučuje změřit plochu oddělené a oddělené epidermy nejen v oblastech s výraznými erytematózními změnami, ale také v oblastech těla, které jsou vzdálené od „epicentra“.
V závislosti na povrchu postiženém nekrolýzou se Lyellův syndrom klinicky odlišuje od Stephen-Johnsonova syndromu.

30 let - od konce 70. let - jsou kortikosteroidy považovány za nepostradatelnou vazbu při léčbě Lyellova syndromu. V posledních letech došlo k kritice jejich účinnosti: zejména se uvádí, že jejich užívání zvyšuje riziko septických komplikací.

V uplynulých letech, teorie získává popularitu, že tyto syndromy jsou dvě varianty vážného výsledku epidermolytické kožní reakce na léky a liší se pouze ve stupni oddělení kůže.

Systémová léčba

Bohužel neexistuje jediný algoritmus pro léčebné postupy, pokud je diagnostikován Lyellův syndrom. To je primárně způsobeno polyorganismem lézí, což znamená především vícerozměrnou symptomatickou terapii.
Pro Lyellův syndrom je pravidlo "zrušení posledního" předepsaného léku často neúčinné, protože doba nástupu onemocnění se pohybuje od několika hodin do několika dnů. Proto se doporučuje, aby všechny dříve předepsané léky byly zrušeny a aby byla zahájena nouzová symptomatická léčba. Bylo potvrzeno, že rychlé a úplné zrušení všech léků, pokud není možné jednoznačně určit určitý alergen, zlepšuje prognózu onemocnění o 30%.
Jako součást specifické léčby Lyellova syndromu většina výzkumníků jednoznačně doporučila:

  1. nouzové, nejlépe v prvních hodinách nemoci, kaskádová plazmová filtrace (výměna plazmy), která umožňuje odstranit až 80% plazmy pacienta. S technickou nemožností plazmaferézy se doporučuje hemosorpce;
  2. masivní systémová léčba kortikosteroidy. Doporučené režimy kortikosteroidů se pohybují v rozmezí od 3 do 4 mg / kg tělesné hmotnosti v první den onemocnění až do úplného zákazu, pokud se stav pacienta zhorší;
  3. intravenózních imunoglobulinů. Denní dávka počínaje prvním dnem onemocnění se pohybuje od 0,2 do 0,75 g / kg tělesné hmotnosti pacienta. Doba trvání cyklu - od 4 do 12 dnů. Účinnost imunoglobulinů je způsobena obsahem přirozených anti-Fas protilátek, které regulují apoptózu a proliferaci v intaktních a transformovaných lymfoidních buňkách. Snižují četnost bakteriálních komplikací a zabraňují progresi syndromu;
  4. hyperbarická oxygenace v nepřítomnosti abscesů, dutin a volných dýchacích cest v plicích pacienta.

Léčení lézí kůže a sliznic prováděných podle zásad léčby popálenin. Je pozorován způsob parenterální výživy. Korekce infuze se provádí v závislosti na stavu pacienta.

V době hospitalizace, pravidelně, nejméně jednou za 72 hodin, jsou povinná vyšetření urologem, očním lékařem, zubním lékařem, otolaryngologem, aby bylo možné identifikovat a předepsat vhodnou terapii v případě lézí sliznice.

Předpověď

Od roku 2011 je na Západě běžná škála SCORTEN pro hodnocení závažnosti Lyellova syndromu. Zohledňuje následující prognostické faktory:

  • pacientský věk> 40 let;
  • HR> 120 úderů. v min.
  • přítomnost současného maligního karcinomu;
  • plocha postiženého povrchu těla> 10%;
  • hladina močoviny v krvi> 10 mmol / l;
  • hladina bikarbonátu v plazmě 14 mmol / l.

Přítomnost každého faktoru zvyšuje riziko smrti. Přibližné riziko úmrtí je tedy: v přítomnosti 1 faktoru - až 3,2%; 2 faktory - 12,1%; 3 faktory - 35,3%; 4 faktory - 58,3%; 5 nebo více faktorů - 90%.

Pro Více Informací O Typy Alergií