Hlavní U dětí

Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Stevens-Johnsonův syndrom je akutní alergická etiologie bulózní dermatitidy. Základem onemocnění je epidermální nekrolýza, což je patologický proces, při kterém epidermální buňky umírají a jsou odděleny od dermis. Onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem, poškozením ústní sliznice, urogenitálního traktu a spojivky oka. Na kůži a sliznicích se tvoří bubliny, které pacientům zabraňují mluvit a jíst, což způsobuje silnou bolest a nadměrný tok slin. Purulentní konjunktivitida se vyvíjí s otoky a kyselými víčky, uretritidou s bolestivým a obtížným močením.

Onemocnění má akutní nástup a rychlý rozvoj. U pacientů teplota prudce stoupá, krk, klouby a svaly začínají bolet, celkový zdravotní stav se zhoršuje, objevují se známky intoxikace a astenizace těla. Velké puchýře mají zaoblený tvar, jasně červenou barvu, modravý a potopený střed, serózní nebo hemoragický obsah. Postupem času se otevírají a vytvářejí krvácející erozi, která se navzájem spojuje a mění se na velké krvácení a bolestivou ránu. To praskne, pokrytý šedavě-bělavý film nebo krvavá kůra.

Stevens-Johnsonův syndrom je systémové alergické onemocnění, které se vyskytuje u typu erytému. Kožní léze jsou vždy doprovázeny zánětem sliznice alespoň dvou vnitřních orgánů. Patologie získala své oficiální jméno na počest pediatrů z Ameriky, kteří nejprve popsali jeho symptomy a vývojový mechanismus. Onemocnění postihuje hlavně muže ve věku 20-40 let. Riziko patologie se zvyšuje po 40 letech. Ve velmi vzácných případech se syndrom vyskytuje u dětí do šesti měsíců. Syndrom je charakterizován sezónností - vrchol výskytu se vyskytuje v zimním a časném jarním období. Nejvíce ohrožené jsou osoby s imunodeficiencí a onkopatologií. Starší lidé s vážnými komorbiditami je obtížné tolerovat toto onemocnění. Obvykle mají syndrom s rozsáhlými kožními lézemi a končí nepříznivě.

Nejčastěji se Stevens-Jonesův syndrom vyskytuje v reakci na antimikrobiální léčiva. Existuje teorie, že tendence k nemoci je dědičná.

Diagnóza pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem je komplexní vyšetření, včetně standardních technik - průzkumu a vyšetření pacienta, jakož i specifických postupů - imunogramu, alergických testů, kožní biopsie, koagulogramu. Pomocné diagnostické metody jsou: radiografie, ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů, biochemie krve a moči. Včasná diagnostika této mimořádně nebezpečné nemoci brání nepříjemným následkům a vážným komplikacím. Léčba patologie zahrnuje mimotělní hemokorekci, glukokortikoidy a antibakteriální terapii. Toto onemocnění je obtížné léčit, zejména v pozdějších stadiích. Komplikace patologie jsou: pneumonie, průjem, dysfunkce ledvin. U 10% pacientů končí Stevens-Johnsonův syndrom smrtí.

Etiologie

Patologie je založena na okamžitém typu alergické reakce, která se vyvíjí v reakci na zavedení alergenních látek do těla.

Faktory spouštějící nástup onemocnění:

  • herpes viry, cytomegalovirus, adenovirus, virus lidské imunodeficience;
  • patogenní bakterie - mykobakterie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucella, mykoplazmy, yersinie, salmonely;
  • houby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
  • léky - antibiotika, NSAID, neuroprotektory, sulfonamidy, vitamíny, lokální anestetika, antiepileptika a sedativa, vakcíny;
  • zhoubných novotvarů.

Ideopatická forma - onemocnění s neurčenou etiologií.

Symptomatologie

Onemocnění začíná akutně, symptomy se vyvíjejí rychle.

  1. Intoxikace. Prodroma trvá dva týdny a je charakterizován výrazným syndromem intoxikace. U pacientů se rozvine slabost, bolesti těla, horečka, přetrvávající febrilní, rychlý srdeční tep, dyspepsie ve formě zvracení a průjem, katarální symptomy - bolest v krku, kašel. Pacienti pociťují úzkost, depresi. Možná vývoj komatu.
  2. Léze ústní sliznice. Bulózní zánět v ústech se vyvíjí den po nástupu intoxikace. Bullae se rychle otevřela a na jejich místě jsou rozsáhlé defekty s bělavým nebo šedavým květem, hrubými krvavými krustami. Pacienti přestávají mluvit normálně, jedí jídlo a vodu. Některé rozvíjejí cheilitis. Bolest sliznice způsobuje, že pacienti odmítají jíst. Postupem času zhubnou a vyčerpají se. Léze se spojí, zraní a krvácí. Rty a dásně nabobtnají a zakryjí se hemoragickými krustami.
  3. Poškození zrakového orgánu. Alergická zánět spojivek se projevuje slzením, pálením v očích, zarudnutím, rýmou, fotofobií, bolestí při pohybu očí. Děti si otírají oči, stěžují si na bolest a písek v očích, zvýšenou únavu. Vzhledem k neustálému tření očí rukama, dochází k sekundární infekci. Hnisavý proces doprovází ranní okyselení očí, hromadění hnisu v rozích očí.
  4. Porážka urogenitálního traktu. Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem vykazují známky zánětu uretry, vulvy, vagíny a penisu. Zapálená sliznice je červená, oteklá a bolestivá. Močení je obtížné a je doprovázeno řeznou bolestí. Pacienti pociťují nepohodlí a svědění v perineu, bolest při pohlavním styku. Na sliznici se objevují puchýře, eroze a vředy, jejichž zjizvení končí tvorbou striktur.
  5. Hlavním klinickým příznakem patologie je bulózní zánět kůže. Na kůži se objevují četné polymorfní vyrážky ve formě červených skvrn s modravým nádechem, papuly, váčky. Na jejich místě v několika málo hodinách puchýře značné velikosti. Sloučení dosahují obrovských rozměrů. Edematózní, dobře definované a zploštělé bubliny mají vnitřní a vnější zóny. V jejich středu jsou malé papuly se serózním nebo hemoragickým obsahem. Po otevření se na kůži vytvoří jasně červené velikosti lézí s dlaní potažené kůry. Na postižených místech těla se epidermis „sklouzává“ i jednoduchým dotekem. Vyrážka je lokalizována na trupu, končetinách, perineu a na obličeji. Symetrické vyrážky svědí a zůstávají na kůži po dobu jednoho měsíce. Vředy se hojí ještě déle - několik měsíců. Na zadní straně štětce se objeví bubliny s modravým středem a jasnou hyperemickou korunou. V těžkých případech pacienti ztrácejí vlasy, vyvíjejí se paronychie, nehtové destičky jsou odmítnuty.
  6. Mezi další příznaky patologie patří: stridor, porušení frekvence a hloubky dýchání, sípání, pokles krevního tlaku, gastrointestinální symptomy, zhoršené vědomí, stav komatózy.

Komplikace Stevens-Johnsonova syndromu:

  • hematurie,
  • zánět plic a malých průdušek,
  • střevní zánět
  • dysfunkce ledvin
  • striktura uretry,
  • zúžení jícnu,
  • slepota
  • toxická hepatitida,
  • sepse,
  • kachexie.

Výše uvedené komplikace způsobují smrt 10% pacientů.

Diagnostika

Dermatologové se zabývají diagnostikou onemocnění: studují charakteristické klinické příznaky a vyšetřují pacienta. Pro určení etiologického faktoru je nutné rozhovor s pacientem. Při diagnostice onemocnění berte v úvahu anamnestická a alergologická data a výsledky klinického vyšetření. Biopsie kůže a následné histologické vyšetření pomůže potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

  1. Měření pulsu, tlaku, tělesné teploty, palpace lymfatických uzlin a břicha.
  2. Obecně jsou krevní testy příznaky zánětu: anémie, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.
  3. V koagulogramu - známky dysfunkce systému srážení krve.
  4. Biochemie krve a moči. Zvláštní pozornost věnují odborníci na ukazatele CBS.
  5. Analýza moču denně ustavuje stav.
  6. Imunogram - zvýšení imunoglobulinů třídy E, cirkulujících imunitních komplexů, kompliment.
  7. Alergické testy.
  8. Kožní histologie - nekróza všech vrstev epidermis, její oddělení, mírná zánětlivá infiltrace dermis.
  9. Podle svědectví, oni projdou sputum a propuštěním erozí na bakposev.
  10. Instrumentální diagnostické metody - radiografie plic, tomografie pánevních orgánů a retroperitoneální prostor.

Stevens-Johnsonův syndrom je diferencován systémovou vaskulitidou, Lyellovým syndromem, pravdivým nebo benigním pemfigem, syndromem opařené kůže. Stevens-Johnsonův syndrom, na rozdíl od Lyellova syndromu, se vyvíjí rychleji, silněji ovlivňuje citlivou sliznici, nechráněnou pokožku a důležité vnitřní orgány.

Léčba

Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem by měli být hospitalizováni v jednotce pro popáleniny nebo resuscitaci pro lékařskou péči. V první řadě je nutné urychleně zrušit užívání léků, které by tento syndrom mohly vyvolat, zejména pokud bylo jejich užívání zahájeno během posledních 3-5 dnů. To platí pro léky, které nejsou životně důležité.

Léčba patologie je zaměřena především na doplnění ztracené tekutiny. Za tímto účelem se do ulnární žíly vloží katétr a zahájí se infuzní terapie. Koloidní a krystaloidní roztoky se podávají intravenózně. Orální rehydratace je možná. U těžkého edému sliznice hrtanu a dýchacích obtíží je pacient převeden na ventilátor. Po dosažení stabilní stabilizace je pacient poslán do nemocnice. Tam je mu předepsána kombinovaná terapie a hypoalergenní dieta. Spočívá v použití pouze tekutých a pyré potravin, bohaté nápoje.
Hypoalergenní dieta zahrnuje vyloučení z potravy ryb, kávy, citrusů, čokolády, medu. Těžké pacientky předepisovaly parenterální výživu.

Léčba onemocnění zahrnuje detoxikační, protizánětlivá a regenerační opatření.

Léčba terapie Stevens-Johnsonovým syndromem:

  • glukokortikosteroidy - prednisolon, betamethason, dexamethason,
  • roztoky vody a elektrolytů, 5% roztok glukózy, gemodez, krevní plazma, proteinové roztoky,
  • širokospektrální antibiotika
  • antihistaminika - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAID.

Léky podávané pacientům ke zlepšení celkového stavu. Pak lékaři snižují dávkování. Po úplném uzdravení se léčba zastaví.

Lokální léčbou je lokální anestetika - „lidokain“, antiseptika - „furacilin“, „chloramin“, peroxid vodíku, manganistan draselný, proteolytické enzymy „trypsin“, šípkový olej nebo rakytník řešetlákový. Pacientům jsou předepsány masti s kortikosteroidy - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Eroze a rány jsou ošetřeny anilinovými barvivy: methylenovou modří, fucorcinem, brilantně zelenou.

Pro zánět spojivek je nutná konzultace s oftalmologem. Každé dvě hodiny se do očí dostanou umělé slzy, antibakteriální a antiseptické oční kapky podle schématu. Při absenci terapeutického účinku jsou předepsány dexamethasonové oční kapky, oční gel Oftagel, oční mast s prednisolonem a také erytromycin nebo tetracyklinová mast. Ústní dutina a sliznice močové trubice jsou také ošetřeny antiseptiky a dezinfekčními prostředky. Opláchnutí je nutné několikrát denně s chlorhexidinem, Miramistinem, klotrimazolem.

V Stevens-Johnsonově syndromu se často používá mimotělní čištění krve a detoxikace. Pro odstranění imunitních komplexů z těla se používá plazmová filtrace, plazmaferéza, hemosorpce.

Prognóza patologie závisí na prevalenci nekrózy. To se stane nepříznivým jestliže tam je velká oblast léze, významná ztráta tekutiny a výrazné acidobazické rovnovážné poruchy.

Prognóza Stevens-Johnsonova syndromu je nepříznivá v následujících případech:

  • věku starších 40 let
  • rychlý vývoj patologie,
  • tachykardie více než 120 úderů za minutu,
  • nekróza epidermis více než 10%
  • hladina glukózy v krvi je vyšší než 14 mmol / l.

Přiměřená a včasná léčba přispívá k úplnému uzdravení pacientů. Při absenci komplikací je prognóza onemocnění příznivá.

Stevens-Johnsonův syndrom je závažné onemocnění, které významně zhoršuje kvalitu života pacientů. Včasná a komplexní diagnostika, adekvátní a komplexní terapie vám umožní vyhnout se vzniku nebezpečných komplikací a vážných následků.

Co je Johnsonův-Stevensův syndrom?

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je vzácné, ale závažné onemocnění, které postihuje pokožku a sliznice. Je to nadměrná reakce imunitního systému na spoušť, jako je droga nebo infekce. To bylo pojmenováno po pediatrů A. M. Stevens a C. C. Johnson, kdo v 1922 diagnostikoval dítě s vážnou reakcí na drogu pro oči a ústa.

Otok obličeje, difuzní načervenalá nebo fialová vyrážka, puchýře a oteklé rty pokryté vředy jsou běžnými rysy Stevens-Johnsonova syndromu. Pokud jsou oči postiženy, může vést k vředům rohovky a problémům s viděním.

SJS je jednou z nejvíce oslabujících nežádoucích reakcí na léky. Nežádoucí účinky (ADR) představují přibližně 150 000 úmrtí ročně, což z nich činí čtvrtou hlavní příčinu smrti. Stevens-Johnsonův syndrom je vzácný, protože celkové riziko jeho vzniku je 2-6 milionů ročně.

SJS vyžaduje nouzovou lékařskou péči pro nejzávažnější formu, tzv. Toxickou epidermální nekrolýzu. V závislosti na celkové ploše těla (TBSA) lze rozlišit dvě podmínky. SJS je relativně méně výrazný a pokrývá 10% TBSA.

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je nejzávažnější formou onemocnění, pokrývající 30% nebo více TBSA. SJS je nejčastější u dětí a starších osob. SCORTEN je indikátorem závažnosti onemocnění, které bylo vyvinuto pro předvídání úmrtnosti v případech SJS a TEN.

Jaké jsou příčiny Stevens-Johnsonova syndromu?

Příčiny Stevens Johnsonova syndromu zahrnují následující:

Léky

To je nejčastější důvod. Do týdne po začátku léku dochází k reakci, i když se může stát i po měsíci nebo dvou, například při užívání antikonvulziv. U tohoto syndromu se zejména jedná o následující léčiva:

  • Antibiotika:
    • Sulfonamidy nebo sulfamidové přípravky, jako je například cotrimoxazol;
    • Peniciliny: Amoxicilin, Bacampicilin;
    • Cefalosporiny: cefaclor, cefalexin;
    • Makrolidy, které jsou širokospektrými antibiotiky; účinky: azithromycin, klarithromycin, erythromycin;
    • Chinolony: ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin;
    • Tetracykliny: doxycyklin, minocyklin;
  • Antikonvulziva se používají k léčbě epilepsie k prevenci záchvatů.

Léky jako lamotrigin, karbamazepin, fenytoin, fenobarbiton, zvláště kombinace lamotriginu s valproátem sodným zvyšuje riziko Stevens Johnsonova syndromu.

  • Alopurinol, který se používá k léčbě dny
  • Acetaminophen, považován za bezpečný pro všechny věkové skupiny.
  • Nevirapin, nenukleosidový inhibitor reverzní transkriptázy, se používá k léčbě infekce HIV.
  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) jsou léky proti bolesti: diklofenak, naproxen, indomethacin, ketorolac

Infekce

Infekce, které mohou predisponovat, zahrnují:

  • Virové infekce. S viry: prasečí chřipka, chřipka, herpes simplex, virus Epstein-Barr, hepatitida A, HIV související s SJS.

V dětských případech byly virus Epstein-Barr a enteroviry zvláště toxické.

  • Bakteriální infekce. Například mykoplazmová pneumonie, tyfus, brucelóza, lymphogranuloma venereismu.
  • Protozoální infekce: malárie, trichomoniáza.

Faktory, které zvyšují riziko SJS, jsou:

  • Genetické faktory - chromozomální variace, nejsilněji spojené se Stevens-Johnsonovým syndromem, se nacházejí v HLA-B genu. Studie ukazují silnou vazbu mezi HLA-A * 33: 03 alelami a HLA-C * 03: 02 a alourinolem indukovanou SJS nebo TEN, zejména v asijské populaci. Riziko utrpení je vyšší, pokud je postižen blízký člen rodiny, což také naznačuje možný základní faktor genetického rizika.
  • Oslabený imunitní systém. Vyčerpaný imunitní systém v důsledku infekce HIV, autoimunitních stavů, chemoterapie, transplantace orgánů může predisponovat lidi k získání poruchy.
  • Předchozí příběh Stevens-Johnsonova syndromu. Existuje riziko recidivy, pokud jste užívali stejné léky nebo léky ze stejné skupiny, která dříve způsobila reakci.

Příznaky a příznaky

  1. Příznaky podobné infekcím horních cest dýchacích, jako je horečka> 39 ° C, bolest v krku, zimnice, kašel, bolest hlavy, bolest v celém těle
  2. Cílové léze. Tyto léze, které jsou ve středu tmavší, obklopené světlejšími oblastmi, jsou považovány za diagnostické
  3. Bolestivá červená nebo fialová vyrážka, puchýře na kůži, ústa, oči, uši, nos, genitálie. Jak choroba postupuje, mohou se zhluknout veselé váčky a prasknout, což způsobuje bolestivé vředy. Nakonec horní vrstva kůže tvoří kůru.
  4. Nádory obličeje, oteklé rty, vředy, vředy v ústech, vředy v hrdle způsobují potíže s polykáním, může se objevit průjem, což způsobuje dehydrataci
  5. Otok, otok očních víček, zánět spojivky, fotosenzitivita, pokud jsou oči citlivé na světlo

Diagnostika

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu je založena na následujících faktorech:

  1. Klinické vyšetření - důkladná klinická anamnéza, která odhaluje predispoziční faktor a přítomnost charakteristické cílové vyrážky, hraje klíčovou roli v diagnostice.
  2. Biopsie kůže - pomáhá potvrdit diagnózu.

Léčba

Stevens-Johnsonův syndrom vyžaduje okamžitou hospitalizaci.
Za prvé, je nutné přestat užívat lék, pravděpodobně způsobující symptomy.

Léčba poranění kůže a sliznic

  • Mrtvá kůže je jemně odstraněna, postižené kožní oblasti jsou pokryty ochrannou mastí, která je chrání před infekcí, až do zhojení.

Lze použít obvazy s biosyntetickými náhradami kůže nebo neadhezivní nanokrystalickou stříbrnou síťovinou.

  • Antibiotika a lokální antiseptika se používají k léčbě infekce. Imunizace tetanu může být provedena, aby se zabránilo infekci.
  • Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) jsou předepsány k zastavení procesu onemocnění.

Není jasné, zda kortikosteroidy, léky používané k boji proti zánětu, snižují mortalitu nebo pobyt v nemocnici, jsou užitečné pro toxickou epidermální nekrolýzu a Stevens-Johnsonův syndrom, protože mohou zvýšit pravděpodobnost infekce.

  • Ústní vody a lokální anestézie jsou předepsány ke zmírnění bolesti v ústech, krku a zajištění požití potravy.
  • Oči jsou ošetřeny mastí nebo umělými slzami, aby se zabránilo vysychání povrchu. Lokální steroidy, antiseptika, antibiotika mohou být použity k prevenci zánětu a infekce.

Chirurgická léčba, jako je léčba PROSE (protetická náhrada povrchového očního ekosystému), může být vyžadována pro chronické oční povrchové onemocnění.

  • Vaginální steroidní masti se používají u žen, aby se zabránilo tvorbě jizevní tkáně v pochvě.

Ostatní procedury

  • Živná a kapalná náhrada potravin přes nazogastrickou zkumavku nebo intravenózně k prevenci a léčbě dehydratace, udržování výživy
  • Udržujte teplotu 30-32 ° C v rozporu s regulací tělesné teploty
  • Analgetika, léky proti bolesti pro úlevu od bolesti
  • Pokud je průdušnice (dýchací trubice), průdušky nebo pacient má potíže s dýcháním, bude vyžadována intubace, mechanická ventilace.
  • Psychiatrická podpora extrémní úzkosti a emoční lability, pokud je přítomna

Prevence

Je velmi obtížné předvídat, kteří pacienti budou toto onemocnění vyvíjet. Nicméně

  • Pokud má blízký člen rodiny tuto reakci na konkrétní léčivo, je nejlepší vyhnout se použití podobných léků nebo jiných produktů náležejících do stejné chemické skupiny.

Vždy informujte svého lékaře o reakcích vašich blízkých, aby vám lékař nepředepisoval možný alergen.

  • Pokud je Stevens-Johnsonův syndrom způsoben nepříznivou reakcí na lék, vyhněte se jeho užívání a dalším chemicky podobným látkám v budoucnu.
  • Zřídka doporučujeme genetické testování.

Pokud jste například z čínského, jihovýchodního asijského původu, můžete podstoupit genetické testování, abyste zjistili, zda existují geny (HLA B1502; HLA B1508), které jsou spojeny s poruchou nebo jsou způsobeny karbamazepinem nebo allopurinolem.

Předpověď

Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem nebo TEN, který je způsoben lékem, mají lepší prognózu, pokud je zamýšlený lék odstraněn brzy.

Míra úmrtnosti je 5%, asi 30-35% s toxickou epidermální nekrolýzou (TEN).

SCORTEN je indikátorem závažnosti onemocnění. Je navržen tak, aby posoudil šance na smrt pro lidi, kteří trpí syndromy Stevens Johnson a TEN. Jeden bod je udělen za každé ze sedmi kritérií, která jsou přítomna, když pacient vstoupí do nemocnice. Kritéria SCORTEN:

  • Věk> 40 let
  • Přítomnost malignity
  • Srdeční frekvence> 120
  • Počáteční procento epidermálního oddělení> 10%
  • Hladina močoviny v séru> 10 mmol / l.
  • Sérová glukóza> 14 mmol / l.
  • Hladina bikarbonátu v séru 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Lze tedy konstatovat, že čím vyšší je skóre, tím větší je riziko úmrtí, čím horší je prognóza.

Stevens-Johnsonův syndrom

Verze: Klinická doporučení Ruské federace (Rusko)

Obecné informace

Stručný popis

RUSKÁ SPOLEČNOST DERMATOVENEREROLOGŮ A KOSMETOLOGŮ

FEDERÁLNÍ KLINICKÁ DOPORUČENÍ K ŘÍZENÍ PACIENTŮ S STEVENS-JONSONOVOU SYNDROMOVOU / TOXICKOU EPIDERMÁLNÍ NECROLÝZOU

Kodex mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10
Stevens-Johnsonův syndrom - L51.1
Toxická epidermální nekrolýza - L51.2

DEFINICE
Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza - epidermolytické lékové reakce (ELR) - akutní závažné alergické reakce charakterizované rozsáhlými lézemi kůže a sliznic, vyvolané medikací.

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód KITF2019ME

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód!

Váš promo kód: KITF2019ME

Klasifikace

V závislosti na oblasti postižené kůže se rozlišují následující formy ESR:
- Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) - méně než 10% povrchu těla;
- toxická epidermální nekrolýza (TEN, Lyellův syndrom) - více než 30% povrchu těla;
- střední forma SSD / TEN (poškození 10-30% kůže).

Etiologie a patogeneze

Nejčastěji se Stevens-Johnsonův syndrom vyvíjí při užívání léků, ale v některých případech není možné zjistit příčinu onemocnění. Mezi léky, u kterých je pravděpodobnější rozvoj Stevens-Johnsonova syndromu, patří: sulfonamidy, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxikam, chlormamanan, peniciliny. Vzácně je rozvoj syndromu podporován užíváním cefalosporinů, fluorochinolonů, vankomycinu, rifampicinu, ethambutolu, tenoxikamu, kyseliny thiaprofenové, diklofenaku, sulindaku, ibuprofenu, ketoprofenu, naproxenu, thiabendazolu.
Výskyt ELR se odhaduje na 1–6 případů na milion lidí. ELR se může objevit v jakémkoliv věku, riziko rozvoje onemocnění se zvyšuje u lidí starších 40 let, u HIV pozitivních osob (1 000krát), u pacientů se systémovým lupus erythematosus a rakovinou. Čím starší je věk pacienta, tím závažnější je souběžné onemocnění a čím rozsáhlejší je kožní léze, tím horší je prognóza onemocnění. Úmrtnost z ELR je 5–12%.
Nemoci jsou charakterizovány latentním obdobím mezi užitím léku a vývojem klinického obrazu (od 2 do 8 týdnů), který je nezbytný pro tvorbu imunitní reakce. Patogeneze ELR je spojena s hromadnou smrtí bazálních keratinocytů kůže a slizničního epitelu způsobenou apoptózou buněk vyvolanou Fas a perforinem / granzymem. Programovaná buněčná smrt je výsledkem imunitně zprostředkovaného zánětu, což je důležitá úloha, jejíž vývoj sehrávají cytotoxické T buňky.

Klinický obraz

Příznaky, proud

V Stevens-Johnsonově syndromu je léze sliznic nejméně ze dvou orgánů, oblast léze dosahuje ne více než 10% celé kůže.

Stevens-Johnsonův syndrom se vyvíjí akutně, poškození kůže a sliznic je doprovázeno závažnými všeobecnými poruchami: vysokou tělesnou teplotou (38,40 ° C), bolestí hlavy, stavem komatózy, dyspeptickými symptomy atd. Vyrážky se nacházejí hlavně na kůži obličeje a těla. Klinický obraz je charakterizován výskytem více polymorfních lézí ve formě purpurově červených skvrn s modravým nádechem, papuly, vezikul a lézí ve tvaru terče. Velmi rychle (během několika hodin) se tvoří bubliny až do dlaně dospělého a více; mohou dosáhnout gigantických rozměrů. Trubky s bublinkami jsou relativně snadno zničeny (pozitivní příznak Nikolského), tvořící rozsáhlé jasně červené erodované pláčové plochy ohraničené kousky bublin bublin („epidermální límec“).
Někdy na kůži dlaní a nohou se objevují zaoblené tmavě červené skvrny s hemoragickou složkou.

Nejzávažnější poškození je pozorováno na sliznicích úst, nosu, genitálních orgánů, kůže červeného okraje rtů a v perianální oblasti, kde se objevují puchýře, které se rychle otevírají a odhalují rozsáhlou, ostře bolestivou erozi pokrytou šedivým fibrinovým květem. Na červeném okraji rtů se často tvoří husté hnědohnědé hemoragické kůry. Pokud jsou oči poškozeny, je pozorována blefarokonjunktivitida, existuje riziko vzniku rohovkového vředu a uveitidy. Pacienti odmítají jíst, stěžují si na bolest, pálení, zvýšenou citlivost při polykání, parestézii, fotofobii, bolestivé močení.

Diagnostika

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu je založena na výsledcích historie onemocnění a charakteristickém klinickém obrazu.

Během klinické analýzy krve byla zjištěna anémie, lymfopenie, eosinofilie (vzácné); neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.

V případě potřeby proveďte histologické vyšetření biopsie kůže. Histologické vyšetření pozorovalo nekrózu všech vrstev epidermis, vznik mezery nad bazální membránou, oddělení epidermis, v dermis zánětlivé infiltraci je mírně vyjádřena nebo nepřítomna.

Diferenciální diagnostika

Stevens-Johnsonův syndrom by měl být diferencován od vulgárního pemfigu, syndromu obarvené kůže, toxické epidermální nekrolýzy (Lyellův syndrom), který je charakterizován oddělením epidermis o více než 30% povrchu těla; onemocnění štěpu proti hostiteli, erythema multiforme exsudativní, šarlatová horečka, tepelná popálenina, fototoxická reakce, exfoliace erythrodermy, fixní toxicita.

Podstupovat léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Získejte lékařskou pomoc

Podstupovat léčbu v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu a dalších zemích

Vyberte si zahraniční kliniku

Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek

Získejte lékařskou pomoc

Léčba

- zlepšení celkového stavu pacienta;
- regrese vyrážky;
- prevence vzniku systémových komplikací a recidivy onemocnění.

Obecné poznámky o terapii
Stevens-Johnsonův syndrom je léčen dermatovenerologem, léčba závažnějších forem ESR je prováděna jinými specialisty, dermatovenerolog je zapojen jako konzultant.
Je-li zjištěna epidermolytická reakce, je lékař, bez ohledu na jeho specializaci, povinen poskytnout pacientovi nouzovou lékařskou péči a zajistit její přepravu do vyhořovacího centra (oddělení) nebo na jednotku intenzivní péče.
Okamžité vysazení léku, který vyvolal vývoj ELR, zvyšuje přežití s ​​krátkým poločasem rozpadu. V pochybných případech byste měli zrušit všechny léky, které nejsou životně důležité, a zejména ty, které byly zahájeny během posledních 8 týdnů.
Je třeba zvážit nepříznivé prognostické faktory pro ELR: t
1. Věk> 40 let - 1 bod.
2. HR> 120 za minutu. - 1 bod.
3. Léze> 10% povrchu kůže - 1 bod.
4. Zhoubné novotvary (včetně historie) - 1 bod.
5. Při biochemické analýze krve:
- hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
- hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonát 5 bodů (90%).

Indikace pro hospitalizaci
Stanovená diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu / toxická epidermální nekrolýza.

Léčebné režimy

Systémová léčba
1. Glukokortikosteroidy systémového účinku:
- prednison (B) 90–150 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [1]
nebo
- dexamethason (B) 12–20 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [2].

2. Infuzní terapie (alternativní režimy jsou přípustné):
- chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid hořečnatý (C) 400,0 ml intravenózně po dobu 5–10 infuzí
nebo
- 0,9% chlorid sodný (C) 400 ml intravenózní kapka v průběhu 5-10 injekcí
nebo
- glukonát vápenatý 10% (C) 10 ml 1krát denně intramuskulárně po dobu 8–10 dnů;
- thiosíran sodný 30% (C) 10 ml 1krát denně intravenózně po dobu 8-10 injekcí.
Je také oprávněné provádět postupy hemosorpce, plazmaferézy (C) [3].

3. V případě výskytu infekčních komplikací jsou předepsány antibakteriální léky, s přihlédnutím k izolovanému patogenu, jeho citlivosti na antibakteriální léčiva a závažnosti klinických projevů.

Externí terapie
spočívá v pečlivém opouštění a zpracování zárodků vyjasněním, odstraněním nekrotické látky. Extenzivní a agresivní odstranění nekrotické modifikované epidermy by nemělo být prováděno, protože povrchová nekróza není překážkou reepitelizace a může urychlit proliferaci kmenových buněk prostřednictvím zánětlivých cytokinů.
Pro externí terapii se používají roztoky antiseptických přípravků (D): roztok peroxidu vodíku 1%, roztok chlorhexidinu 0,06%, roztok manganistanu draselného (D).
Pro ošetřování eroze se používají povlaky rány a anilinová barviva (D): methylenová modř, fukortsin, brilantní zelená.
Pokud je vyžadováno poškození očí, poraďte se s oftalmologem. Vzhledem k častému rozvoji syndromu suchého oka se nedoporučuje používat oční kapky s antibakteriálními léky. Doporučuje se používat oční kapky s přípravky s glukokortikosteroidy (dexamethason), přípravky z umělých slz. Mechanická destrukce časných synechií je nutná v případě jejich vzniku.
S porážkou ústní sliznice vypláchněte několikrát denně antiseptickými (chlorhexidinovými, Miramistinovými) nebo antifungálními (klotrimazolovými) roztoky.

Zvláštní situace
Léčba dětí
Vyžaduje intenzivní interdisciplinární interakci pediatrů, dermatologů, oftalmologů, chirurgů:
- kontrola rovnováhy tekutin, elektrolytů, teploty a krevního tlaku;
- aseptické otevření ještě elastických bublin (pneumatika zůstane na místě);
- mikrobiologické sledování lézí na kůži a sliznicích;
- oční a orální péče;
- antiseptická opatření, anilinová barviva bez alkoholu se používají k léčbě erozí u dětí: methylenová modř, brilantní zelená;
- Neléčivé obvazy na rány;
- umístění pacienta na speciální matraci;
- odpovídající terapie bolesti;
- pečlivá terapeutická cvičení, aby se zabránilo kontrakturám.

Požadavky na výsledky léčby
- klinické zotavení;
- prevence relapsu.

PREVENCE
Prevence recidivy Stevens-Johnsonova syndromu má za cíl vyloučit léčiva, která onemocnění způsobila. Doporučuje se nosit identifikační náramek označující léky způsobující Stevens-Johnsonův syndrom.

Informace

Zdroje a literatura

  1. Klinická doporučení Ruské společnosti dermatovenerologů a kosmetiků
    1. 1. Fine J.D: Management získaných bulózních kožních onemocnění. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasonová pulzní terapie pro epidermální nekrolýzu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferéza v těžce toxické epidermální nekrolýze vyvolané léčivem. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informace

Členství v pracovní skupině pro přípravu federálních klinických pokynů k profilu "Dermatovenerologie", sekce "Stephen-Johnsonův syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor katedry dermatologie a venereologie Petrohradské státní pediatrické univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor, lékař lékařských věd, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovič Vedoucí katedry dermatovenerologie Petrohradské státní pediatrické univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor Lékařských věd v Petrohradě.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - vedoucí oddělení kožních a pohlavních nemocí FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov “, lékař lékařských věd, profesor, Petrohrad.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent oddělení kožních a pohlavních nemocí, FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov “, Lékař lékařských věd, St. Petersburg.


METODOLOGIE

Metody používané ke sběru / výběru důkazů:
vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných ke sběru / výběru důkazů:
Základem pro doporučení jsou publikace obsažené v databázích Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů: t
· Konsenzus odborníků;
· Posouzení významu podle ratingového schématu (schéma je připojeno).

Systém hodnocení pro hodnocení síly doporučení:

Stevens Johnsonův syndrom: Je nemoc tak hrozná, jak to vypadá?

Mezi zdánlivě neškodnými alergickými reakcemi jsou také akutní, možná dokonce i závažné formy onemocnění vyvolaných alergenem. Patří mezi ně Stevens Johnsonův syndrom. Má mimořádně nebezpečnou povahu a patří k poddruhům alergických reakcí, které jsou pro lidské tělo šokem. Zvažte, jak nebezpečný je tento syndrom a jak je léčitelný.

Charakteristika nemoci

Tento syndrom byl poprvé zmíněn v roce 1922. Jméno, které obdržel od autora, který popsal hlavní znaky nemoci. Může se objevit v každém věku, ale častěji u lidí starších 20 let.

Obecně se jedná o onemocnění kůže a sliznic lidského těla způsobené alergiemi. Představuje formu, kdy buňky epidermis začínají odumírat, v důsledku toho se oddělují od dermis.

Johnsonův syndrom je maligní exsudativní erytém, který může vést k smrti. Stav, který je způsoben syndromem, ohrožuje nejen zdraví, ale i život. Je to nebezpečné, protože všechny příznaky se objevují během několika hodin. Můžeme říci, že jde o toxickou formu onemocnění.

Tento syndrom se nevyskytuje jako normální alergická reakce. Bubliny se tvoří na sliznicích, které doslova drží kolem krku, genitálií a kůže. Člověk se může kvůli tomu dusit, odmítnout jíst, protože je to velmi bolestivé, oči se mohou držet pohromadě, kyselé a pak se bubliny naplní hnisem. A musím říci, že takový stav je pro člověka velmi nebezpečný.

Symptom pacienta Stevens Johnson je ve stavu horečky, nemoc sama postupuje rychlostí blesku - horečkou, bolestmi v krku. To vše jsou jen počáteční příznaky. To je velmi podobné studené nebo ARVI, tolik prostě nevěnují pozornost a nevědí, že je čas na léčbu pacienta.

Stav osoby se však dále zhoršuje. Vyrážka po celém těle a na sliznicích se vyvíjí do neléčivé eroze, ze které neustále vyteče krev. To vše navíc provokuje vláknitý plak.

Nicméně, lékaři říkají, že tento patologický stav je velmi vzácný a náchylný k patologii pouze 5 lidí z milionu lidí. Do dnešního dne věda studuje mechanismus vývoje, prevence a léčby syndromu. To je důležité, protože lidé s tímto onemocněním potřebují nouzovou péči od kvalifikovaných odborníků a zvláštní péči.

Příčiny syndromu

K dnešnímu dni je rozvoj SJS způsoben čtyřmi hlavními důvody.

Jeden z nich je považován za léky. Nejčastěji se jedná o antibiotika.

  • sulfonamidy;
  • cefalosporiny;
  • antiepileptika;
  • oddělené protivirové a nesteroidní protizánětlivé léky;
  • antibakteriální léčiva.

Další příčinou SJS je infekce, která proniká do lidského těla. Mezi nimi jsou:

  • bakteriální - tuberkulóza, kapavka, salmonelóza;
  • virové - herpes simplex, hepatitida, chřipka, AIDS;
  • fungální - histoplazmóza.

V odděleném faktoru, provokujícím SJS, patří rakovina. Tento syndrom může být komplikací maligního tumoru.

Velmi vzácně se toto onemocnění může objevit na pozadí potravinových alergií, pokud se látky, které mohou vést k intoxikaci, systematicky dostávají do těla.

Vzácněji se syndrom vyvíjí v důsledku vakcinace, kdy tělo reaguje se zvýšenou citlivostí na složky vakcíny.

Do dnešního dne však medicína není známa, proč se onemocnění může vyvinout, aniž by vyvolalo jeho příčiny. T-lymfocyty jsou schopny chránit tělo před cizími organizmy, ale ve stavu, který způsobuje syndrom, jsou tyto T-lymfocyty aktivovány proti vlastnímu tělu a zničí kůži.

Lékaři však zdůrazňují, že byste neměli odmítat užívat léky vyvolávající tento syndrom. Obvykle jsou všechny tyto léky předepisovány jako léčba závažných onemocnění, při kterých je smrt bez léčby mnohem rychlejší.

Hlavní věcí je, že alergie zdaleka nejsou pozorovány, proto by měl být ošetřující lékař přesvědčen o vhodnosti užívání předpisu s ohledem na anamnézu pacienta.

Příznaky syndromu: jak odlišit od jiných nemocí

Jak rychle se nemoc vyvine, bude záviset na stavu lidského imunitního systému. Všechny příznaky se mohou objevit po dni a několik týdnů.

Vše začíná nesrozumitelným svěděním a malými červenými skvrnami. První výzvou pro rozvoj syndromu je výskyt vesikulů nebo býků na kůži. Pokud se jich dotknete nebo se jich náhodně dotknete, jednoduše se rozpadnou a zanechají za sebou hnisavé rány.

Pak se tělesná teplota prudce zvýší - až na 40 stupňů Celsia, bolest hlavy, bolesti, horečka, zažívací potíže, zarudnutí a bolest v krku. Je třeba poznamenat, že toto vše se děje v krátkém časovém období. Proto je nutné okamžitě zavolat sanitku nebo pacienta okamžitě odvést do nemocnice. Zpoždění může stát život člověka.

Po rychlém výskytu výše uvedených příznaků se malé puchýře zvětšují. Jsou pokryty světle šedým filmem a krustou sušené krve. Patologie se často vyvíjí u úst. Pacientovy rty se drží dohromady, takže odmítá jíst a nemůže říct ani slovo.

Zpočátku je postiženo pouze několik částí těla - obličej a končetiny. Potom nemoc postupuje a všechny eroze se spojují. Zároveň zůstávají nedotčené dlaně, nohy a hlava. Tato skutečnost pro lékaře, aby se stal hlavním v uznání SJS.

Pacient s malým tlakem na kůži, od prvních dnů nástupu příznaků, zažije silnou bolest.

K tomuto syndromu se může připojit také infekční onemocnění, které pouze zhorší průběh onemocnění. Dalším faktorem při identifikaci ADD je poškození očí. Vzhledem k hnisu, mohou víčka růst společně, objeví se vážná zánět spojivek. V důsledku toho může pacient ztratit zrak.

Nezůstane neporušený a genitálie. Zpravidla začíná vývoj menších onemocnění - uretritida, vaginitida, vulvitida. Po určité době se postižené oblasti kůže zarostou, ale zůstanou jizvy a dojde k kontrakci uretry.

Všechny puchýře na kůži budou jasně purpurové se směsí hnisu a krve. Když se spontánně otevřou, rány zůstanou na svém místě, které jsou pak pokryty hrubou kůrou.

Následující fotografie jsou příklady toho, jak Stevens Johnsonův syndrom vypadá:

Diagnóza onemocnění

Aby bylo možné správně diagnostikovat a nezaměňovat syndrom s jinou nemocí, je nutné projít testy k potvrzení SJS. To je především:

  • biochemický krevní test;
  • kožní biopsie;
  • analýza moči;
  • sání sliznic.

Samozřejmě, specialista ocení povahu vyrážky, a pokud jsou komplikace, budete muset konzultovat nejen dermatologa, ale také pulmonologa a nefrologa.

Příslušné ošetření - lékařská pomoc

Po potvrzení diagnózy by měla být léčba zahájena okamžitě. Zpoždění může stát život pacienta nebo sloužit jako vývoj závažnějších komplikací.

Pomoc, kterou lze pacientovi poskytnout před hospitalizací. Je nutné zabránit dehydrataci. To je základní v první fázi terapie. Pokud pacient může pít na vlastní pěst, pak mu musíte pravidelně čistit vodu. Pokud pacient nemůže roztrhnout ústa, intravenózně se vstříkne několik litrů fyziologického roztoku.

Hlavní terapie bude zaměřena na eliminaci intoxikace a prevenci komplikací. Za prvé, pacient je zastaven z dávkování léků, které vyvolávají alergickou reakci. Výjimkou mohou být pouze životně důležité léky.

Po hospitalizaci je pacient předepsán:

  1. Hypoalergenní dieta - jídlo musí být zabito přes míchač nebo kapalinu. V těžkých případech bude tělo krmeno intravenózně.
  2. Infuzní terapie - injikovaný fyziologický roztok a roztoky plazmy (6 litrů na den izotonický roztok).
  3. Zajistěte úplnou sterilitu místnosti, aby se na otvor rány nedostala žádná infekce.
  4. Pravidelná léčba ran pomocí dezinfekčních roztoků a sliznic. Pro oči, azelastin, s komplikacemi - prednison. Pro ústní dutinu - peroxid vodíku.
  5. Antibakteriální, léky proti bolesti a antihistaminika.

Základem léčby by měly být hormonální glukokortikoidy. Často jsou pacientova ústa postižena okamžitě a nemůže otevřít ústa, takže léky se injikují pomocí injekcí.

Při správné terapii lékaři obvykle dávají pozitivní prognózu. Všechny příznaky by měly ustoupit 10 dní po zahájení léčby. Po určité době se teplota těla sníží na normální hodnotu a zánět kůže, pod vlivem léků, ustoupí.

Úplné oživení přijde za měsíc, nic víc.

Metody prevence

Obecně platí, že prevence onemocnění jsou obvyklá opatření. Patří mezi ně:

  1. Lékaři nesmějí předepisovat lék, který je pro pacienta alergický.
  2. Nepoužívejte drogy ze stejné skupiny jako léky, pro které má pacient alergii.
  3. Nepoužívejte současně více léků.
  4. Vždy je lepší postupovat podle instrukcí o užívání drog.

Rady lékaře

Lékaři doporučují osoby se špatnou dědičností - tj. v rodině byly nemoci SJS mimořádně opatrné a pozorné. Protože riziko výskytu syndromu na dědičné linii je velmi vysoké.

Také ti, kteří mají slabou imunitu a ti, kteří již trpěli alespoň jednou SSD, by měli mít vždy na paměti, že se musíte postarat o sebe a věnovat pozornost alarmovým zvonům. Je obtížné předvídat vývoj syndromu.

Při dodržování preventivních opatření lze předejít komplikacím a rychlému rozvoji onemocnění.

Samozřejmě byste měli vždy sledovat své zdraví - pravidelně tvrzené tak, aby tělo mohlo odolávat chorobám, používat antimikrobiální a imunostimulační léky.

Nezapomeňte na výživu. Musí být vyvážené a úplné. Osoba by měla dostat všechny potřebné vitamíny a minerální látky, aby nebyly v dostatečném množství.

Hlavní zárukou účinné léčby je urgentní léčba. Každý, kdo je v rizikové kategorii, by si to měl pamatovat a v případě podezřelých symptomů neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.

Hlavní věcí není panikařit a podniknout první důležité kroky v počáteční fázi onemocnění. Erythema multiforme exsudativní je velmi vzácný a exacerbace obvykle nastane během off-season - na podzim nebo na jaře. Onemocnění se vyvíjí u mužů i žen ve věku 20 až 40 let. Existují však případy, kdy byl příznak zjištěn u dětí mladších 3 let.

Pokud víte o rizicích, můžete se chránit před mnoha komplikacemi syndromu, které mohou přinést mnoho zdravotních problémů.

Stevens Johnson syndrom foto u dětí a dospělých, příznaky

Nemoci kůže a integ- rací mohou být velmi nebezpečné a mají nepříjemné následky ve formě jiných nemocí a smrti. Aby se tomu zabránilo, je důležité včas diagnostikovat každé onemocnění a poskytnout rychlou a kvalifikovanou pomoc. Jedním z těchto jevů je Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku. Tato choroba postihuje kůži a tělo a je obtížně léčitelná, zejména v pozdějších stadiích. Uvažujme o vlastnostech jeho klinického průběhu a metodách terapeutického zásahu pro řešení a hojení těla.

Stevens-Johnsonův syndrom, co to je


Stevens-Johnsonův syndrom (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma onemocnění, charakterizovaná smrtí epidermálních buněk a jejich následným oddělením od dermis. Průběh těchto procesů vede k tvorbě puchýřků v oblasti sliznic úst, krku, pohlavních orgánů a některých dalších oblastí kůže - hlavních symptomů onemocnění. Pokud se to stane v ústech, je pro nemocnou osobu obtížné jíst a bolestně zavřít ústa. Pokud onemocnění postihuje oči, stává se příliš nemocným, pokrytým otokem a hnisem, což vede k ulpívání očních víček.

S porážkou nemoci genitálií jsou potíže s močením.

Obraz je doprovázen náhlým začátkem progrese nemoci, když teplota osoby stoupá, hrdlo začíná bolet a může se objevit horečka. Vzhledem k podobnosti onemocnění s běžným nachlazením je obtížné stanovit diagnózu v počáteční fázi. Vyrážka u dítěte se nejčastěji vyskytuje na rtech, jazyku, patře, hltanu, přídi, hrtanu, genitáliích. Pokud otevřete formaci, zůstane nelepivá eroze, ze které vyteká krev. Když se spojí, promění se v krvácející oblast a část eroze provokuje vláknitý povlak, který zhoršuje vzhled pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyellův a Stevensův Johnsonův syndrom


Oba jevy se vyznačují tím, že kůže a sliznice jsou značně poškozeny, stejně jako bolest, erytém a odtržení. Vzhledem k tomu, že onemocnění způsobuje významné léze ve vnitřních orgánech, může pacient „skončit“ fatálně. Oba syndromy se vztahují klasifikací k nejzávažnějším formám onemocnění, ale mohou být vyvolány různými faktory a příčinami.

  • Podle četnosti onemocnění představuje Lyellův syndrom až 1,2 situací na 1 000 000 osob ročně a pro uvažované onemocnění až 6 případů na 1 000 000 lidí ve stejném období.
  • Existují také rozdíly v příčinách léze. SJS se vyskytuje v polovině situací v důsledku medikace, ale existují situace, kdy identifikace příčiny je nemožná. SL v 80% se projevuje na pozadí drog a v 5% případů je nedostatek léčebných opatření. Další příčiny zahrnují chemické sloučeniny, pneumonii a virové infekční procesy.
  • Lokalizace léze také naznačuje několik rozdílů mezi syndromy obou typů. V obličeji a končetinách se tvoří erytém, po několika dnech se formace stává konfluentní. V případě SJD se objevuje převážně léze na těle a na obličeji, zatímco u druhé choroby je pozorována léze obecného typu.
  • Obecné příznaky onemocnění se sbíhají a jsou doprovázeny horečkou, horečkou, výskytem bolestivých pocitů. Ale s SL, toto číslo vždy stoupá po 38 stupni známky. Také je pozorován vzestup úzkostného stavu pacienta a pocit silné bolesti. Renální selhání - pozadí všech těchto onemocnění.

Jasné definice těchto onemocnění stále nejsou k dispozici, mnoho z nich zahrnuje Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je v článku prezentována, do těžké formy polymorfního erytému, zatímco druhé onemocnění je považováno za nejsložitější formu SJS. Obě vývojová onemocnění mohou začínat tvorbou erytému v oblasti duhovky, ale u SL se tento jev šíří mnohem rychleji, což vede k nekróze a epidermis je exfoliovaná. Když se vrstvy SSD odlupují méně než 10% krytu těla, ve druhém případě 30%. Obecně platí, že obě nemoci jsou podobné, ale odlišné, to vše závisí na vlastnostech jejich projevu a obecných ukazatelích symptomů.

Stevens-Johnsonův syndrom způsobuje


Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografii lze v článku prohlížet, představuje akutní bulózní léze v oblasti kůže a sliznic, přičemž tento jev má alergický původ a zvláštní povahu. Nemoc postupuje v rámci zhoršování stavu nemocného, ​​zatímco sliznice ústní dutiny, spolu s genitáliemi a močovým systémem, se postupně do tohoto procesu zapojují.

Běžné příčiny onemocnění

Vývoj SJS má obvykle prekurzor ve formě okamžité alergie. Existují 4 typy faktorů, které ovlivňují začátek vývoje onemocnění.

  • Infekční látky, které infikují orgány a zhoršují celkový průběh onemocnění;
  • Užívání určitých skupin léků, které vyvolávají přítomnost tohoto onemocnění u dětí;
  • Maligní jevy - nádory a novotvary benigního typu se zvláštním charakterem;
  • Příčiny, které nelze zjistit z důvodu nedostatečných lékařských informací.

U dětí se tento jev projevuje jako důsledek virových onemocnění, zatímco vyrážka u dospělých má jinou povahu a je jasně způsobena použitím zdravotnických prostředků nebo přítomností zhoubných nádorů a jevů. Co se týče malých dětí, velký počet jevů působí jako provokativní faktory.

Vezmeme-li v úvahu účinek léčiv na tělo dítěte, může být podána úloha antibiotik a nesteroidních látek proti zánětlivému procesu. Pokud vezmeme v úvahu vliv zhoubných nádorů, můžeme odlišit vedení karcinomu. Pokud žádný z těchto faktorů nemá nic společného s průběhem nemoci, je to záležitost SJS.

Podrobné informace

První informace o syndromech byly pokryty v roce 1992, postupem času se nemoc podrobněji popsala a vybavila názvem na počest jmen autorů, kteří studovali do hloubky a poznali její povahu. Onemocnění je velmi obtížné a je dalším názvem - maligním exsudativním erytémem. Onemocnění souvisí s dermatitidou bulózního typu - spolu se SLE, pemfigem. Hlavní klinický průběh je, že se na kůži a sliznicích objevují puchýře.

Pokud vezmeme v úvahu prevalenci onemocnění, lze konstatovat, že je možné se s ním setkat v každém věku, obvykle se onemocnění jasně projevuje v 5-6 letech. V prvních třech letech života dítěte je však mimořádně vzácné setkat se s nemocí. Mnozí autoři, výzkumníci zjistili, že nejvyšší incidence je přítomna mezi mužským publikem populace, který je zahrnuje do rizikové skupiny. Vyrážka, jejíž fotografii lze zobrazit ve výrobku, je také doprovázena řadou dalších příznaků.

Příznaky Stevens-Johnsonova syndromu


SJS je onemocnění s akutním průběhem nástupu a rychlým vývojem z hlediska symptomů.

  • Za prvé, můžete identifikovat malátnost a zvýšení tělesné teploty.
  • Pak je v hlavě akutní bolest doprovázená artralgií, tachykardií a svalovými onemocněními.
  • Většina pacientů si stěžuje na bolest v krku, zvracení a průjem.
  • Pacient může trpět kašlem, zvracením a tvorbou puchýřů.
  • Po otevření formací lze nalézt rozsáhlé defekty, které jsou pokryty bílými nebo žlutými filmy nebo krustami.
  • Patologický proces zahrnuje zčervenání okrajů rtů.
  • Kvůli vážné bolesti je pro pacienty těžké pít a jíst.
  • Existuje závažná alergická konjunktivitida, komplikovaná hnisavými zánětlivými procesy.
  • U některých onemocnění, včetně SSD, je charakteristický výskyt erozí a vředů v oblasti spojivek. Může se jednat o keratitidu, blefaritidu.
  • Orgány urogenitálního systému jsou znatelně zasaženy, konkrétně sliznice. Tento jev postihuje 50% situací, symptomy jsou ve formě uretritidy, vaginitidy.
  • Kožní léze vypadá jako impozantně velká skupina tyčících se útvarů podobných puchýřům. Všechny mají fialovou barvu a mohou dosahovat rozměrů 3-5 cm.
  • Toxická epidermální nekrolýza může ovlivnit mnoho orgánů a systémů. Často vede k smutným následkům a smrti.

Období, ve kterém vznikají nové vyrážky, trvá několik týdnů a úplné hojení vředů trvá 1-1,5 měsíce. Onemocnění může být komplikováno tím, že krev z močového měchýře proudí, stejně jako kolitida, pneumonie a selhání ledvin. V průběhu těchto komplikací umírá asi 10% nemocných, zbytek zvládá vyléčit nemoc a začít udržovat plnohodnotný životní rytmus.

Pediatrické schéma Stevens-Johnsonova syndromu


Klinická doporučení naznačují rychlou eliminaci onemocnění prostřednictvím předběžné studie jeho povahy. Před léčbou nemoci je předepsán určitý diagnostický komplex. Jedná se o podrobné vyšetření pacienta, imunologické vyšetření krve, kožní biopsie. Pokud existují určité indikace, musí lékař předepsat plný rentgenový snímek plic a ultrazvuk urogenitálního systému, ledvin a biochemie.

V případě potřeby může být pacient požádán o radu u jiných specialistů. Obvykle se dermatolog nebo příslušní specializovaní lékaři podílejí na identifikaci onemocnění na základě symptomů / stížností / testů. K identifikaci specifických zánětlivých příznaků je nutný krevní test. Diferenciální diagnóza také probíhá a liší se od dermatitidy, které jsou také doprovázeny tvorbou puchýřů, vyrážek na obličeji a tak dále.

Lékařské události

Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie lze v článku hodnotit, je závažná nemoc, která vyžaduje odpovídající zásah odborníka. Systematické postupy zahrnují aktivity zaměřené na snížení nebo odstranění intoxikace, odstranění zánětlivého procesu a zlepšení stavu postižené kůže. Pokud dojde k chronickým zmeškaným situacím, mohou být předepsány speciální léky.

  • Kortikosteroidy - k prevenci opakování;
  • desenzibilizační činidla;
  • léky k odstranění toxikózy.

Mnoho lidí věří, že je nutné předepsat léčbu vitaminem - zejména použití kyseliny askorbové a léků skupiny B, ale to je klam, protože užívání těchto léků může vyvolat zhoršení celkového zdraví. Je možné překonat vyrážku na těle prostřednictvím lokální terapie, která je zaměřena na odstranění zánětlivého procesu a zbavení se opuchů. Obvykle se používají léky proti bolesti, antiseptické masti a gely, specializované krémy, enzymy a keratoplastika. Pokud dojde k remisi onemocnění, děti podstoupí ústní vyšetření a rehabilitaci.

Stevens-Johnson syndrom dítě foto


Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku, může postihnout děti. U kojenců do 3 let je onemocnění vzácné, s věkem souvisejícími změnami se zvyšuje pravděpodobnost. Protože nemoc postihuje pouze sliznice a další části těla, vyrážka na rukou

Při detekci sebemenších změn v těle nebo chování dítěte je však nutná neodkladná nouzová péče, včetně odstranění intoxikace a zlepšení celkového zdraví.

Včasné poskytování specializované péče zlepší celkový klinický obraz a významně zvýší šance na rychlé zotavení. S kompetentním přístupem k realizaci léčebného komplexu můžete dosáhnout úžasných výsledků a dosáhnout vlastního uzdravení. Klíčovým pravidlem je kombinace několika terapií.

Víte, co je to Stevens-Johnsonův syndrom? Pomohla fotografie identifikovat jeho příznaky? Podělte se o svůj názor a nechte zpětnou vazbu na fóru!

Pro Více Informací O Typy Alergií