Hlavní Zvířata

Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Stevens-Johnsonův syndrom je akutní alergická etiologie bulózní dermatitidy. Základem onemocnění je epidermální nekrolýza, což je patologický proces, při kterém epidermální buňky umírají a jsou odděleny od dermis. Onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem, poškozením ústní sliznice, urogenitálního traktu a spojivky oka. Na kůži a sliznicích se tvoří bubliny, které pacientům zabraňují mluvit a jíst, což způsobuje silnou bolest a nadměrný tok slin. Purulentní konjunktivitida se vyvíjí s otoky a kyselými víčky, uretritidou s bolestivým a obtížným močením.

Onemocnění má akutní nástup a rychlý rozvoj. U pacientů teplota prudce stoupá, krk, klouby a svaly začínají bolet, celkový zdravotní stav se zhoršuje, objevují se známky intoxikace a astenizace těla. Velké puchýře mají zaoblený tvar, jasně červenou barvu, modravý a potopený střed, serózní nebo hemoragický obsah. Postupem času se otevírají a vytvářejí krvácející erozi, která se navzájem spojuje a mění se na velké krvácení a bolestivou ránu. To praskne, pokrytý šedavě-bělavý film nebo krvavá kůra.

Stevens-Johnsonův syndrom je systémové alergické onemocnění, které se vyskytuje u typu erytému. Kožní léze jsou vždy doprovázeny zánětem sliznice alespoň dvou vnitřních orgánů. Patologie získala své oficiální jméno na počest pediatrů z Ameriky, kteří nejprve popsali jeho symptomy a vývojový mechanismus. Onemocnění postihuje hlavně muže ve věku 20-40 let. Riziko patologie se zvyšuje po 40 letech. Ve velmi vzácných případech se syndrom vyskytuje u dětí do šesti měsíců. Syndrom je charakterizován sezónností - vrchol výskytu se vyskytuje v zimním a časném jarním období. Nejvíce ohrožené jsou osoby s imunodeficiencí a onkopatologií. Starší lidé s vážnými komorbiditami je obtížné tolerovat toto onemocnění. Obvykle mají syndrom s rozsáhlými kožními lézemi a končí nepříznivě.

Nejčastěji se Stevens-Jonesův syndrom vyskytuje v reakci na antimikrobiální léčiva. Existuje teorie, že tendence k nemoci je dědičná.

Diagnóza pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem je komplexní vyšetření, včetně standardních technik - průzkumu a vyšetření pacienta, jakož i specifických postupů - imunogramu, alergických testů, kožní biopsie, koagulogramu. Pomocné diagnostické metody jsou: radiografie, ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů, biochemie krve a moči. Včasná diagnostika této mimořádně nebezpečné nemoci brání nepříjemným následkům a vážným komplikacím. Léčba patologie zahrnuje mimotělní hemokorekci, glukokortikoidy a antibakteriální terapii. Toto onemocnění je obtížné léčit, zejména v pozdějších stadiích. Komplikace patologie jsou: pneumonie, průjem, dysfunkce ledvin. U 10% pacientů končí Stevens-Johnsonův syndrom smrtí.

Etiologie

Patologie je založena na okamžitém typu alergické reakce, která se vyvíjí v reakci na zavedení alergenních látek do těla.

Faktory spouštějící nástup onemocnění:

  • herpes viry, cytomegalovirus, adenovirus, virus lidské imunodeficience;
  • patogenní bakterie - mykobakterie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucella, mykoplazmy, yersinie, salmonely;
  • houby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
  • léky - antibiotika, NSAID, neuroprotektory, sulfonamidy, vitamíny, lokální anestetika, antiepileptika a sedativa, vakcíny;
  • zhoubných novotvarů.

Ideopatická forma - onemocnění s neurčenou etiologií.

Symptomatologie

Onemocnění začíná akutně, symptomy se vyvíjejí rychle.

  1. Intoxikace. Prodroma trvá dva týdny a je charakterizován výrazným syndromem intoxikace. U pacientů se rozvine slabost, bolesti těla, horečka, přetrvávající febrilní, rychlý srdeční tep, dyspepsie ve formě zvracení a průjem, katarální symptomy - bolest v krku, kašel. Pacienti pociťují úzkost, depresi. Možná vývoj komatu.
  2. Léze ústní sliznice. Bulózní zánět v ústech se vyvíjí den po nástupu intoxikace. Bullae se rychle otevřela a na jejich místě jsou rozsáhlé defekty s bělavým nebo šedavým květem, hrubými krvavými krustami. Pacienti přestávají mluvit normálně, jedí jídlo a vodu. Některé rozvíjejí cheilitis. Bolest sliznice způsobuje, že pacienti odmítají jíst. Postupem času zhubnou a vyčerpají se. Léze se spojí, zraní a krvácí. Rty a dásně nabobtnají a zakryjí se hemoragickými krustami.
  3. Poškození zrakového orgánu. Alergická zánět spojivek se projevuje slzením, pálením v očích, zarudnutím, rýmou, fotofobií, bolestí při pohybu očí. Děti si otírají oči, stěžují si na bolest a písek v očích, zvýšenou únavu. Vzhledem k neustálému tření očí rukama, dochází k sekundární infekci. Hnisavý proces doprovází ranní okyselení očí, hromadění hnisu v rozích očí.
  4. Porážka urogenitálního traktu. Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem vykazují známky zánětu uretry, vulvy, vagíny a penisu. Zapálená sliznice je červená, oteklá a bolestivá. Močení je obtížné a je doprovázeno řeznou bolestí. Pacienti pociťují nepohodlí a svědění v perineu, bolest při pohlavním styku. Na sliznici se objevují puchýře, eroze a vředy, jejichž zjizvení končí tvorbou striktur.
  5. Hlavním klinickým příznakem patologie je bulózní zánět kůže. Na kůži se objevují četné polymorfní vyrážky ve formě červených skvrn s modravým nádechem, papuly, váčky. Na jejich místě v několika málo hodinách puchýře značné velikosti. Sloučení dosahují obrovských rozměrů. Edematózní, dobře definované a zploštělé bubliny mají vnitřní a vnější zóny. V jejich středu jsou malé papuly se serózním nebo hemoragickým obsahem. Po otevření se na kůži vytvoří jasně červené velikosti lézí s dlaní potažené kůry. Na postižených místech těla se epidermis „sklouzává“ i jednoduchým dotekem. Vyrážka je lokalizována na trupu, končetinách, perineu a na obličeji. Symetrické vyrážky svědí a zůstávají na kůži po dobu jednoho měsíce. Vředy se hojí ještě déle - několik měsíců. Na zadní straně štětce se objeví bubliny s modravým středem a jasnou hyperemickou korunou. V těžkých případech pacienti ztrácejí vlasy, vyvíjejí se paronychie, nehtové destičky jsou odmítnuty.
  6. Mezi další příznaky patologie patří: stridor, porušení frekvence a hloubky dýchání, sípání, pokles krevního tlaku, gastrointestinální symptomy, zhoršené vědomí, stav komatózy.

Komplikace Stevens-Johnsonova syndromu:

  • hematurie,
  • zánět plic a malých průdušek,
  • střevní zánět
  • dysfunkce ledvin
  • striktura uretry,
  • zúžení jícnu,
  • slepota
  • toxická hepatitida,
  • sepse,
  • kachexie.

Výše uvedené komplikace způsobují smrt 10% pacientů.

Diagnostika

Dermatologové se zabývají diagnostikou onemocnění: studují charakteristické klinické příznaky a vyšetřují pacienta. Pro určení etiologického faktoru je nutné rozhovor s pacientem. Při diagnostice onemocnění berte v úvahu anamnestická a alergologická data a výsledky klinického vyšetření. Biopsie kůže a následné histologické vyšetření pomůže potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

  1. Měření pulsu, tlaku, tělesné teploty, palpace lymfatických uzlin a břicha.
  2. Obecně jsou krevní testy příznaky zánětu: anémie, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.
  3. V koagulogramu - známky dysfunkce systému srážení krve.
  4. Biochemie krve a moči. Zvláštní pozornost věnují odborníci na ukazatele CBS.
  5. Analýza moču denně ustavuje stav.
  6. Imunogram - zvýšení imunoglobulinů třídy E, cirkulujících imunitních komplexů, kompliment.
  7. Alergické testy.
  8. Kožní histologie - nekróza všech vrstev epidermis, její oddělení, mírná zánětlivá infiltrace dermis.
  9. Podle svědectví, oni projdou sputum a propuštěním erozí na bakposev.
  10. Instrumentální diagnostické metody - radiografie plic, tomografie pánevních orgánů a retroperitoneální prostor.

Stevens-Johnsonův syndrom je diferencován systémovou vaskulitidou, Lyellovým syndromem, pravdivým nebo benigním pemfigem, syndromem opařené kůže. Stevens-Johnsonův syndrom, na rozdíl od Lyellova syndromu, se vyvíjí rychleji, silněji ovlivňuje citlivou sliznici, nechráněnou pokožku a důležité vnitřní orgány.

Léčba

Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem by měli být hospitalizováni v jednotce pro popáleniny nebo resuscitaci pro lékařskou péči. V první řadě je nutné urychleně zrušit užívání léků, které by tento syndrom mohly vyvolat, zejména pokud bylo jejich užívání zahájeno během posledních 3-5 dnů. To platí pro léky, které nejsou životně důležité.

Léčba patologie je zaměřena především na doplnění ztracené tekutiny. Za tímto účelem se do ulnární žíly vloží katétr a zahájí se infuzní terapie. Koloidní a krystaloidní roztoky se podávají intravenózně. Orální rehydratace je možná. U těžkého edému sliznice hrtanu a dýchacích obtíží je pacient převeden na ventilátor. Po dosažení stabilní stabilizace je pacient poslán do nemocnice. Tam je mu předepsána kombinovaná terapie a hypoalergenní dieta. Spočívá v použití pouze tekutých a pyré potravin, bohaté nápoje.
Hypoalergenní dieta zahrnuje vyloučení z potravy ryb, kávy, citrusů, čokolády, medu. Těžké pacientky předepisovaly parenterální výživu.

Léčba onemocnění zahrnuje detoxikační, protizánětlivá a regenerační opatření.

Léčba terapie Stevens-Johnsonovým syndromem:

  • glukokortikosteroidy - prednisolon, betamethason, dexamethason,
  • roztoky vody a elektrolytů, 5% roztok glukózy, gemodez, krevní plazma, proteinové roztoky,
  • širokospektrální antibiotika
  • antihistaminika - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAID.

Léky podávané pacientům ke zlepšení celkového stavu. Pak lékaři snižují dávkování. Po úplném uzdravení se léčba zastaví.

Lokální léčbou je lokální anestetika - „lidokain“, antiseptika - „furacilin“, „chloramin“, peroxid vodíku, manganistan draselný, proteolytické enzymy „trypsin“, šípkový olej nebo rakytník řešetlákový. Pacientům jsou předepsány masti s kortikosteroidy - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Eroze a rány jsou ošetřeny anilinovými barvivy: methylenovou modří, fucorcinem, brilantně zelenou.

Pro zánět spojivek je nutná konzultace s oftalmologem. Každé dvě hodiny se do očí dostanou umělé slzy, antibakteriální a antiseptické oční kapky podle schématu. Při absenci terapeutického účinku jsou předepsány dexamethasonové oční kapky, oční gel Oftagel, oční mast s prednisolonem a také erytromycin nebo tetracyklinová mast. Ústní dutina a sliznice močové trubice jsou také ošetřeny antiseptiky a dezinfekčními prostředky. Opláchnutí je nutné několikrát denně s chlorhexidinem, Miramistinem, klotrimazolem.

V Stevens-Johnsonově syndromu se často používá mimotělní čištění krve a detoxikace. Pro odstranění imunitních komplexů z těla se používá plazmová filtrace, plazmaferéza, hemosorpce.

Prognóza patologie závisí na prevalenci nekrózy. To se stane nepříznivým jestliže tam je velká oblast léze, významná ztráta tekutiny a výrazné acidobazické rovnovážné poruchy.

Prognóza Stevens-Johnsonova syndromu je nepříznivá v následujících případech:

  • věku starších 40 let
  • rychlý vývoj patologie,
  • tachykardie více než 120 úderů za minutu,
  • nekróza epidermis více než 10%
  • hladina glukózy v krvi je vyšší než 14 mmol / l.

Přiměřená a včasná léčba přispívá k úplnému uzdravení pacientů. Při absenci komplikací je prognóza onemocnění příznivá.

Stevens-Johnsonův syndrom je závažné onemocnění, které významně zhoršuje kvalitu života pacientů. Včasná a komplexní diagnostika, adekvátní a komplexní terapie vám umožní vyhnout se vzniku nebezpečných komplikací a vážných následků.

Stevens-Johnsonův syndrom - symptomy a léčba. Erythema multiforme exsudativní u dětí a dospělých s fotografií

Všechna onemocnění snižují rytmus života, způsobují nespavost a zvýšenou vzrušivost. Pokud se do patologického procesu zapojují nejen sliznice ústní dutiny, ale také oči orgánů urogenitálního systému, pak existuje nebezpečný syndrom zvaný Stevens-Johnson. Léčba je dlouhá, ne vždy úspěšná.

Co je Stevens-Johnsonův syndrom

Progresivní maligní exsudativní erytém může způsobit smrt. Pokud byl tento syndrom dříve nalezen u dospělých starších 40 let, pak v moderní společnosti byly případy Stevens-Johnsonovy choroby u novorozenců. Bullosingové poškození sliznic je alergické povahy a mezi původci tohoto syndromu patří syntetické složky jednotlivých léčiv. Poprvé o Stevens-Johnsonově nemoci začalo mluvit v roce 1922.

To je jedna z forem bulózní dermatitidy, která může změnit tvář člověka nad rámec jeho poznání. Jak se syndrom vyvíjí spontánně, příznaky jsou zřejmé od okamžiku infekce. V tomto případě se kožní vyrážky objevují nejen na horní vrstvě epidermis: sliznice orofarynxu, genitálií, očí se stávají ložisky patologie. Lokalizace nemá žádný vzor, ​​intenzita kožní vyrážky závisí na povaze nebezpečných faktorů.

Stevens-Johnsonův syndrom - příčiny

Onemocnění je vzácné, ale šokující symptomatické. Hlavní příčiny exsudativní erythema multiforme je těžké určit, lékaři nevylučují genetickou predispozici charakteristického syndromu. Vědci stále hledají logické a objektivní odůvodnění etiologie Stevens-Johnsonovy choroby. Zabraňte alergickým projevům na kůži a sliznicích, jako jsou nebezpečné faktory:

  • komplikace virových onemocnění (plané neštovice, rubeola, spalničky, chřipka a příušnice);
  • aktivita nebezpečných patogenů salmonelózy, kapavky, tuberkulózy, mykoplazmózy, tularémie;
  • produktivní vývoj houbové flóry huby, jako alternativa - aktivita trichophytie, kokcidioidomykózy;
  • přítomnost maligních buněk, přítomnost metastáz;
  • subkutánní podávání jednotlivých léků, což je fatální důsledek interakcí s léčivem.

Zjistěte, co je parotitida - symptomy u dospělých, typy a léčba onemocnění.

Jak se přenáší erytém

Protože nebezpečný syndrom patří do dermatologie a venereologie, může být Stevens-Johnsonova virová forma pohlavně přenášena, když je infikována HIV, herpesem a hepatitidou. Je možné infikovat bakteriální flórou vzduchovými kapičkami, například po stafylokocích, streptokocích a difterických bacilech vstupujících do těla. Zájem o to, jak se přenáší erytém, by neměl mlčet o existenci dědičného faktoru, který určuje osobu z prvních dnů života v ohrožení.

Stevens-Johnsonův syndrom - příznaky

Tento syndrom v oblasti dermatologie a venereologie má specifické symptomy, které pomáhají rychleji rozlišovat nemoc. Hlavním příznakem, který charakterizuje Stevens-Johnsonovu chorobu, je hojná malá vyrážka, která způsobuje zánět kůže a zlomeniny sliznic a oteklé sliznice. Toxická epidermální nekrolýza se může lišit v jiných příznacích, které nejsou méně závažné pro lidské zdraví. To je:

  • prudký teplotní skok;
  • tachykardie;
  • zhoršený reflex kašle;
  • bolest a bolest v krku;
  • známky dyspepsie;
  • chronický průjem;
  • fibróza rohovky;
  • tvorbou puchýřků v horní části kožní vyrážky;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • závratě, slabost.

Stevens-Johnsonův syndrom u dětí

Věková kategorie pacientů se syndromem není omezena. Pediatrická Stevensova-Johnsonova choroba se vyvíjí v těžké formě, je nakažlivá pro životní prostředí dítěte. Fotografie mladých pacientů jasně ukazují, že není možné si nevšimnout charakteristického syndromu. Progresivní Stevens-Johnsonova choroba u dětí je komplikací virové nemoci a léků na ni aplikovaných. Například další útok u dítěte může začít 15-20 dní po skončení inkubační doby pro neštovice kuřete. Symptomy syndromu jsou stejné - svědění a zarudnutí.

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu

Pro moderní dermatovenerologii je bulózní dermatitida vzácnou diagnózou, náchylnou k chronické transformaci. Vzhledem k tomu, že mezi komplikacemi převládají zhoubné nádory, je důležité správně odlišit onemocnění a podrobně prozkoumat tělo. Pro stanovení Stevensova-Johnsonova syndromu - diferenciální diagnóza zde má obrovskou roli - bude jednoznačně vyžadována, sběr údajů o anamnéze, řada klinických a laboratorních studií. Povinnými činnostmi jsou:

  • Ultrazvuk močového systému;
  • roentgenoskopie plic;
  • CT vyšetření ledvin;
  • vzorek Zimnitsky;
  • kožní biopsie;
  • histologické vyšetření;
  • coagulogram;
  • biochemická analýza;
  • analýza moči.

Pokud je včasné určit etiologii a patogenezi tohoto syndromu, která má být léčena v souladu se všemi lékařskými předpisy, lze se vyhnout smrti. Míra úmrtnosti dospělého pacienta a dítěte s Stevens-Johnsonovou chorobou je vysoká, protože onemocnění je podle klasifikace ICD 10 složité. Po určení, které orgány jsou postiženy a z jakého důvodu jsou buňky epidermis odděleny od dermis, je možno přistoupit k terapii, která kombinuje léky a řadu fyziologických postupů.

Polymorfní - léčba erythema

Prvním krokem je odstranění patogenního patogenu a lékař předepíše lokální léčbu antiseptiky (etacridin laktát) a glukokortikosteroidy ve formě mastí. Klinická pozorování Stevens-Johnsonovy choroby ukazují, že účinek těchto léčiv poskytuje cílený účinek na problémové oblasti, zabraňuje pronikání do systémové cirkulace a není doprovázen předávkováním při symptomatické léčbě syndromu.

Jaká je léčba erythema multiforme? Tyto farmakologické skupiny, předepsané pouze lékařem, vykazovaly při syndromu dobré výsledky:

  • desenzibilizující léčiva: Claritin, difhenhydramin;
  • protizánětlivé léky: Diclofenac, Ibuprofen;
  • Přípravky vápníku: Kalcimin, glukonát vápenatý;
  • proteolytické enzymy: chymotrypsin, trypsin;
  • antihistaminika pro Stevens-Johnsonovu chorobu: Tavegil, Dolaren;
  • salicyláty: Askofen, kyselina acetylsalicylová.

Stevens-Johnsonův syndrom - klinické pokyny

Erythema multiforme je doprovázena dehydratací, takže pacient potřebuje doplnit vodní zdroje. Pro tento účel je k dispozici intravenózní infuze fyziologických roztoků. Vzhledem k tomu, že lékař provádí léčebný protokol pro Stevens-Johnsonův syndrom, pokaždé, když si všimne dynamiky charakteristického onemocnění. Kromě toho je pacientovi prokázáno hojné pití s ​​polymorfním erytémem.

Pokud se Stevens-Johnsonova choroba rozšíří do oblasti oftalmologie, to znamená, že ovlivňuje sliznici oka, na doporučení očního lékaře, je nutné použít oční kapky s hormonálními složkami - glukokortikosteroidy. Negativní účinky na zdraví jsou minimální, protože léčivo není absorbováno do systémové cirkulace, ale působí přímo na problémovou oblast.

Antibiotika jsou předepisována pacientům se syndromem na doporučení specialisty na komplikované klinické snímky syndromu, kdy je bakteriální flóra zapojena do abnormálního procesu. Kromě toho není vyloučena subkutánní léčba imunoglobulinů, aby se posílila imunitní reakce organismu, aby se vyvinuly specifické orgány v krvi proti vnitřním „agresorům“. Také v případě Stevens-Johnsonovy choroby nebude příjem vitaminu C interferovat

Životní styl po Stevens-Johnsonově syndromu

Pokud má pacient Johnsonovu nemoc, musí být naléhavě hospitalizován, aby poskytl odpovídající specializovanou péči a reguloval celkový stav. Fotografie pacientů děsí, dokonce více šokující skutečnost, že syndrom je chronický, dává komplikace do všech vnitřních orgánů a systémů. Stomatologie není výjimkou.

Lyellův syndrom (také nazývaný Stevens-Johnsonova choroba) vyžaduje celoživotní lékařský dohled, řadu laboratorních testů pro profylaxi, včetně biochemických krevních testů a celkové moči. Polymorfní erythema, zhoršený jednou, v budoucnu vznikne více než jednou v důsledku dlouhodobé terapie léky.

Stevens-Johnson syndrom - dieta

Fotografie pacientů by měly být dobrým příkladem toho, na co je třeba dávat pozor, zejména u pacientů s tímto syndromem. Součástí komplexní léčby je dieta pro erytém, která zahrnuje použití výhradně hypoalergenních potravin a dostatečného množství tekutiny. V Jensonově syndromu jsou zakázány:

  • uzené maso;
  • kofein;
  • citrusové plody;
  • červené ovoce, bobule a zelenina;
  • čokoláda, kakao;
  • med, vejce;
  • ředkvičky, houby;
  • alkohol;
  • sycené nápoje.

V Jensonově syndromu je dovoleno zahrnout do dietního menu následující potraviny:

  • zeleninové polévky;
  • libové maso;
  • mléčné výrobky;
  • vařené ryby;
  • čerstvé okurky, zelené;
  • kaše, vařené brambory.

Stevens-Johnsonův syndrom: symptomy a léčba

Stevens-Johnsonův syndrom je chronické onemocnění, které se vyznačuje výskytem hyperémie, vyrážkami na kůži a sliznicemi.

Tento patologický stav má několik klinických projevů. To je důvod, proč v různých zdrojích může být nazýváno jinak.

Abyste se naučili, jak se s problémem vypořádat, musíte vědět, co ho může spustit.

Příčiny nemoci

Podle statistik Světové zdravotnické organizace se tento chorobný stav nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku od 3 do 14 let jako komplikace základního onemocnění. Ve věku do 3 let se zaznamenávají pouze ojedinělé případy, ale patologie u kojence postupuje zvlášť tvrdě.

Příčiny Stevens-Johnsonova syndromu u dětí zahrnují.

  1. Virová infekce (herpes, hepatitida, spalničky, plané neštovice, příušnice, chřipka).
  2. Bakteriální infekce (tuberkulóza, piroplasmóza, salmonelóza).
  3. Infekce způsobená houbou (kandidóza, kokcidióza, trichophytosa).
  4. Drogové alergie způsobené užíváním antibiotik, vitamínů, hormonálních léků.

Ve vyšším věku je hlavní příčinou závažná imunodeficience, která může být způsobena následujícími onemocněními.

  1. Rakovina kůže, lymfatické uzliny.
  2. HIV infekce.
  3. Těžká tuberkulóza.
  4. Závažné alergie (angioedém, dermatitida, ekzém).

Včasná diagnóza je velmi obtížná. To je způsobeno tím, že v počátečním stádiu je patologický proces ukryt pod maskou mnoha nemocí.

Patří mezi ně:

  • ARVI;
  • alergická dermatitida;
  • erythema různých forem a lokalizace.

Nicméně již v 5-7 týdnech se objevují skutečné příznaky, které nám umožňují jednoznačně říci, že toto je tato patologie.

Fáze vývoje a symptomů

V Stevens-Johnsonově syndromu existují určité stadia vývoje onemocnění.
Klinický obraz na počátku vývoje Stevens-Johnsonova syndromu se skládá ze symptomů podobných chřipce, a to:

  • silná bolest v celém těle;
  • obecná slabost;
  • malátnost;
  • bolest v krku;
  • vysoká horečka s obdobími horečky.

V těžkých případech si pacient stěžuje na kašel, katarální nosní výtok, průjem. Začíná náhle, bez jakýchkoliv předpokladů.

Po 2 - 3 dnech se na kůži objeví první prvky vyrážky, po které teplota klesá tak prudce, jak se zdá:

  • zpočátku se jedná o jednotlivé bubliny o průměru do 2 centimetrů;
  • pak se rychle rozptýlí po celém povrchu kůže a sliznic vnitřních orgánů.

Ve 4 - 6 dnech po nástupu onemocnění závisí klinický obraz na lokalizaci vyrážky puchýřů, jejich počtu a velikosti. Nejjasněji vidíme projevy Stevens-Johnsonova syndromu na fotografii.

Je charakteristická pro lézi nemoci sliznice očí:

  • v oku je pocit cizího těla;
  • pak je spojivka pokryta malými puchýřovitými vyrážkami;
  • při mrknutí je ostrá bolest, z očí je hnisavý výtok.

Pozdní léčba nevyhnutelně vede k porážce vnějšího pláště oka, rohovky. Tvorba puchýřů na ústní sliznici nebo nosohltanu vede k tomu, že pacient nemůže jíst. Vyrážka je velmi podobná projevu stomatitidy. Nicméně u Stevens-Johnsonovy nemoci je ovlivněna nejen ústní dutina, ale také rty.

Pokud se proces rozšíří na více než dva vnitřní orgány, onemocnění se nazývá multiformální exsudativní erytém.

Obzvláště obtížné je diagnostikovat léze na sliznici uretry, vagíny, nosu. To je dáno tím, že je prakticky nemožné vidět vizuálně vyrážky.

Tento patologický stav lze léčit pouze obecnými metodami bez použití mastí a krémů.

Po otevření bubliny začnou sušit. Další přichází období obnovy. Hlavní věc v této fázi, aby se zabránilo poškrábání, stejně jako přistoupení sekundární infekce.

Lyellův syndrom má podobný klinický obraz. Lyellův a Stevensův-Johnsonův syndrom lze rozlišit pomocí diferenciální diagnostiky. Hlavní rozdíl je v tom, že u Lyellova syndromu vypadá kůže po popálení horkou vodou.

Principy a metody léčby

Včasná léčba hraje zvláštní roli v úspěšném výsledku nemoci. V Rusku je asi 10% případů této patologie fatální a dalších 30–40% případů přechodu onemocnění na maligní exsudativní erytém.

Zpočátku je nutné vyléčit hlavní problém, který vyvolal bolestivý stav kůže. Jen tak můžete bojovat proti Stevens-Johnsonově chorobě.

Drogy používané k léčbě, princip jejich činnosti.

Stevens Johnsonův syndrom u dětí

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je závažný slizniční kožní syndrom s lézí epidermis, nekrózou a rejekcí rozsáhlých povrchů sliznic.

Toxická epidermální nekrolýza (PET) je nejzávažnější variantou tohoto typu onemocnění s rozsáhlým poškozením kůže a sliznic.

V Stevens-Johnsonově syndromu (SJS) jsou pozorovány závažné obecné somatické symptomy, které zahrnují vysokou tělesnou teplotu, kašel, bolest v krku, zvracení, průjem, bolest na hrudi a artralgii.

Po prodromálním období, které může trvat od 1 do 14 dnů (obvykle 1-3 dny), se náhle objevují symetrické erytematózní skvrny na hlavě a krku, které se šíří do trupu a končetin.

Během několika hodin se tvoří puchýře, často hemoragické, rozšířené a koalescenční. Existuje závažná a rozsáhlá léze na sliznicích očí, nosu a úst.

Současně se tvoří křehké, tenkostěnné puchýře, které se otevírají s minimálním traumatem a zanechávají ulcerace, které se rychle pokryjí exsudátem. Při infekci oka se může vyvinout keratitida a synechie.

Často jsou postiženy urogenitální a periferní oblasti. Ztráta epidermální bariéry vede k narušení rovnováhy tekutin a elektrolytů a vysokému riziku sekundární bakteriální infekce.
Úmrtnost se pohybuje od 5 do 25%.

Ačkoli Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) byly původně považovány za těžké varianty erythema multiforme (ME), nedávné studie patogeneze ukazují klinický rozdíl mezi erythema multiforme (ME) a ​​SJS / TEN.

Zatímco SSD / TEN mohou být způsobeny drogami a řadou infekčních a biologických činitelů, ME u dětí a dospělých je nejčastěji spojováno s infekcemi, zejména HSV. SJS / TEN jsou definovány jako závažná mnohočetná mukositida sliznic s variabilními kožními lézemi (10–30% s SJS a více než 30% s TEN), což může být život ohrožující.

Erythema multiforme (ME) se projevuje charakteristickými cílovými ložisky v oblastech distálních končetin. I když polovina postižených pacientů může být také postižena sliznicemi, poškození ústní dutiny je obvykle mírné a spontánně ustoupí. I když jsou SSD / TEN vzácné, lékař musí včas rozpoznat jejich klinický obraz, aby se předešlo potenciálně závažným komplikacím nebo aby se s nimi účinně vyrovnal.

Stevens-Johnsonův syndrom u dětí:
a - na kůži a sliznicích 3leté dívky se SJS se vyvinuly běžné puchýře a eroze.
b - mohou se hojit běžné oblasti nekrotických puchýřů a ulcerace
c - hemoragické kůry na rtech jsou charakteristické pro SSD
d - s těžkou hyperpigmentací u jedinců s tmavou kůží

Stevens Johnson syndrom foto u dětí a dospělých, příznaky

Nemoci kůže a integ- rací mohou být velmi nebezpečné a mají nepříjemné následky ve formě jiných nemocí a smrti. Aby se tomu zabránilo, je důležité včas diagnostikovat každé onemocnění a poskytnout rychlou a kvalifikovanou pomoc. Jedním z těchto jevů je Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku. Tato choroba postihuje kůži a tělo a je obtížně léčitelná, zejména v pozdějších stadiích. Uvažujme o vlastnostech jeho klinického průběhu a metodách terapeutického zásahu pro řešení a hojení těla.

Stevens-Johnsonův syndrom, co to je


Stevens-Johnsonův syndrom (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma onemocnění, charakterizovaná smrtí epidermálních buněk a jejich následným oddělením od dermis. Průběh těchto procesů vede k tvorbě puchýřků v oblasti sliznic úst, krku, pohlavních orgánů a některých dalších oblastí kůže - hlavních symptomů onemocnění. Pokud se to stane v ústech, je pro nemocnou osobu obtížné jíst a bolestně zavřít ústa. Pokud onemocnění postihuje oči, stává se příliš nemocným, pokrytým otokem a hnisem, což vede k ulpívání očních víček.

S porážkou nemoci genitálií jsou potíže s močením.

Obraz je doprovázen náhlým začátkem progrese nemoci, když teplota osoby stoupá, hrdlo začíná bolet a může se objevit horečka. Vzhledem k podobnosti onemocnění s běžným nachlazením je obtížné stanovit diagnózu v počáteční fázi. Vyrážka u dítěte se nejčastěji vyskytuje na rtech, jazyku, patře, hltanu, přídi, hrtanu, genitáliích. Pokud otevřete formaci, zůstane nelepivá eroze, ze které vyteká krev. Když se spojí, promění se v krvácející oblast a část eroze provokuje vláknitý povlak, který zhoršuje vzhled pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyellův a Stevensův Johnsonův syndrom


Oba jevy se vyznačují tím, že kůže a sliznice jsou značně poškozeny, stejně jako bolest, erytém a odtržení. Vzhledem k tomu, že onemocnění způsobuje významné léze ve vnitřních orgánech, může pacient „skončit“ fatálně. Oba syndromy se vztahují klasifikací k nejzávažnějším formám onemocnění, ale mohou být vyvolány různými faktory a příčinami.

  • Podle četnosti onemocnění představuje Lyellův syndrom až 1,2 situací na 1 000 000 osob ročně a pro uvažované onemocnění až 6 případů na 1 000 000 lidí ve stejném období.
  • Existují také rozdíly v příčinách léze. SJS se vyskytuje v polovině situací v důsledku medikace, ale existují situace, kdy identifikace příčiny je nemožná. SL v 80% se projevuje na pozadí drog a v 5% případů je nedostatek léčebných opatření. Další příčiny zahrnují chemické sloučeniny, pneumonii a virové infekční procesy.
  • Lokalizace léze také naznačuje několik rozdílů mezi syndromy obou typů. V obličeji a končetinách se tvoří erytém, po několika dnech se formace stává konfluentní. V případě SJD se objevuje převážně léze na těle a na obličeji, zatímco u druhé choroby je pozorována léze obecného typu.
  • Obecné příznaky onemocnění se sbíhají a jsou doprovázeny horečkou, horečkou, výskytem bolestivých pocitů. Ale s SL, toto číslo vždy stoupá po 38 stupni známky. Také je pozorován vzestup úzkostného stavu pacienta a pocit silné bolesti. Renální selhání - pozadí všech těchto onemocnění.

Jasné definice těchto onemocnění stále nejsou k dispozici, mnoho z nich zahrnuje Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je v článku prezentována, do těžké formy polymorfního erytému, zatímco druhé onemocnění je považováno za nejsložitější formu SJS. Obě vývojová onemocnění mohou začínat tvorbou erytému v oblasti duhovky, ale u SL se tento jev šíří mnohem rychleji, což vede k nekróze a epidermis je exfoliovaná. Když se vrstvy SSD odlupují méně než 10% krytu těla, ve druhém případě 30%. Obecně platí, že obě nemoci jsou podobné, ale odlišné, to vše závisí na vlastnostech jejich projevu a obecných ukazatelích symptomů.

Stevens-Johnsonův syndrom způsobuje


Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografii lze v článku prohlížet, představuje akutní bulózní léze v oblasti kůže a sliznic, přičemž tento jev má alergický původ a zvláštní povahu. Nemoc postupuje v rámci zhoršování stavu nemocného, ​​zatímco sliznice ústní dutiny, spolu s genitáliemi a močovým systémem, se postupně do tohoto procesu zapojují.

Běžné příčiny onemocnění

Vývoj SJS má obvykle prekurzor ve formě okamžité alergie. Existují 4 typy faktorů, které ovlivňují začátek vývoje onemocnění.

  • Infekční látky, které infikují orgány a zhoršují celkový průběh onemocnění;
  • Užívání určitých skupin léků, které vyvolávají přítomnost tohoto onemocnění u dětí;
  • Maligní jevy - nádory a novotvary benigního typu se zvláštním charakterem;
  • Příčiny, které nelze zjistit z důvodu nedostatečných lékařských informací.

U dětí se tento jev projevuje jako důsledek virových onemocnění, zatímco vyrážka u dospělých má jinou povahu a je jasně způsobena použitím zdravotnických prostředků nebo přítomností zhoubných nádorů a jevů. Co se týče malých dětí, velký počet jevů působí jako provokativní faktory.

Vezmeme-li v úvahu účinek léčiv na tělo dítěte, může být podána úloha antibiotik a nesteroidních látek proti zánětlivému procesu. Pokud vezmeme v úvahu vliv zhoubných nádorů, můžeme odlišit vedení karcinomu. Pokud žádný z těchto faktorů nemá nic společného s průběhem nemoci, je to záležitost SJS.

Podrobné informace

První informace o syndromech byly pokryty v roce 1992, postupem času se nemoc podrobněji popsala a vybavila názvem na počest jmen autorů, kteří studovali do hloubky a poznali její povahu. Onemocnění je velmi obtížné a je dalším názvem - maligním exsudativním erytémem. Onemocnění souvisí s dermatitidou bulózního typu - spolu se SLE, pemfigem. Hlavní klinický průběh je, že se na kůži a sliznicích objevují puchýře.

Pokud vezmeme v úvahu prevalenci onemocnění, lze konstatovat, že je možné se s ním setkat v každém věku, obvykle se onemocnění jasně projevuje v 5-6 letech. V prvních třech letech života dítěte je však mimořádně vzácné setkat se s nemocí. Mnozí autoři, výzkumníci zjistili, že nejvyšší incidence je přítomna mezi mužským publikem populace, který je zahrnuje do rizikové skupiny. Vyrážka, jejíž fotografii lze zobrazit ve výrobku, je také doprovázena řadou dalších příznaků.

Příznaky Stevens-Johnsonova syndromu


SJS je onemocnění s akutním průběhem nástupu a rychlým vývojem z hlediska symptomů.

  • Za prvé, můžete identifikovat malátnost a zvýšení tělesné teploty.
  • Pak je v hlavě akutní bolest doprovázená artralgií, tachykardií a svalovými onemocněními.
  • Většina pacientů si stěžuje na bolest v krku, zvracení a průjem.
  • Pacient může trpět kašlem, zvracením a tvorbou puchýřů.
  • Po otevření formací lze nalézt rozsáhlé defekty, které jsou pokryty bílými nebo žlutými filmy nebo krustami.
  • Patologický proces zahrnuje zčervenání okrajů rtů.
  • Kvůli vážné bolesti je pro pacienty těžké pít a jíst.
  • Existuje závažná alergická konjunktivitida, komplikovaná hnisavými zánětlivými procesy.
  • U některých onemocnění, včetně SSD, je charakteristický výskyt erozí a vředů v oblasti spojivek. Může se jednat o keratitidu, blefaritidu.
  • Orgány urogenitálního systému jsou znatelně zasaženy, konkrétně sliznice. Tento jev postihuje 50% situací, symptomy jsou ve formě uretritidy, vaginitidy.
  • Kožní léze vypadá jako impozantně velká skupina tyčících se útvarů podobných puchýřům. Všechny mají fialovou barvu a mohou dosahovat rozměrů 3-5 cm.
  • Toxická epidermální nekrolýza může ovlivnit mnoho orgánů a systémů. Často vede k smutným následkům a smrti.

Období, ve kterém vznikají nové vyrážky, trvá několik týdnů a úplné hojení vředů trvá 1-1,5 měsíce. Onemocnění může být komplikováno tím, že krev z močového měchýře proudí, stejně jako kolitida, pneumonie a selhání ledvin. V průběhu těchto komplikací umírá asi 10% nemocných, zbytek zvládá vyléčit nemoc a začít udržovat plnohodnotný životní rytmus.

Pediatrické schéma Stevens-Johnsonova syndromu


Klinická doporučení naznačují rychlou eliminaci onemocnění prostřednictvím předběžné studie jeho povahy. Před léčbou nemoci je předepsán určitý diagnostický komplex. Jedná se o podrobné vyšetření pacienta, imunologické vyšetření krve, kožní biopsie. Pokud existují určité indikace, musí lékař předepsat plný rentgenový snímek plic a ultrazvuk urogenitálního systému, ledvin a biochemie.

V případě potřeby může být pacient požádán o radu u jiných specialistů. Obvykle se dermatolog nebo příslušní specializovaní lékaři podílejí na identifikaci onemocnění na základě symptomů / stížností / testů. K identifikaci specifických zánětlivých příznaků je nutný krevní test. Diferenciální diagnóza také probíhá a liší se od dermatitidy, které jsou také doprovázeny tvorbou puchýřů, vyrážek na obličeji a tak dále.

Lékařské události

Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie lze v článku hodnotit, je závažná nemoc, která vyžaduje odpovídající zásah odborníka. Systematické postupy zahrnují aktivity zaměřené na snížení nebo odstranění intoxikace, odstranění zánětlivého procesu a zlepšení stavu postižené kůže. Pokud dojde k chronickým zmeškaným situacím, mohou být předepsány speciální léky.

  • Kortikosteroidy - k prevenci opakování;
  • desenzibilizační činidla;
  • léky k odstranění toxikózy.

Mnoho lidí věří, že je nutné předepsat léčbu vitaminem - zejména použití kyseliny askorbové a léků skupiny B, ale to je klam, protože užívání těchto léků může vyvolat zhoršení celkového zdraví. Je možné překonat vyrážku na těle prostřednictvím lokální terapie, která je zaměřena na odstranění zánětlivého procesu a zbavení se opuchů. Obvykle se používají léky proti bolesti, antiseptické masti a gely, specializované krémy, enzymy a keratoplastika. Pokud dojde k remisi onemocnění, děti podstoupí ústní vyšetření a rehabilitaci.

Stevens-Johnson syndrom dítě foto


Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku, může postihnout děti. U kojenců do 3 let je onemocnění vzácné, s věkem souvisejícími změnami se zvyšuje pravděpodobnost. Protože nemoc postihuje pouze sliznice a další části těla, vyrážka na rukou

Při detekci sebemenších změn v těle nebo chování dítěte je však nutná neodkladná nouzová péče, včetně odstranění intoxikace a zlepšení celkového zdraví.

Včasné poskytování specializované péče zlepší celkový klinický obraz a významně zvýší šance na rychlé zotavení. S kompetentním přístupem k realizaci léčebného komplexu můžete dosáhnout úžasných výsledků a dosáhnout vlastního uzdravení. Klíčovým pravidlem je kombinace několika terapií.

Víte, co je to Stevens-Johnsonův syndrom? Pomohla fotografie identifikovat jeho příznaky? Podělte se o svůj názor a nechte zpětnou vazbu na fóru!

Stevens-Johnsonův syndrom

Verze: Klinická doporučení Ruské federace (Rusko)

Obecné informace

Stručný popis

RUSKÁ SPOLEČNOST DERMATOVENEREROLOGŮ A KOSMETOLOGŮ

FEDERÁLNÍ KLINICKÁ DOPORUČENÍ K ŘÍZENÍ PACIENTŮ S STEVENS-JONSONOVOU SYNDROMOVOU / TOXICKOU EPIDERMÁLNÍ NECROLÝZOU

Kodex mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10
Stevens-Johnsonův syndrom - L51.1
Toxická epidermální nekrolýza - L51.2

DEFINICE
Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza - epidermolytické lékové reakce (ELR) - akutní závažné alergické reakce charakterizované rozsáhlými lézemi kůže a sliznic, vyvolané medikací.

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód KITF2019ME

Zdravotní a zdravotní turistika na výstavě KITF-2019 "Cestovní ruch a cestování"

17. - 19. dubna, Almaty, Atakent

Získejte zdarma vstupenku na promo kód!

Váš promo kód: KITF2019ME

Klasifikace

V závislosti na oblasti postižené kůže se rozlišují následující formy ESR:
- Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) - méně než 10% povrchu těla;
- toxická epidermální nekrolýza (TEN, Lyellův syndrom) - více než 30% povrchu těla;
- střední forma SSD / TEN (poškození 10-30% kůže).

Etiologie a patogeneze

Nejčastěji se Stevens-Johnsonův syndrom vyvíjí při užívání léků, ale v některých případech není možné zjistit příčinu onemocnění. Mezi léky, u kterých je pravděpodobnější rozvoj Stevens-Johnsonova syndromu, patří: sulfonamidy, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxikam, chlormamanan, peniciliny. Vzácně je rozvoj syndromu podporován užíváním cefalosporinů, fluorochinolonů, vankomycinu, rifampicinu, ethambutolu, tenoxikamu, kyseliny thiaprofenové, diklofenaku, sulindaku, ibuprofenu, ketoprofenu, naproxenu, thiabendazolu.
Výskyt ELR se odhaduje na 1–6 případů na milion lidí. ELR se může objevit v jakémkoliv věku, riziko rozvoje onemocnění se zvyšuje u lidí starších 40 let, u HIV pozitivních osob (1 000krát), u pacientů se systémovým lupus erythematosus a rakovinou. Čím starší je věk pacienta, tím závažnější je souběžné onemocnění a čím rozsáhlejší je kožní léze, tím horší je prognóza onemocnění. Úmrtnost z ELR je 5–12%.
Nemoci jsou charakterizovány latentním obdobím mezi užitím léku a vývojem klinického obrazu (od 2 do 8 týdnů), který je nezbytný pro tvorbu imunitní reakce. Patogeneze ELR je spojena s hromadnou smrtí bazálních keratinocytů kůže a slizničního epitelu způsobenou apoptózou buněk vyvolanou Fas a perforinem / granzymem. Programovaná buněčná smrt je výsledkem imunitně zprostředkovaného zánětu, což je důležitá úloha, jejíž vývoj sehrávají cytotoxické T buňky.

Klinický obraz

Příznaky, proud

V Stevens-Johnsonově syndromu je léze sliznic nejméně ze dvou orgánů, oblast léze dosahuje ne více než 10% celé kůže.

Stevens-Johnsonův syndrom se vyvíjí akutně, poškození kůže a sliznic je doprovázeno závažnými všeobecnými poruchami: vysokou tělesnou teplotou (38,40 ° C), bolestí hlavy, stavem komatózy, dyspeptickými symptomy atd. Vyrážky se nacházejí hlavně na kůži obličeje a těla. Klinický obraz je charakterizován výskytem více polymorfních lézí ve formě purpurově červených skvrn s modravým nádechem, papuly, vezikul a lézí ve tvaru terče. Velmi rychle (během několika hodin) se tvoří bubliny až do dlaně dospělého a více; mohou dosáhnout gigantických rozměrů. Trubky s bublinkami jsou relativně snadno zničeny (pozitivní příznak Nikolského), tvořící rozsáhlé jasně červené erodované pláčové plochy ohraničené kousky bublin bublin („epidermální límec“).
Někdy na kůži dlaní a nohou se objevují zaoblené tmavě červené skvrny s hemoragickou složkou.

Nejzávažnější poškození je pozorováno na sliznicích úst, nosu, genitálních orgánů, kůže červeného okraje rtů a v perianální oblasti, kde se objevují puchýře, které se rychle otevírají a odhalují rozsáhlou, ostře bolestivou erozi pokrytou šedivým fibrinovým květem. Na červeném okraji rtů se často tvoří husté hnědohnědé hemoragické kůry. Pokud jsou oči poškozeny, je pozorována blefarokonjunktivitida, existuje riziko vzniku rohovkového vředu a uveitidy. Pacienti odmítají jíst, stěžují si na bolest, pálení, zvýšenou citlivost při polykání, parestézii, fotofobii, bolestivé močení.

Diagnostika

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu je založena na výsledcích historie onemocnění a charakteristickém klinickém obrazu.

Během klinické analýzy krve byla zjištěna anémie, lymfopenie, eosinofilie (vzácné); neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.

V případě potřeby proveďte histologické vyšetření biopsie kůže. Histologické vyšetření pozorovalo nekrózu všech vrstev epidermis, vznik mezery nad bazální membránou, oddělení epidermis, v dermis zánětlivé infiltraci je mírně vyjádřena nebo nepřítomna.

Diferenciální diagnostika

Stevens-Johnsonův syndrom by měl být diferencován od vulgárního pemfigu, syndromu obarvené kůže, toxické epidermální nekrolýzy (Lyellův syndrom), který je charakterizován oddělením epidermis o více než 30% povrchu těla; onemocnění štěpu proti hostiteli, erythema multiforme exsudativní, šarlatová horečka, tepelná popálenina, fototoxická reakce, exfoliace erythrodermy, fixní toxicita.

Podstupovat léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Získejte lékařskou pomoc

Podstupovat léčbu v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu a dalších zemích

Vyberte si zahraniční kliniku

Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek

Získejte lékařskou pomoc

Léčba

- zlepšení celkového stavu pacienta;
- regrese vyrážky;
- prevence vzniku systémových komplikací a recidivy onemocnění.

Obecné poznámky o terapii
Stevens-Johnsonův syndrom je léčen dermatovenerologem, léčba závažnějších forem ESR je prováděna jinými specialisty, dermatovenerolog je zapojen jako konzultant.
Je-li zjištěna epidermolytická reakce, je lékař, bez ohledu na jeho specializaci, povinen poskytnout pacientovi nouzovou lékařskou péči a zajistit její přepravu do vyhořovacího centra (oddělení) nebo na jednotku intenzivní péče.
Okamžité vysazení léku, který vyvolal vývoj ELR, zvyšuje přežití s ​​krátkým poločasem rozpadu. V pochybných případech byste měli zrušit všechny léky, které nejsou životně důležité, a zejména ty, které byly zahájeny během posledních 8 týdnů.
Je třeba zvážit nepříznivé prognostické faktory pro ELR: t
1. Věk> 40 let - 1 bod.
2. HR> 120 za minutu. - 1 bod.
3. Léze> 10% povrchu kůže - 1 bod.
4. Zhoubné novotvary (včetně historie) - 1 bod.
5. Při biochemické analýze krve:
- hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
- hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonát 5 bodů (90%).

Indikace pro hospitalizaci
Stanovená diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu / toxická epidermální nekrolýza.

Léčebné režimy

Systémová léčba
1. Glukokortikosteroidy systémového účinku:
- prednison (B) 90–150 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [1]
nebo
- dexamethason (B) 12–20 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [2].

2. Infuzní terapie (alternativní režimy jsou přípustné):
- chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid hořečnatý (C) 400,0 ml intravenózně po dobu 5–10 infuzí
nebo
- 0,9% chlorid sodný (C) 400 ml intravenózní kapka v průběhu 5-10 injekcí
nebo
- glukonát vápenatý 10% (C) 10 ml 1krát denně intramuskulárně po dobu 8–10 dnů;
- thiosíran sodný 30% (C) 10 ml 1krát denně intravenózně po dobu 8-10 injekcí.
Je také oprávněné provádět postupy hemosorpce, plazmaferézy (C) [3].

3. V případě výskytu infekčních komplikací jsou předepsány antibakteriální léky, s přihlédnutím k izolovanému patogenu, jeho citlivosti na antibakteriální léčiva a závažnosti klinických projevů.

Externí terapie
spočívá v pečlivém opouštění a zpracování zárodků vyjasněním, odstraněním nekrotické látky. Extenzivní a agresivní odstranění nekrotické modifikované epidermy by nemělo být prováděno, protože povrchová nekróza není překážkou reepitelizace a může urychlit proliferaci kmenových buněk prostřednictvím zánětlivých cytokinů.
Pro externí terapii se používají roztoky antiseptických přípravků (D): roztok peroxidu vodíku 1%, roztok chlorhexidinu 0,06%, roztok manganistanu draselného (D).
Pro ošetřování eroze se používají povlaky rány a anilinová barviva (D): methylenová modř, fukortsin, brilantní zelená.
Pokud je vyžadováno poškození očí, poraďte se s oftalmologem. Vzhledem k častému rozvoji syndromu suchého oka se nedoporučuje používat oční kapky s antibakteriálními léky. Doporučuje se používat oční kapky s přípravky s glukokortikosteroidy (dexamethason), přípravky z umělých slz. Mechanická destrukce časných synechií je nutná v případě jejich vzniku.
S porážkou ústní sliznice vypláchněte několikrát denně antiseptickými (chlorhexidinovými, Miramistinovými) nebo antifungálními (klotrimazolovými) roztoky.

Zvláštní situace
Léčba dětí
Vyžaduje intenzivní interdisciplinární interakci pediatrů, dermatologů, oftalmologů, chirurgů:
- kontrola rovnováhy tekutin, elektrolytů, teploty a krevního tlaku;
- aseptické otevření ještě elastických bublin (pneumatika zůstane na místě);
- mikrobiologické sledování lézí na kůži a sliznicích;
- oční a orální péče;
- antiseptická opatření, anilinová barviva bez alkoholu se používají k léčbě erozí u dětí: methylenová modř, brilantní zelená;
- Neléčivé obvazy na rány;
- umístění pacienta na speciální matraci;
- odpovídající terapie bolesti;
- pečlivá terapeutická cvičení, aby se zabránilo kontrakturám.

Požadavky na výsledky léčby
- klinické zotavení;
- prevence relapsu.

PREVENCE
Prevence recidivy Stevens-Johnsonova syndromu má za cíl vyloučit léčiva, která onemocnění způsobila. Doporučuje se nosit identifikační náramek označující léky způsobující Stevens-Johnsonův syndrom.

Informace

Zdroje a literatura

  1. Klinická doporučení Ruské společnosti dermatovenerologů a kosmetiků
    1. 1. Fine J.D: Management získaných bulózních kožních onemocnění. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasonová pulzní terapie pro epidermální nekrolýzu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferéza v těžce toxické epidermální nekrolýze vyvolané léčivem. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informace

Členství v pracovní skupině pro přípravu federálních klinických pokynů k profilu "Dermatovenerologie", sekce "Stephen-Johnsonův syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor katedry dermatologie a venereologie Petrohradské státní pediatrické univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor, lékař lékařských věd, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovič Vedoucí katedry dermatovenerologie Petrohradské státní pediatrické univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor Lékařských věd v Petrohradě.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - vedoucí oddělení kožních a pohlavních nemocí FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov “, lékař lékařských věd, profesor, Petrohrad.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent oddělení kožních a pohlavních nemocí, FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov “, Lékař lékařských věd, St. Petersburg.


METODOLOGIE

Metody používané ke sběru / výběru důkazů:
vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných ke sběru / výběru důkazů:
Základem pro doporučení jsou publikace obsažené v databázích Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů: t
· Konsenzus odborníků;
· Posouzení významu podle ratingového schématu (schéma je připojeno).

Systém hodnocení pro hodnocení síly doporučení:

Pro Více Informací O Typy Alergií