Hlavní Léčba

Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivá alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a je spojena s bulózní dermatitidou. Jde o toxickou lézi organismu vyvolanou léky, která se projevuje obecnými i lokálními příznaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů, vstup bakteriální infekce. Lokální poškození - vzhled charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Syndrom ICD-10 Lyell má kód L51.2 a název "Toxická epidermální nekrolýza".

Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 Amatem Lyellem, dermatologem ze Skotska, po kterém tento syndrom dostal své jméno. Ve svých vědeckých článcích napsal, že těžká forma toxikodermy je zvláštní reakcí na léčiva - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. V současné době je prokázáno, že tento syndrom patří k alergickým reakcím a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok.

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních názvů - toxickou epidermální nekrolýzu, bulózní drogovou chorobu, syndrom spálené kůže, maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě označují stejné onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako je tomu u onemocnění při popálení. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní obranou a staršími lidmi s řadou chronických onemocnění. Nejčastěji je pozorován v mužské polovině populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po podání určitého léku.

Ze všech alergopatií má Lyellův syndrom nejtěžší výsledek. Nekrotická léze epidermy a její oddělení jsou způsobeny toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Puchýře, eroze a jizvy se objevují na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí, zádech. Sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií jsou v největší míře citlivé. Akutní zánět kůže a viscerální zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnostika Lyellova syndromu je:

  • důkladné vyšetření pacienta,
  • pozorování údajů o koagulogramu,
  • studium výsledků laboratorního vyšetření krve a moči.

Charakteristické změny ve stavu pokožky umožňují včasné stanovení správné, často fatální diagnózy. Léčba patologie je komplexní a vícesložková. Pacienti podstoupí mimotělní čištění krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. Pro záchranu života nemocných a prevenci závažných následků onemocnění je nutný rychlý lékařský zásah.

Etiologie

V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují čtyři typy Lyellova syndromu:

  1. Idiopatická - nevysvětlená etiologie.
  2. Léčivo - vznik v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
  3. Staphylogenous - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
  4. Sekundární - na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu a jiných dermatologických onemocnění.
  5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a drogových faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků, po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým zvýšením intoxikace. S porážkou velkých oblastí kůže se může vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem rychleji se zbavit syndromu než dospělí.

Patogeneze a patologie


I když je Lyellův syndrom považován za polyetiologické onemocnění, významnou roli v jeho vývoji hrají léky - antibakteriální, sulfanilamidové, protizánětlivé a antituberkulózní. Po zavedení léčiva do těla s narušenou neutralizační funkcí alergen interaguje s proteiny epidermis. Vrchní vrstva kůže je vnímána jako „mimozemšťan“. Proti němu imunitní systém začíná intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je nekróza epidermis a její oddělení. Degradační produkty proteinů mají toxický účinek na tělo, což vede k dalšímu rychlému rozvoji patologie.

Důležitým místem ve vývoji syndromu jsou dědičné faktory. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

  • samoléčba
  • užívání léků bez lékařského poradenství,
  • problém životního prostředí
  • rentgenové vyšetření pacientů
  • nedbalý postoj lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
  • imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
  • lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýmou, dermatitidou, konjunktivitidou, bronchiálním astmatem, pollinózou. Alergie na drogy se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a provokuje výrazné symptomy.

Patologické stadia onemocnění:

  1. Erytematózní - vznik erytému na kůži během 2-3 dnů.
  2. Bulózní - vznik bublin nepravidelného tvaru s tenkými stěnami, které se vzájemně prolínají.
  3. Desquamation - prasknutí bublin, a vzhled na svém místě rozsáhlých erozních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine atopická stomatitida, zánět spojivek a ulcerózní nekrotický zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Symptomatologie

Lyellův syndrom je patologie, která se vyznačuje náhlým nástupem horečky a probíhá ve třech fázích:

  • První fáze vykazuje známky intoxikace a kožních lézí. U pacientů s horečkou, zimnicí, zhoršením celkového stavu je ospalost, dezorientace ve vesmíru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a na klouby. Často vykazují známky konjunktivitidy. Poté se spojí dermatologické projevy - léze se objeví na kůži s hyperémií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se mezi sebou a tvoří velké oblasti poškozené kůže.
  • Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější hypersenzitivity. Na kůži se objeví vyrážka, která se podobá vyrážce spalniček nebo šarlatové infekce. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolest. Horní epidermální vrstva se odlupuje, na pokožce těla se objevuje spousta petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je bublina naplněná serózním výbojem. Blistry se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemií. I mírný tlak na zanícenou kůži vede k oddělení epidermis. Na dlaních je oddělena rozsáhlými talíři, jako jsou rukavice. Spojivky očí, sliznice rtů a vnitřních orgánů jsou prasklé a pokryté ranami, které jsou zraněny a často krvácí. Kůrky na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces stravování. Fenomény intoxikace a lokální známky zánětu se rychle zvyšují. Existují známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
  • Třetí fáze - známky dehydratace se stanou maximálně výraznými, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významný nárůst ESR. Celé torzo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnijí. Obecná alergie těla a těžká intoxikace vedou k zesílení krve, zpomalení systémového krevního oběhu, dysfunkci srdce, jater, orgánů břišní dutiny, ledvin. Je-li v této fázi neošetřena, je pravděpodobná smrt.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě přivázaly pacienty k lůžku.

Existují tři možnosti pro průběh syndromu:

  1. blesk nebo supersharp - končí smrtící,
  2. akutní s rozvojem těžkých komplikací - sekundární bakteriální infekce,
  3. příznivé - povoleno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní účinky Lyellova syndromu:

  • zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
  • zvýšená viskozita krve
  • srdeční dysfunkce
  • porucha renální filtrace a otravy toxiny,
  • vývoj oligurie a anurie,
  • zánět sliznice dýchacího traktu vede k těžkým záchvatům dušnosti,
  • akutní porušení mozkové a koronární cirkulace,
  • vnitřní krvácení
  • dehydratace
  • infekčního šoku
  • dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je nemoc detekována, tím vyšší je šance na včasné zmírnění patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu je provedení důkladného externího vyšetření pacienta. Symptomy patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné je zaměňovat s jinými onemocněními.

Odborníci zkoumají kůži pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody vám umožní určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

  1. hemogram - typické příznaky zánětu;
  2. krevní biochemie umožňuje sledovat celkový stav organismu během léčby - když syndrom zvyšuje koncentraci močoviny a dusíku;
  3. nerovnováha elektrolytů;
  4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
  5. zvýšit všechny testy jaterních funkcí;
  6. analýza moči odhalila abnormality v ledvinách;
  7. coagulogram - zvýšená srážlivost krve;
  8. imunologické testy - zvýšení počtu imunoglobulinů v krvi po podání nebezpečného léku pacientovi;
  9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny povrchových a hlubokých vrstev epidermy.

Lékařské události

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči o nemocnici. Včasné poskytování lékařské péče vám umožní zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě lézí na kůži. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a soli, obnovení krevního zásobování vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče je nutné přestat užívat lék, který způsobil nemoc, propláchnout žaludek, dát očistnou klystýr. Pacienti by měli pít dostatek tekutin. Parenterálně podávané antihistaminika - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Pacientská léčba zahrnuje:

  • V boji proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli se konstantní infuzní terapie provádí pod kontrolou denní diurézy. Intravenózní injekce s fyziologickým roztokem, dextranem, reopolyglukinem, hemodezem, plazmou nebo albuminem, Ringerovým roztokem.
  • Krev se čistí prováděním plazmaferézy nebo hemosorpce, pacientům se předepisují vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
  • Symptomatická léčba je použití léků, které podporují práci jater - “Phosphogliv”, “Esseniale Forte”, “Kars”.
  • Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - Gordox, Kontrykal.
  • Používejte léky, které snižují srážlivost krve - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Imunitní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokálně aplikujte ránu hojící mast - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro oplach úst. Protože Lyellův syndrom je charakterizován silnou bolestí, lokální terapie se provádí po anestezii. Ligační pacienti často provádějí anestezii.
  • Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně použití sterilních bavlněných gázových obvazů a spodního prádla. Všechny komory by měly být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Tyto podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí.

Léčba malými dávkami kortikosteroidů pokračuje po propuštění z nemocnice, s postupným vysazováním léku. Léze ošetřené aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy vytvářejí lotiony s antibiotiky.

Pro léčbu patologie lidových prostředků a bylinných přípravků se téměř nikdy nepoužívá. Ústa můžete opláchnout odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, namazat léze šlehačkou vaječným bílkem nebo ošetřit vitaminem A.

Prevence

Aby se předešlo rozvoji Lyellova syndromu, musí odborníci před předepsáním léčebného postupu určit, jak pacient toleruje určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, mělo by se zdržet jeho užívání.

Preventivní opatření k prevenci vzniku Lyellova syndromu:

  • odmítnutí užívat současně několik léků,
  • omezení vakcinace, vystavení přímému slunečnímu záření a vytvrzování pro ohrožené osoby,
  • vyloučení ze sebe sama
  • Vyhněte se kontaktu s alergeny,
  • oplocení osob ohrožených účinky negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtící patologie, kdy při prvních příznacích se musí okamžitě poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji ze syndromu umírají malé děti a starší osoby. I v resuscitaci dosahuje úmrtnost často 70%. Pro záchranu života pacienta je nutné včas zahájit lékařská opatření a pečlivě dodržovat všechna doporučení specialistů. Správná léčebná taktika učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosažení stabilní remise a zabránění vzniku negativních důsledků.

Lyellův syndrom u dětí

Lyellův syndrom nebo akutní epidermální nekrolýza, toxická epidermální nekrolýza, toxická alergická epidermální nekrolýza, alergická bulózní dermatitida

Lyellův syndrom je závažná forma kožního onemocnění, které je v přírodě toxické a představuje vážné ohrožení lidského života. Porušení integrity kůže způsobené škodlivým účinkem alergenů v těle pacienta a toxických produktů, které vznikají při zánětlivé reakci. Obnovení normální funkce těla po nemoci je nesmírně obtížné, proto se vyznačuje vysokou úmrtností (každý třetí pacient umírá).

Důvody

Děti trpí tímto onemocněním častěji než dospělí. Příčinou je zvýšená citlivost dětského těla, včetně genetické, na jakýkoliv alergen. Nejčastěji se jako provokující látka užívá některých léků:

  • antibakteriální činidla;
  • nesteroidní léky proti zánětu (používané ke zmírnění symptomů zánětlivých procesů - bolest, horečka, edém);
  • léčiva pro léčbu tuberkulózy;
  • vitamíny a potravinové doplňky.

Jsou potvrzena data o zvýšené citlivosti dětí na sulfanilamidová antibiotika. Mírně méně často je onemocnění způsobeno kontaktem s penicilinem, tetracyklinem, erythromycinem, léky proti křečím, zánětem, bolestí a tuberkulózou.

Příznaky

První příznaky akutní epidermální nekrolýzy se objevují náhle a blahobyt dítěte se prudce zhoršuje až do extrémně závažného stadia onemocnění. To je způsobeno ochrannými procesy, které začaly v těle, určené k ničení cizího předmětu. Jakmile se alergen v těle dítěte spojí s proteiny, které jsou součástí horní vrstvy kůže. V důsledku toho se vyvíjí imunitní reakce související s vnímáním vlastní kůže dítěte jako mimozemského, nebezpečného činitele, s nímž je třeba bojovat. Proces rozkladu proteinů je narušen, dochází k hromadění toxických látek, které mají znatelný destruktivní účinek na tkáně a orgány dítěte. Tam je selhání ve vodní bilance, rovnováha solí, minerálů a dalších životně důležitých sloučenin. Souběžně s těmito změnami se rychle zhoršuje blahobyt malého pacienta.

Následující příznaky jsou charakteristické pro toxickou epidermální nekrolýzu:

  • prudký skok tělesné teploty - stoupá na značky 39-40 stupňů nebo více;
  • kůže celého těla je pokryta červenými skvrnami, které mají oblasti s otoky a otoky;
  • po 3 - 5 dnech v místech lokalizace skvrn bubliny, jejichž velikost může dosáhnout velikosti dlaně dítěte;
  • nad bublinkami je velmi jemná a tenká vrstva kůže, která se snadno dotýká;
  • jakýkoliv kontakt s postiženými oblastmi těla způsobuje silnou bolest;
  • puchýřky kůže vrásky snadno, pokud se ho dotknete, a pak opustí vrstvy;
  • Navenek se kůže podobá účinkům popálení druhého stupně

Podobné procesy se vyskytují na sliznicích různých orgánů dítěte - hrtanu, průdušek, jícnu, střev, močového měchýře, jazyka a tak dále.

Jiné projevy syndromu zahrnují:

  • silný pocit žízně;
  • dehydrataci;
  • ospalost;
  • bolest v hlavě;
  • snížení objemu biologických tekutin - slin, moči, potu;
  • zvýšení viskozity krve, ve které se zhoršuje výživa všech orgánů.

Diagnóza Lyellova syndromu u dítěte

Diagnóza onemocnění začíná externím vyšetřením dítěte. Lékař vyhodnocuje povahu a stupeň poranění kůže, provádí anamnézu onemocnění a života pacienta, určuje příčinu vzniku takové imunitní reakce, to znamená určuje alergen. Následuje řada laboratorních testů:

  • kompletní krevní obraz - poskytuje informace o hladině leukocytů a ESR, což indikuje přítomnost zánětlivého procesu v těle;
  • biochemický krevní test - umožňuje posoudit obsah bílkovin, bilirubinu, močoviny a dospět k závěru o stupni zachování funkce ledvin a jater;
  • analýza moči - ukazuje koncentraci proteinu a přítomnost krevních náplastí, což indikuje patologické procesy v ledvinách;
  • měření krevního tlaku;
  • elektrokardiogram;
  • kontrola nad objemem a kvalitou moči (zájem o frekvenci močení, barvu, vůni, konzistenci moči).

Dítě by mělo být pod nepřetržitým dohledem několika odborníků různých profilů.

Komplikace

Důsledky toxické epidermální nekrolýzy jsou poměrně závažné:

  • dehydrataci;
  • plicní edém;
  • poškození tkáně ledvin a jejich následné smrti;
  • infekce bakteriální infekcí;
  • smrti (asi třetina případů).

S rychlým zahájením intenzivní léčby má dítě každou šanci na zotavení. Je důležité co nejdříve poskytnout dítěti kvalifikovanou lékařskou pomoc.

Léčba

Co můžete udělat

Toxická epidermální nekrolýza vyžaduje rychlou hospitalizaci a umístění na jednotce intenzivní péče.

Co dělá lékař

Pro zlepšení stavu pacienta je důležité úplně zrušit všechny léky, které předtím obdržel. Tím se sníží koncentrace alergenu v těle dítěte. Zbytkové množství léků lze odstranit pomocí klystýrů, diuretik a laxativ. Mezi další doporučení patří:

  • mimotělní hemosorpce - eliminace toxických látek z organismu;
  • plazmaferéza - odebrání části krve pro následné uvolnění plazmy z ní, která je zbavena toxických látek a vrácena dítěti zpět;
  • užívání glukokortikosteroidů, které snižují projevy alergické reakce;
  • obnovení rovnováhy vody a soli a aktivity jater;
  • antibakteriální terapie;
  • použití minerálních látek (vápník, draslík, hořčík a další);
  • jmenování léků, které snižují srážení krve;
  • pomocí hyperbarického okysličování - umístění dítěte do speciálního přístroje s vysokotlakým kyslíkem.

Při přípravě léčebného plánu musí být lékař přesvědčen, že léky, které doporučuje, neobsahují látku, která je alergenem, a příčinu vzniku Lyellova syndromu. Pro tyto účely se používá imunologický test, který ukazuje aktivní reprodukci buněk imunitního systému za přítomnosti provokátora onemocnění.

Prevence

Prevence Lyellova syndromu u dětí je prevence interakce dítěte s alergeny a silnými dráždivými látkami (např. Tabákovým kouřem, chemikáliemi). Také neprovádějte samoléčbu. Všechny léky musí být podávány výhradně lékařem.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní, toxická epidermální nekrolýza) je závažné polyetiologické onemocnění charakterizované alergickou povahou. Toto onemocnění je charakterizováno akutním poškozením pohody pacienta, toxickým poškozením ledvin a případně dalšími vnitřními orgány a orgánovými systémy.

V případě infekce může být nemoc smrtelná. Pokud hovoříme o diagnóze onemocnění, jedná se o vyšetření pacienta, sledování koagulogramu, provádění klinických testů krve a moči. Léčba Lyellova syndromu je implementace včasných opatření, stejně jako metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, použití velkých dávek prednizonu, praxe antibiotické terapie, korekce abnormalit vody a soli.

Lyellův syndrom je označován jako bulózní dermatitida. Název nemoci dostal jménem lékaře Lyell, který popsal syndrom v roce 1956. Pak popsal nemoc jako závažnou formu toxikodermy. Klinický syndrom je velmi podobný druhému stupni popálenin kůže, kvůli kterému nemoc je často zaměňována se syndromem popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus. Ten je nazýván kvůli přítomnosti kožních puchýřů, které vypadají jako částice pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje pouze u 0,5% případů alergických onemocnění. Podobně jako anafylaktický šok je Lyellův syndrom považován za závažnou alergickou reakci. Velmi často se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí, stejně jako u dětí. Příznaky onemocnění se objevují po několika hodinách nebo týdnu po aplikaci léků. Úmrtnost Lyellova syndromu je někde mezi 30-50%.

Příčiny Lyellova syndromu

Pokud jde o příčiny vzniku Lyellova syndromu v moderní dermatologii, určete 4 možnosti onemocnění.

První možnost

První možností je alergická reakce, která se projevuje jako reakce na infekční proces. Tato reakce je často způsobena přítomností Staphylococcus aureus patřící do skupiny 2. První možnost je pozorována u dětí a vyznačuje se těžkým průběhem.

Druhá možnost

Druhou možností je Lyellův syndrom, který je pozorován v důsledku užívání léků (jako jsou antibiotika, protizánětlivé, sulfonamidy, protizánětlivé, protizánětlivé, antituberkulózní). Velmi často je tvorba syndromu způsobena použitím několika léků najednou, včetně sulfanilamidu. V poslední době existují případy šíření Lyellova syndromu s použitím doplňků stravy, jakož i vitamínů a látek určených pro rentgen.

Třetí možnost

Další, třetí varianta Lyellova syndromu, zahrnuje idiopatické případy nemoci, jejíž příčina dosud nebyla objasněna.

Čtvrtá možnost

Čtvrtá varianta Lyellova syndromu je způsobena různými smíšenými příčinami (léčebnými a infekčními), obvykle se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Významná role ve vývoji Lyellova syndromu je přičítána genetické složce, která je způsobena predispozicí k alergickým reakcím. U většiny pacientů se v anamnéze vyskytují různé alergické choroby, jako jsou:

  • pollinosis;
  • ekzém;
  • alergická rýma;
  • alergická kontaktní dermatitida;
  • bronchiální astma.

U lidí trpících tímto onemocněním je narušen proces neutralizace různých druhů toxických metabolických produktů, reagující zavedené léčivé složky a protein obsažený v epidermis. Taková nově vytvořená látka se nazývá antigen charakteristický pro Lyellův syndrom. To znamená, že imunitní odezva těla je zaslána v reakci nejen na injikovanou látku, ale také na dermu pacienta. Tento proces je velmi podobný reakci, při které dochází k odmítnutí transplantátu. Je známo, že s takovou reakcí imunitní systém vezme pacientovu kůži sám za štěp.

Základem Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli. Tento jev je takovou imunologickou reakcí, která vede k selháním v regulaci možnosti rozpadu bílkovin a také k hromadění produktů tohoto rozpadu v lidském těle. Jako výsledek - toxické poškození orgánů a systémů lidských orgánů. To vede k narušení orgánů, které jsou zodpovědné za neutralizaci a eliminaci toxinů, což znamená, že tento proces je zhoršován intoxikací, s sebou přináší zřejmé změny v rovnováze vody a soli (stejně jako elektrolyt). Tyto procesy vedou ke zhoršení stavu pacienta v případě Lyellova syndromu. Mohou způsobit smrt.

Příznaky Lyellova syndromu

Typicky začíná Lyellův syndrom neočekávaně s náhlou vysokou teplotou (až 39-40 ° C). Také během několika hodin se na kůži pacienta objevují malé nafouknutí a erytematózní skvrny, a to na kůži trupu, sliznici ústní dutiny, genitáliích, končetinách a na obličeji, které se vyznačují bolestí. Takové skvrny mohou být různých velikostí. Někdy se spojí.

Po 12 hodinách na zdravé kůži začíná exfoliace epidermis. Na tomto místě se objevují tenkostěnné bubliny pomalé povahy a nepravidelného tvaru. Jejich velikosti dosahují velikosti lískového ořechu (do průměru 15 cm). Po otevření takových bublin zpravidla zůstane velká eroze, která je po obvodu pokryta fragmenty zbytkových bublin. Eroze je obvykle obklopena edematózní kůží, která může být také hyperemická. Erozní exsudát se vyznačuje bohatým obsahem sérologicky krvavého obsahu, který je příčinou okamžité dehydratace.

V případě Lyellova syndromu je zaznamenán inherentní symptom pemfigu, tj. Charakteristická exfoliace epidermy v důsledku malého účinku na povrch kůže. V důsledku oddělení epidermis, oblasti vystavené stlačení, stejně jako tření (nebo macerace), tvoří erozi, zatímco bez tvorby bublin.

Projevy na kůži

V průběhu tohoto onemocnění se celá kůže rychle stává červenou a osoba se při dotyku cítí charakteristická. Vzhled této kůže je velmi podobný vypalování 2 nebo 3 stupně. Charakteristickým příznakem je také to, že při dotyku se kůže zamračila a posunula na stranu. Někdy jsou projevy Lyellova syndromu doprovázeny výskytem malých petechiálních vyrážek po celém těle. Hlavním příznakem onemocnění u dětí je zánět spojivek, který je kombinován s infekčními lézemi dermis se speciální stafylokokovou flórou.

Projev na sliznicích

Poškození sliznic se projevuje výskytem bolestivých vad na kůži, které obvykle krvácí i v případě drobného poranění. Takový proces může ovlivnit rty, ústa, sliznice oka, hrtan, průdušnici, průdušky, močový měchýř, močovou trubici, střeva a žaludek.

Další příznaky

Celkový stav pacientů s tímto syndromem se může dramaticky zhoršit a po chvíli ještě zhoršit. Nízké hladiny pocení, intenzivní žízeň, nedostatek slin jsou všechny známky dehydratace v těle. Pacienti si obvykle stěžují na charakteristickou silnou bolest hlavy, mohou ztratit orientaci a ospalost. Lidé s Lyellovým syndromem mají ztrátu vlasů a nehtů. Dehydratace pomáhá zahušťovat krev a změny krevního zásobení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla dochází k porušení jater, plic, srdce a ledvin. Může se také rozvinout anurie a závažné selhání ledvin. Přídavek sekundární infekce není vyloučen.

Diagnostika Lyellova syndromu

S Lyellovým syndromem klinický krevní test obvykle indikuje zánětlivý proces. Také je zvýšená ESR a leukocytóza se vznikem nezralých forem. Snížená hladina eosinofilů (nebo jejich úplná absence) v krevních testech je považována za známku, která pomáhá odlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z koagulogramu mohou naznačovat zvýšenou hladinu srážení krve. Zkouška moči a biochemický krevní test pomohou odhalit abnormality vyskytující se v tkáních ledvin a monitorovat tělesnou pohodu během léčby.

Před předepsáním léčby lékaři navrhnou, aby se na začátku určilo, které léky by mohly vést k výskytu Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití během léčby může být nebezpečné pro samotného pacienta. Mnoho imunologických textů pomůže určit látku, která se stala provokatérem. Identifikace provokujícího léku může být indikována zrychlenou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází jako reakce na její zavedení do vzorku odebrané pacientovy krve.

Biopsie nebo histologické vyšetření vzorku pacientovy kůže s Lyellovým syndromem může detekovat úplnou buněčnou smrt povrchu epidermis. V hlubokých vrstvách lze pozorovat tvorbu velkých bublin, otok a akumulaci imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se obvykle liší od akutních forem dermatitidy, které jsou doprovázeny výskytem puchýřů:

  • pemphigus;
  • Stephen-Johnsonův syndrom;
  • aktinická dermatitida;
  • kontaktní dermatitida;
  • epidermolysis bullosa;
  • herpes simplex;
  • Herpetiform dermatitis Dühring.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí na jednotce intenzivní péče. Léčba zahrnuje celou řadu různých činností nouzové medicíny. Lékaři berou v úvahu toxicko-alergickou povahu samotné choroby, medikace by měla být přísně v souladu s klinickými indikacemi nebo kontraindikacemi.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí, podáváním velkých dávek kortikosteroidů. V případě pohody je pacient převeden na lék ve formě tablety s postupným snižováním dávky. Použití metody extrakorporální hemokorekce, včetně hemosorpce, plazmaferézy pomáhá čistit krev z výsledných toxických látek. Pravidelná infuzní terapie (hemodez, fyzikální roztok, reopolyglukin) jsou zaměřeny na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Infuzní terapie se provádí výhradně s přísnou kontrolou tvorby moči.

Pro komplexní léčbu Lyellova syndromu se používají léky, které podporují funkci jater a ledvin, jakož i inhibitory enzymů, které se mohou podílet na destrukci tkání, různých minerálech (včetně hořčíku, draslíku a vápníku), léčiv, která snižují srážlivost, diuretika a širokospektrá antibiotika.

Užívání místních léků

Pokud hovoříme o lokální léčbě Lyellova syndromu, pak se jedná o použití aerosolů s přítomností kortikosteroidů, použití mokrých a rychle schnoucích obvazů, všech druhů antibakteriálních vod. Lokální terapie se provádí v souladu s léčbou popálenin. V Lyellově syndromu, aby se zabránilo infekci, několikrát denně mění spodní prádlo a zpracovávají pokožku a sliznice. S ohledem na bolestivost postupů se terapie provádí za použití specifického anestetika. V případě potřeby proveďte obvazy. Svázaný obvykle pod anestézií.

Prognóza pro Lyellův syndrom

Obvykle může být prognóza onemocnění určena jeho průběhem. V tomto ohledu existují pouze tři varianty Lyellova syndromu: fulminantní průběh následovaný smrtelným následkem, akutní průběh s možným, ale ne nutně fatálním výsledkem (v případě infekčního procesu) a příznivým průběhem. Čím dříve léčba Lyellova syndromu začne, tím lepší bude prognóza onemocnění.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom je těžké polyetiologické onemocnění alergické povahy, charakterizované akutním poškozením celkového stavu pacienta, bulózním poškozením celé kůže a sliznic. Rychlý rozvoj dehydratace, toxické poškození ledvin a dalších vnitřních orgánů, vstup infekčního procesu často vede k smrtelnému výsledku onemocnění. Diagnostika Lyellova syndromu zahrnuje objektivní vyšetření pacienta, průběžné sledování údajů o koagulogramu, klinické a biochemické vyšetření krve a moči. Léčba Lyellova syndromu zahrnuje provádění urgentních opatření, metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, podávání velkých dávek prednisolonu, antibiotickou terapii, korekci poruch vody a soli atd.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní nebo toxická epidermální nekrolýza) patří do skupiny bulózní dermatitidy. To přijalo jeho hlavní jméno na počest Doctor Lyell, kdo v 1956 nejprve popisoval syndrom jako těžká forma toxicoderma. Klinický obraz Lyellova syndromu je podobný vypálení kůže II. Stupně, a proto se onemocnění nazývá syndrom popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus, který je způsoben tvorbou puchýřů na kůži, podobně jako prvky pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje v 0,3% případů alergií na léky. Po anafylaktickém šoku je to nejzávažnější alergická reakce. Nejčastěji se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí a dětí. Příznaky nemoci se mohou objevit během několika hodin nebo týdne po podání léku. Podle různých údajů je úmrtnost Lyellova syndromu mezi 30% a 70%.

Důvody

V závislosti na příčině vzniku Lyellova syndromu, moderní dermatologie identifikuje 4 varianty onemocnění.

  • První je alergická reakce na infekční proces a je nejčastěji způsobena skupinou Staphylococcus aureus II. Zpravidla se vyvíjí u dětí a vyznačuje se nejtěžším průběhem.
  • Druhým je Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s užíváním léčiv (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, kyselina acetylsalicylová, léky proti bolesti, protizánětlivé a léky proti tuberkulóze). Nejčastěji je vývoj syndromu způsoben současným příjmem několika léků, z nichž jeden byl sulfanilamid. V posledních letech jsou popsány případy vývoje Lyellova syndromu při užívání doplňků stravy, vitamínů, kontrastních látek pro rentgenové záření atd.
  • Třetí varianta Lyellova syndromu se skládá z idiopatických případů onemocnění, jejichž příčina zůstává nevysvětlitelná. Za čtvrté - Lyellův syndrom, způsobený kombinovanými příčinami: infekční a léčivý, se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Patogeneze

Velká role ve vývoji Lyellova syndromu je přiřazena geneticky determinované predispozici organismu k různým alergickým reakcím. V anamnéze mnoha pacientů se objevují příznaky alergických onemocnění: alergická rýma, pollinóza, alergická kontaktní dermatitida, ekzémy, astma astma apod. U těchto osob, v důsledku porušení mechanismů neutralizace toxických metabolických látek, obsažené v buňkách epidermis. Jedná se o nově vytvořenou látku a je antigenem u Lyellova syndromu. Tudíž imunitní reakce těla je zaměřena nejen na injikované léky, ale také na kůži pacienta. Proces se podobá reakci odmítnutí štěpu, při které imunitní systém vezme pacientovi vlastní kůži pro štěp.

Lyellův syndrom je založen na Schwartzmanově-Sanarelliho jevu - imunologické reakci, která vede k dysregulaci rozpadu bílkovinných látek a hromadění produktů tohoto rozpadu v těle. V důsledku toho dochází k toxickému poškození orgánů a systémů. To narušuje práci těl, která detoxikují a detoxikují, což zhoršuje intoxikaci a vede k výrazným změnám rovnováhy vody a soli a elektrolytů v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta u Lyellova syndromu a mohou způsobit fatální následky.

Příznaky

Lyellův syndrom začíná náhlým a iracionálním zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C. Během několika hodin se na kůži trupu, končetin, obličeje, ústní sliznice a genitálií objeví mírně edematózní a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou se částečně sloučit.

Po určité době (v průměru 12 hodin) začíná exfoliace epidermis v oblastech zdánlivě zdravé kůže. Současně se tvoří tenkostěnné pomalé bubliny nepravidelného tvaru, jejichž velikost se liší od velikosti lískového ořechu do průměru 10-15 cm. Po otevření bublin zůstane velká eroze, po obvodu jsou pokryty kousky bublin. Eroze jsou obklopeny edematózní a hyperemickou kůží. Oni vylučují hojný serózní-krvavý exsudát, který přiměje pacienta, aby dehydratoval rychle.

V Lyellově syndromu, Nikolsky je charakteristický symptom pro pemphigus je známý - odlupování epidermis v odezvě na mírný povrchní účinek na kůži. V souvislosti s oddělením epidermy, v těch oblastech kůže, které byly vystaveny stlačení, tření nebo maceraci, vzniká eroze okamžitě, bez tvorby bublin.

Celkově rychle, celá kůže pacienta s Lyellovým syndromem zčervená a ostře bolestivá, když se dotkne, jeho vzhled připomíná vroucí vodu o stupni II-III. Tam je charakteristický příznak "navlhčeného prádla", kdy se kůže snadno pohybuje a smršťuje při dotyku. V některých případech Lyellova syndromu jsou jeho hlavní projevy doprovázeny výskytem malé petechiální vyrážky po celém těle pacienta. U dětí onemocnění obvykle začíná symptomy konjunktivitidy a je kombinováno s infekční kožní lézí se stafylokokovou flórou.

Porážka sliznic u Lyellova syndromu se projevuje tvorbou bolestivých povrchových defektů, krvácení i při menším poranění. Proces může ovlivnit nejen ústa a rty, ale také sliznice očí, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, močového měchýře a močové trubice, žaludku a střev.

Komplikace

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje a v průběhu krátké doby se stává extrémně závažným. Bolestivý žízeň, snížené pocení a tvorba slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na silnou bolest hlavy, ztrátu orientace, ospalost. Dochází ke ztrátě vlasů a nehtů. Dehydratace vede k zahuštění krve a zhoršenému prokrvení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Vyvíjí se anurie a akutní selhání ledvin. Možná přistoupení sekundární infekce.

Diagnostika

Krevní test s Lyellovým syndromem indikuje zánětlivý proces. Dochází k nárůstu ESR, leukocytóze s nástupem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eosinofilů v krevním testu je diagnostickým znakem, který umožňuje odlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z Coagulogramu ukazují na zvýšené srážení krve. Analýzy moči a biochemické krevní testy mohou identifikovat abnormality vyskytující se v ledvinách a monitorovat stav těla během léčby.

Důležitým úkolem je určit léky, které vedly k rozvoji Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití v léčebném procesu může být pro pacienta katastrofální. Imunologické testy pomáhají identifikovat provokující látku. Provokativní léčivo je indikováno rychlou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází v reakci na jeho zavedení do krevního vzorku pacienta.

Biopsie kůže a histologické vyšetření získaného vzorku u pacienta s Lyellovým syndromem odhalí úplnou buněčnou smrt povrchové vrstvy epidermis. V hlubších vrstvách je pozorována tvorba velkých puchýřů, otok a akumulace imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se liší od jiné akutní dermatitidy, doprovázené tvorbou puchýřů: aktinickou dermatitidou, pemfigem, kontaktní dermatitidou, Stevens-Johnsonovým syndromem, epidermolysis bullosa, Düringovou herpes-dermatitidou, herpes simplex.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou se provádí na jednotce intenzivní péče a zahrnuje řadu urgentních opatření. Vzhledem k toxicko-alergické povaze onemocnění by však mělo být užívání léků prováděno s přísným ohledem na indikace a kontraindikace.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí velkých dávek kortikosteroidů (prednison). Se zlepšením je pacient převeden na příjem léku ve formě tablet s postupným snižováním jeho dávky. Použití metod mimotělní hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce) umožňuje očistit krev od toxických látek vzniklých během Lyellova syndromu. Konstantní infuzní terapie (fyzikální roztok, dextran, solné roztoky) je zaměřena na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Provádí se pod přísnou kontrolou objemu moči vylučovaného pacientem.

V komplexní terapii Lyellova syndromu se používají léky, které podporují výkon ledvin a jater; inhibitory enzymů zapojených do destrukce tkáně; minerály (draslík, vápník a hořčík); léky, které snižují srážení; diuretika; širokospektrální antibiotika.

Lokální léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití aerosolů s kortikosteroidy, obvazy na mokré sušení, antibakteriální vody. Provádí se v souladu se zásadami léčby popálenin. Aby se předešlo infekci Lyellova syndromu, je nutné několikrát denně měnit spodní prádlo na sterilní, zpracovávat nejen kůži, ale i sliznice. Vzhledem k výrazné bolesti by měla být lokální terapie prováděna s odpovídající anestézií. V případě potřeby se obvazy provádějí v celkové anestezii.

Předpověď

Prognóza onemocnění je dána povahou jeho průběhu. V tomto ohledu existují 3 varianty průběhu Lyellova syndromu: fulminantní s letálním výsledkem, akutní s možným fatálním koncem, když se infekční proces spojí a příznivý, obvykle vyřešený po 7-10 dnech. Dřívější zahájení léčebných opatření a jejich pečlivá implementace zlepšuje prognózu onemocnění.

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza): symptomy, typy, léčba nebezpečné nemoci

Existují nemoci, které mohou ve velmi krátkém čase přinést zdravého člověka do stavu s extrémně nepříznivými prognózami. Jedním z nich je Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza). Začíná to prudkým zhoršením pohody, kůže odchází od pacienta, vlasy vypadnou, jeden po druhém vnitřní orgány odmítají. Poprvé byla patologie popsána v roce 1956 skotským dermatologem A. Lyellem. On osobně pozoroval čtyři takové případy, a pak, z jeho iniciativy, byl proveden průzkum všech lékařů, kteří mají praxi ve Velké Británii. Bylo možné shromáždit 128 epizod a podrobně studovat mechanismy vývoje onemocnění.

Etiologie a patogeneze

Od roku 1970 sestavuje roční statistiky šíření Lyellova syndromu, což nám umožnilo identifikovat výskyt onemocnění. Nachází se v 1,3% případů na milion lidí ročně. Úmrtnost je vysoká: 60% pacientů s touto diagnózou umírá.

Diskuse o příčinách syndromu, mechanismech jeho vývoje stále probíhají. Dosud byla studována pouze jedna forma patologie - lék. Vyvíjí se po vzniku zhoršené schopnosti lidského těla neutralizovat intermediární reaktivní metabolity, které se akumulují v buňkách po užití některých léků. Reagují s metabolity tkání a tvoří antigenní komplex, který způsobuje určitou imunitní reakci. Tak dává podnět k rozvoji alergické reakce.

Pro vyvolání tvorby antigenního komplexu a toxinů vytvořených ve velkém množství v době kolapsu mikrobů. V důsledku selhání neutralizačního systému nejsou přirozeně vylučovány, v důsledku čehož jsou antigeny kombinovány s proteiny epidermální buňky. Imunitní systém ho vnímá jako „cizince“ a zahrnuje ochranný režim zaměřený na jeho zničení. V důsledku toho se vyvíjí reakce, která vede k nekróze epidermálních buněk.

Patogeneze může být srovnána se syndromem rejekce dárcovského orgánu, který se vyvíjí v důsledku nekompatibility. Úlohu cizí tkáně (v našem případě) hraje pacientova vlastní kůže. Nejpravděpodobnějším faktorem provocateur je akutní infekční proces spojený s infekcí stafylokoky.

Rizikové skupiny

Dnes prokázaná genetická predispozice k Lyellovu syndromu. Vědci se domnívají, že přítomnost chronického ohniska infekce (angína, sinusitida, cholecystitida) v lidském těle zvyšuje riziko onemocnění. Ženy jsou častěji nemocné, nebyla zjištěna žádná přímá korelace mezi zvýšením četnosti patologie a věkem pacientů.

Rizikem jsou všichni, kteří trpěli Lyellovým syndromem v raném věku. U dětí má onemocnění ve většině případů infekční etiologii. Výchozí bod jeho vývoje je spojen s průběhem akutních respiračních virových infekcí a léčbou, která byla na tomto subjektu provedena s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv. Druhým nejčastějším faktorem provocateur je porážka organismu stafylokoky.

U dospělých, kteří jsou v ohrožení, ti, kteří neustále trpí přetížením nervů, psychickým stresem, kteří jsou depresivní po dlouhou dobu, kteří se sami léčí a bez kontroly pijí různé léky. Bez schůzky není možné užívat sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, protizánětlivé látky a látky proti bolesti, vitamíny a kontrastní látky používané v radiografii. Je moudré vybrat si potravinové doplňky, imunosupresiva a imunomodulátory.

Zvláštní rizikovou skupinou jsou lidé s HIV statusem. Jejich incidence je tisíckrát vyšší než u běžné populace.

Formy a typy onemocnění

Specialisté s ohledem na odlišnou etiologii patologie identifikovali následující formy onemocnění:

  1. Léčivo se vyvíjí v důsledku expozice léku.
  2. Stafylogenní dochází jako komplikace v průběhu bakteriální infekce. Tato forma se vyvíjí pouze u dětí. Nezávisí na užívání drog a nevede k smrti. Prognózy s takovou diagnózou jsou vždy benevolentní.
  3. Idiopatická forma. Zahrnuje všechny případy, kdy není možné identifikovat výchozí body onemocnění.
  4. Forma tekoucí se sekundárními patologiemi. Tato skupina zahrnuje epizody, ve kterých se Lyellův syndrom vyvíjí na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu nebo pemfigu.

Akutní průběh jakékoliv formy má stejný klinický obraz.

Příznaky a příznaky

Onemocnění začíná náhle, stav pacienta se neustále zhoršuje, v krátkém čase (5-6 hodin) může dojít k fatálnímu výsledku. To je důvod, proč je tak důležité vědět, co to je - toxická nekrolýza tkáně epidermis.

Zpočátku je zaznamenána ostrá hypertermie kůže. Jeho teplota stoupá na nejvyšší možné teploty, na povrchu zanícené oblasti se tvoří jediné červené skvrny, které se rychle zbarví do hnědé barvy. Kolem nich jsou obklopeny edematózní tkání. Postižené prvky se rychle spojí do jednoho velkého bodu, jakýkoliv kontakt s ním vytváří silnou bolest.

Pak se místo červených skvrn objevuje velké množství velkých (palcových) bublin naplněných serózní tekutinou. Navenek se silně podobají popáleninám. Po spontánní disekci zůstávají na svém místě krvácející vředy připomínající erozi. Pokud se dotknete zanícené kůže, její epidermální vrstva se začne odlupovat.

Souběžně s porážkou kůže dochází ke změně sliznic. Jsou pokryty trhlinami a oděrkami, což způsobuje velkou bolest. I s lehkým dotekem na ně začnou krvácet oblasti s narušenou integritou. Stravování je obtížné.

Popsaná reakce může také ovlivnit vnitřní membránu nosohltanu, průdušek, gastrointestinálního traktu, močové trubice. Jak choroba postupuje, takové podmínky způsobují nevratné účinky, takže úmrtnost je velmi vysoká.

Poškození kůže a sliznic je doprovázeno nesnesitelnými bolestmi hlavy a nesnesitelnou žízní. V průběhu času dochází k dehydrataci, pacient je inhibován, krev se zhušťuje. To také komplikuje práci všech vnitřních systémů. V důsledku nekrózy epidermis se tvoří toxiny, které mají negativní vliv na mozek. Otevřené rány na těle dávají podnět k rozvoji hnisavých zánětlivých procesů, dochází k blokování krevních cév, což způsobuje zhoršení krevního oběhu. Proto je důležité poskytnout pacientovi lékařskou pomoc, když se objeví první příznaky malátnosti.

Diagnostika

Při potvrzování diagnózy je velmi důležité správné posouzení stávající kliniky a oblasti kožních lézí. V závislosti na tomto ukazateli je diferenciální diagnostika Lyellova syndromu ze Stephen-Johnsonova syndromu.

Nezapomeňte provést laboratorní krevní testy. V popsané patologii se nachází:

  • nízké množství eosinofilů nebo jejich absolutní nepřítomnost;
  • snížení počtu leukocytů;
  • zvýšení bodnutí a neutrofilů;
  • nízké hladiny proteinu;
  • zvýšené globuliny.

Jaterní testy vykazují nadhodnocení všech stávajících standardů, renální testy mohou detekovat vysokou hladinu močoviny. Rovnováha elektrolytů je narušena. Pro objasnění diagnózy může být provedena biopsie exfoliované kůže. To by mělo potvrdit odlupování celé epidermy. Pro srovnání: při syndromu "spálené kůže" se odlupují pouze její stratum corneum.

V případě podezření na léčivou formu může lékař předepsat imunologický test. Pomocí ní je možné najít lék, který vyvolal rozvoj takové alergické reakce. Při přípravě terapeutického schématu je důležité jej vyloučit z lékařského protokolu.

Metody zpracování

Nelze nezávisle bojovat s Lyellovým syndromem, všechna nezbytná opatření mohou být prováděna pouze v nemocnici, na odděleních intenzivní péče nebo v popáleninách. Pacient musí být nejprve zcela svléknut a umístěn na speciální lůžko, které je schopno vyfouknout tělo pacienta tryskami, které uvolňují sterilní vzduch. Prvním cílem léčby je zmírnění bolesti, odstranění zvýšené citlivosti kůže, zastavení vývoje toxikologické reakce. K tomu se provádí:

  1. Kaskádová plazmová filtrace (čištění krve). Není-li to technicky proveditelné, aplikuje se hemosorbce. Čím dříve budou tyto postupy prováděny, tím příznivější bude prognóza. Pokud jsou prováděny během prvních dvou dnů od nástupu onemocnění, vzniká možnost rychlého zotavení.
  2. Masivní systémová léčba léky ze skupiny kortikosteroidů. Režimy jsou vyvíjeny v každém případě s ohledem na věk a hmotnost pacienta.
  3. Zavedení intravenózních imunoglobulinů. Použití těchto nástrojů umožňuje snížit četnost bakteriálních komplikací a zabránit rozvoji patologického procesu.
  4. Hyperbarická oxygenace. Tento postup pomáhá zvýšit kapacitu kyslíku v krvi.

Každých 72 hodin by měl být pacient vyšetřen lékaři, jejichž specializací je léčba onemocnění spojených s lézemi sliznic.

Aby se zabránilo dehydrataci pacienta neustále potřebují pít. Může mu být podána teplá voda, ve které byly dříve rozpuštěny práškové látky, které mohou obnovit rehydrataci („Regidron“, „Oralite“).

Lokální terapie

Ošetření kůže se provádí na principu léčby popálenin. Sterilní obvazy se aplikují na erozivní povrchy, předběžně se zpracovávají krémy a masti, které obsahují hormony a antibiotika (Methylprednisolon, Contrical, Prednisolon).

Je důležité pochopit, že nemoci nelze léčit lidovými prostředky. Každá taková iniciativa může mít za následek vznik komplikací. Nejběžnější z nich je přidání bakteriální složky. Výrazně zhoršuje stav pacienta.

Výskyt pneumonie, pyodermie a sepse je vysoký. Téměř vždy je průběh onemocnění doprovázen zhoršením srdeční aktivity, vznikem respiračního selhání. V těžkých případech je možné zastavit práci ledvin a v důsledku toho i smrt z otravy toxiny. Dehydratace vede ke zvýšení hustoty krve. Tento jev přispívá k tvorbě krevních sraženin v plicních a srdečních systémech. A to je také okamžitá smrt.

Porušení integrity sliznice vnitřních orgánů je spojeno s rizikem rozsáhlého vnitřního krvácení. S porážkou spojivky oka je možný rozvoj slepoty. Po terapii zmizí, ale pacient zůstává po dlouhou dobu fotofobií.

Metody prevence

Neexistuje žádná specifická profylaxe, onemocnění samo o sobě není zcela pochopeno, všechny faktory, které mohou vyvolat vznik komplexní systémové alergické reakce, nejsou známy. Odborníci radí každému bez výjimky pít léky jen pro jejich zamýšlený účel, přísně dodržovat předepsané dávky a pokaždé informovat svého lékaře o jakýchkoliv nežádoucích účincích, které se objeví jako reakce na použité prostředky. Nemůžete současně užívat více než pět různých léků. Vlastní léčba lidí, kteří mají náchylnost k alergiím, je považována za nepřijatelnou.

Předpověď

Pokud je diagnóza potvrzena, předpovědi jsou vždy závažné. V procentech je úmrtnost v rozmezí 35-70%. Hodně záleží na prognostických faktorech, které lze zjistit u každého konkrétního pacienta. Na Západě dnes bylo vyvinuto měřítko, které může být použito pro výpočet závažnosti stavu a provedení přesných předpovědí. V úvahu se bere věk pacienta, srdeční frekvence, přítomnost nebo nepřítomnost rakoviny, plocha postiženého povrchu, hladina močoviny v krvi, hladina bikarbonátů v plazmě a glukóza.

Nejvyšší úmrtnost u lidí mladší věkové skupiny, u starších osob, u pacientů s anamnézou imunodeficience. Pacient umírá na komplikace.

Pro Více Informací O Typy Alergií